Quelles urgences vitales devant un ptosis acquis ? André Omgbwa Eballé, Lucienne Bella, Augustin Ellong, Côme Ebana 23e Congrès de la Société Camerounaise d’Ophtalmologie 2017

Conflits d’intérêt Aucun des auteurs n’a d’intérêt commercial ou financier dans l’équipement, le procédé ou le produit présenté

Plan Définition Intérêts Prise en charge Retrouver l’étiologie Lever la cause Relever la paupière supérieure

Quelle définition ? Ptosis acquis Chute de la paupière supérieure par défaut de contraction de son muscle releveur survenant au cours de la vie Ptosis aigu sur VIH

Pourquoi en parler ? N’est pas rare, sous diagnostiqué car peu recherché Pose un double problèmes : Esthétique : perte d’estime de soi Vital : révélateur d’une pathologie neurologique grave mettant en jeu le pronostic vital

Pour comprendre… III (Nerf oculomoteur commun) Tronc cérébral Passe au dessous de l’artère cérébrale postérieure Au dessus de l’artère cérébelleuse supérieure Chemine sous l’artère communicante postérieure Dans sinus caverneux Fente sphénoïdale 3 branches : Sup pour DS et RPS Fig 2: anatomie du sinus caverneux et du III dans la cavité orbitaire (image internet)

Voies du RPM + efférences sympathique et parasympathique Efférences parasympathiques (Paralysie du III complète) Efférences sympathiques (CBH) Images de GK Lang dans Atlas d’ophtalmologie

Images de l’association pour la santé et l’environnement Pour comprendre…. III et Sympathique Rapports très étroits avec le polygone de Willys Polygone de Willys (image internet) Images de l’association pour la santé et l’environnement

Que faire devant un ptosis acquis ? Retrouver une étiologie Lever la cause Relever la paupière supérieure

Retrouver une étiologie Interrogatoire : Acquis (photographies antérieures) Traumatique/non traumatique/pathologie générale Ptosis douloureux = urgence vitale Ptosis + Céphalées retro orb = urgence (Horton?) Brutal/progressif Uni ou bilatéral (cortex cérébral)

Retrouver une étiologie Symptomatologie générale Anhydrose Perte de conscience Motricité des membres Toux chronique Hémoptysie Fatigue généralisée Salutations = peuvent faire dépister une myotonie de Steiner Ptosis unilatéral congénital, décompensé rapidement à l’age adulte

Retrouver une étiologie Examen du ptosis acquis Baisse de la vue/cécité: syndrome apex? … Graduer ptosis/évaluer le RPS Myasthénie gravis : test au glaçon Paralysie III Inspection des artères temporales : Horton Fond d’œil: œdème papillaire uni/bilatéral

Retrouver une étiologie Anisocorie : Pathologie de mauvais pronostic vital, jusqu’à preuve du contraire. Impose des examens neurologique et neuro radiologique Eliminer une anisocorie physiologique : 20% population mondiale Anisocorie du CBH (Kansky)

Retrouver une étiologie Après examen local et général Après avoir éliminer les faux ptosis (dermatochalasis, ptosis du sourcil, hypotropie, tumeur du sinus maxillaire repoussant le globe oculaire sous la paupière supérieure, énophtalmie, microphtalmie) Classer le ptosis : uni ou bilatéral Léger Modéré Sévère Faible ou bonne fonction du RPS : modalités de prise en charge

Retrouver l’étiologie Quels examens complémentaires ? Fonction des signes d’appel CRP/VS : Horton Scanner/IRM cérébrale : syndrome expansif intra crânien Echographie doppler des vaisseaux du cou : anévrysmes Scanner/IRM cervical/thoracique : voies efférentes sympathiques (Pancoast Tobias, trauma cervical) Radiographie du thorax : tumeurs/métastases de l’apex pulmonaire

Arbre décisionnel étiologique Ophtalmologie en urgence de Eric Tuil

Ptosis acquis aigu non traumatique Quelles étiologies ? Ptosis acquis aigu non traumatique

Ptosis acquis aigu non traumatique Claude Bernard Horner : voies efférentes sympathiques Ptosis modéré, myosis, pseudo énophtalmie Recherche étiologique (Polygone de Wyllis, Apex pulmonaire, rachis cervical) Anisocorie du CBH (Kansky)

Ptosis acquis aigu non traumatique CBH douloureux = dissection de la carotide interne/tumeur sinus caverneux Urgences diagnostique et thérapeutique Neurochirurgien +++ Anévrysmes carotides internes (image ophtalmologie en urgence de Eric Tuil)

Ptosis acquis aigu non traumatique Un CBH chez un enfant Neuroblastome : à rechercher Pathogénèse inconnue Système nerveux sympathique Cause inconnue dans 1/3 cas Métastases orbito palpébrales d’un neuroblastome

Ptosis acquis aigu non traumatique Causes centrales de CBH (1er neurone) Tumeurs cérébrales sur le trajet du 1er neurone SEP Neuropathie autonome diabétique Métastases cérébrales d’un cancer pulmonaire (image internet)

Ptosis acquis aigu non traumatique Atteintes du 2e neurone (pré ganglionnaire) Tumeur apex pulmonaire (Pancoast Tobias) Métastases pulmonaires Anévrisme disséquant carotide interne et aorte Images du CHU H Bourguiba –Sfax-Tunisie

Ptosis acquis aigu non traumatique Atteintes post ganglionnaires (3e neurone) Algie vasculaire de la face Dissection carotide interne Tumeur du sinus caverneux Tumeur des paupières infiltrant le III avec ptosis = mauvais pronostic vital Images du CHU H Bourguiba –Sfax-Tunisie

Ptosis acquis aigu non traumatique Paralysie III + céphalées retro orbitaires = fissuration d’un anévrysme supra clinoïdien Paralysie du III douloureuse : anévrysme de la communicante postérieure Toutes les tumeurs cérébrales situées sur le trajet du III Rupture d’anévrismes cérébraux (image internet)

Les étiologies Ptosis acquis traumatique

Ptosis acquis traumatique Syndrome de l’apex Syndrome de la fissure orbitaire supérieure Fistule carotido-caverneuse Paralysie du III CBH Traumatique Dissection carotide interne et aorte Lésions du rachis cervical: traumatisme, chirurgie Séquelles de chirurgie thoracique

Ptosis acquis d’évolution progressive à pronostic vital engagé

Ptosis acquis d’évolution progressive à pronostic vital Myopathies Myasthénie généralisée : atteinte diaphragme = troubles respiratoires (urgence vitale) Myotonie de Steiner : troubles cardiaques associés Myopathies mitochondriales Ophtalmoplégie externe progressive: rechercher systématiquement les blocs de conduction cardiaque (urgence)

Ptosis acquis progressifs Tumeurs orbite et paupières Ptosis sur dacryomégalie liée à une leucémie Ptosis acquis sur carcinome épidermoïde avec infiltration péri neurale et du RPS

Relever la paupière supérieure Que faire d’autre ? Lever la cause Relever la paupière supérieure Neurologique : urgence (vasculaire/tumeurs) anévrysmes de la communicante postérieure (III douloureux); dissection carotidienne (CBH douloureux) Myogénique : myasthénie gravis généralisée Autres : thorax, orbite … Importance du ptosis Fonction du RPS principaux éléments pour l’indication des techniques chirurgicales

Conclusion Ptosis acquis = ne pas le négliger Révélateur d’une maladie générale, neurologique ou orbitaire grave mettant en jeu le pronostic vital (ptosis de la mort) Fait intervenir : Ophtalmologiste, Neurologue Neurochirurgien +++, Interniste réanimateur

Références Morel X. Ptosis acquis de l’adulte: du diagnostic au traitement chirurgical. Réalités ophtalmologiques 2007;145:1-8 Ducasse A, Fau JL, Fayet B. Orbite, paupières et système lacrymal. American academy of ophthalmology 2013. Elsevier Masson publishers. P199-214 Olivier Galatoire. Chirurgie du regard. Elsevier Masson Publisher 2016. P71-84 Guéprate N, Lebuisson D. Conduite à tenir devant un ptosis acquis. JFO 2002;3:341-43 Papeix C, Vignal-Clermont C. Prise en charge des ptosis de l’adulte. Correspondances en Nerf et Muscle 2005;1:11-14