NR26 Moyamoya vasculopathy: a pictorial review Vasculopathie de Moyamoya : revue iconographique C Drissi, A Ramzu, N Hammami, R Sebaï, K Walha, S Nagi, M Ben Hamouda Neuroradiology - Institut National de Neurologie - Tunis

Abstract Objectives: Moyamoya vasculopathy (MV) is a rare chronic cerebrovascular disorder characterized by progressive stenosis of the intracranial internal carotid artery and proximal portions of the anterior and middle cerebral arteries resulting in an extensive network of collateralized blood vessels and producing a characteristic angiographic appearance. Our aim is to review the key imaging features of moyamoya disease and syndrome, present examples of its associations, and discuss new neuroradiologic techniques that may be useful in management. Materials and methods: Retrospective study (January 2009- January 2012) based on different imaging modalities (CT, MRI and angiography) in 8 patients with MV. Results: CT revealed ischemia or hemorrhage. MRI showed parenchymal ischemic or hemorrhagic lesions but also allowed direct visualization of the collateral vessels as multiple small flow voids at the base of brain and leptomeningeal and transdural collateral vessels. MR angiography and conventional angiography confirmed the diagnosis, showing bilateral occlusion or stenosis of the supraclinoid internal carotid artery and proximal anterior and middle cerebral arteries. Conclusion: MVrepresents an important cause of ischemic stroke or intracerebral haemorrhage. In Japanese Moyamoya means a “puff of cigarette smoke” which was initially used to describe the angiographic aspect of collateral blood vessels. MRI, being non-invasive and highly accurate for the diagnosis, is the best imaging modality.

Objectifs Illustrer à travers quelques observations les différents aspects radiologiques observés au cours de la vasculopathie de Moyamoya (VM) Discuter l’utilité des nouvelles techniques en neuroimagerie

Matériels et méthodes Etude rétrospective menée à l’Institut National de Neurologie de Tunis Les patients explorés entre Janvier 2009 et Janvier 2012 pour VM ont été inclus Ces patients ont bénéficié de différentes méthodes d’imagerie: scanner, IRM et/ou angiographie cérébrale

Résultats A travers quelques cas démonstratifs, nous illustrons les différents aspects radiologiques observés au cours de la vasculopathie de Moyamoya (VM)

OBSERVATION 1: H, 43 ans, exploré pour HTIC en rapport avec une hémorragie méningée Fisher IV. Angio-scanner : rétrécissement marqué des carotides internes distales et riche réseau anastomotique caractéristique de Moyamoya. Ces anomalies ont été retrouvées à l’IRM. L’angiographie conventionnelle a confirmé le diagnostic .

OBSERVATION 2: F, 26 ans, explorée pour hémiparésie droite brutale OBSERVATION 2: F, 26 ans, explorée pour hémiparésie droite brutale. La TDM et l’IRM retrouvent un AVC ischémique temporal superficiel et pariétal supérieur gauche. L’angio-IRM montre un aspect grêle des CM et une thrombose de la CP gauche. L’angiographie retrouve une sténose modérée bilatérale des CI prédominant à gauche ainsi qu’un réseau de suppléance basal et ethmoïdal gauche associé à des collatéraux transduraux et pie- meriens.

OBSERVATION 3: F, 27 ans, troubles de la marche, syndrome pseudobulbaire depuis 4 ans. TDM : séquelles d’AVC occipito-fronto-pariétal droit et occipito-pariétal gauche. AngioRM : CI grêles et réseau de revascularisation. L’angiographie confirme le diagnostic avec sténose bilatérale des ACI en aval du bulbe, obstruction des origines des artères ophtalmiques et CA et moyennes. Il existe une suppléance trans-durale par les artères carotides externes.

OBSERVATION 4: F, 41 ans, hémiparésies droites à répétition OBSERVATION 4: F, 41 ans, hémiparésies droites à répétition. IRM : AVC ischémiques multiples prédominants aux territoires jonctionnels des artères cérébrales antérieures et du territoire cérébral moyen et postérieur. AngioRM : image d’arrêt au niveau des siphons et des portions proximales des cérébrales postérieures avec une importante vascularisation collatérale des noyaux gris.

OBSERVATION 5: F, 18 ans, épilepsie avec crises Bravais-Jacksoniennes gauches depuis l’âge de 4 ans. IRM : lésions ischémiques anciennes pariéto-occipitales gauches avec image d’arrêt au niveau des siphons et des portions proximales des artères cérébrales moyennes et antérieures, importante vascularisation collatérale supraclinoïdienne et des structures vasculaires en intra parenchymateux.

OBSERVATION 6: enfant de 7 ans, suivie pour un syndrome drépanocytaire majeur homozygote compliqué de 3 AVC ischémiques avec hémiparésie gauche séquellaire et aphasie complète. Aspect angiographique de Moyamoya : développement d’un réseau anastomotique de la base ainsi que des anastomoses piales permettant l’opacification par voie rétrograde des branches de division des artères cérébrales moyennes et antérieures.

OBSERVATION 7: F, 55 ans, sans ATCD, qui a présenté de façon brutale un trouble de l’élocution et une lourdeur de l’hémicorps droit. TDM: hématome frontal gauche avec hémorragie intra ventriculaire. IRM: sténoses des ACI, ACM et ACA avec réseau collatéral. Angiographie cérébrale confirme le diagnostic.

OBSERVATION 8: patient âgé de 58 ans, adressé pour exploration d’un hématome périventriculaire droit survenu il y a 4 mois.

Discussion Le terme «Moyamoya» est d’origine japonaise et signifie « nuage de fumée » Proposé (par Suzuki, 1969) pour décrire l’aspect angiographique réalisé par le développement d’un réseau anastomotique, principalement lenticulo- strié, induit par des sténoses progressives de l’ACI distale et/ou ACM + ACA proximales L’étiopathogénie est encore imprécise mais l’association à des anomalies génétiques a été constatée

Discussion La VM est rare (en dehors des pays asiatiques). La VM peut être primitive, appelée maladie Moyamoya, ou secondaire, appelée syndrome de Moyamoya Les étiologies du syndrome de Moyamoya sont multiples : drépanocytose, neurofibromatose type 1, trisomie 21, séquelles de radiothérapie, etc Elle atteint plus les femmes de la 3ème décade comme c’est le cas chez nos patients (sex ratio 2/6, âge moyen 34 ans)

Discussion L’indication d’une imagerie est dans la majorité des cas un déficit neurologique brutal plus rarement des céphalées ou une épilepsie L’imagerie de première intention (TDM/IRM) révèle en général un accident cérébral ischémique et/ou hémorragique Chez 5 de nos 8 patients, l’imagerie initiale a révélé des AVC ischémiques. Le premier patient a présenté une hémorragie méningée et les deux derniers ont été explorés à la suite d’un hématome intra-parenchymateux

Discussion L’IRM cérébrale précise le bilan lésionnel (lésions ischémiques et hémorragiques) et oriente vers le diagnostic de VM Le meilleur signe indirect est la visualisation d’une multitude de vides de signal dans les citernes de la base (figure) Un autre signe indirect décrit plus récemment est le « signe du lierre » sur la séquence FLAIR correspondant à un ralentissement circulatoire dans les vaisseaux piaux de la convexité et un épaississement arachnoïdien

Discussion L’angio-RM est un important outil diagnostic non invasif. Elle montre les sténoses des terminaisons carotidiennes et les vaisseaux anastomotiques dits «Moyamoya» entourant les noyaux de la base et les thalami Il a été démontré que l’angio-RM à 3 Tesla a une excellente corrélation avec l’angiographie conventionnelle

Discussion L’angiographie cérébrale reste le gold standard du diagnostic de VM et est indispensable pour réaliser une cartographie pré-opératoire en vue d’un geste de revascularisation Elle montre typiquement des sténoses ou occlusions des parties terminales des carotides internes (C1 et C2), et proximales des artères cérébrales moyenne et antérieure et parfois les artères cérébrales postérieures (25% des cas). Cet aspect est associé au développement d’un important réseau anastomotique collatéral

Discussion Les aspects angiographiques constituent les critères diagnostiques de la VM Le diagnostic est certain en cas d’anomalies bilatérales sinon le diagnostic est celui de VM probable L’angiographie conventionnelle n’est pas obligatoire si ces critères sont établis à l’angio-IRM

Discussion Le premier réseau appelé «basal Moyamoya» est constitué d’artères perforantes dilatatées Le deuxième réseau comporte une dilatation des artères choroïdiennes antérieures et péricalleuses postérieures donnant une circulation collatérale Le troisième réseau appelé «éthmoïdal Moyamoya» est composé d’une dilatation des artères ethmoïdales antérieures et postérieures

Discussion Dans certains cas avancés de la maladie, l’angiographie peut montrer un réseau vasculaire anormal de la voute crânienne «vault Moyamoya » L’angiographie permet également la cartographie précise avant un geste thérapeutique (bypass) entrainant la régression des vaisseaux collatéraux Moyamoya

Discussion Des études plus récentes ont trouvé une augmentation de l’ADC et de la diffusion au sein de la substance blanche d’apparence normale dans la VM, expliqué par le phénomène de vol D’autres études ont démontré l’utilité de la séquence de perfusion dans le triage préopératoire et le suivi post-opératoire après chirurgie de revascularisation

Conclusion La VM, quoique rare, représente une cause non négligeable d’ischémie et/ou d’hémorragie intra cérébrale L’IRM, non invasive et réalisée souvent de première intention, permet le plus souvent le diagnostic positif, guide la conduite à tenir et offre une approche pronostique

Références Moyamoya Disease and Moyamoya Syndrome. Scott RM and Smith ER. N Engl J Med 2009; 360:1226-37. Moyamoya disease: current concepts and future perspectives. Kuroda S, Houkin K. Lancet neurol 2008; 7: 1056-66 MR Angiography of Moyamoya Disease Before and After Encephaloduroarteriosynangiosis. HK Yoon et al. AJR 2000; 174:195. Assessment of Moyamoya disease with 3.0 T magnetic resonance angiography and magnetic resonance imaging versus conventional angiography. Jiana Q et al. Neurol Med Chir 2011;51:195-200. The Leptomeningeal “Ivy Sign” on Fluid-Attenuated Inversion Recovery MR Imaging in Moyamoya Disease: A Sign of Decreased Cerebral Vascular Reserve? Mori N et al. AJNR 2009;30:930-5. Lee SK, al. Postoperative evaluation of moyamoya disease with perfusion-weighted MR imaging: initial experience. AJNR Am J Neuroradiol 2003;24(4):741–747. So Y. Prediction of the clinical outcome of pediatric moyamoya disease with postoperative basal/acetazolamide stress brain perfusion SPECT after revascularization surgery. Stroke 2005;36:1485–1489. Impaired cerebrovascular reactivity with steal phenomenon is associated with increased diffusion in white matter of patients with moyamoya disease. Conklin J et al. Stroke 2010, 41:1610-6.