CAS D’UNE TUMEUR PSEUDO-PAPILLAIRE KYSTIQUE ET SOLIDE DU PANCREAS Noms des auteurs: K.AZIZ, A.ZERHOUNI, A.El marouni, E.MAZAZ, A.belhaj, K.MAZAZ, K.ibnmajdoub Service: chirurgie viscérale B – CHU HASSAN III Ville: fes Congrès National de Chirurgie 2017

Introduction - Objectifs La tumeur pseudo-papillaire kystique et solide du pancréas, est une entité anatomo-clinique rare , Elle se développe préférentiellement chez la jeune femme entre 25 et 30 ans. Cette tumeur est caractérisée à l'imagerie par une alternance de zones solides et kystiques nécrotico-hémorragiques. Son diagnostic est histologique. Le traitement est chirurgical et le pronostic réputé bon après exérèse complète. Nous rapportons une observation dont l'évolution doit faire nuancer cette affirmation. Congrès National de Chirurgie 2017

Congrès National de Chirurgie 2017 Observation Une femme de 20 ans, hospitalisée pour des douleurs de l’Hypochondre gauche + amaigrissement depuis 10 mois. La malade n'avait aucun antécédent médical. A l'examen clinique de cette malade en excellent état général, on notait la présence dans l'hypochondre gauche d'une masse volumineuse, sensible. Le bilan biologique était normal. L'imagerie par échographie, TDM et IRM précisait que la masse, mesurant 10 cm de diamètre, était en situation latéro-aortique gauche. Cette masse avait une structure hétérogène liquidienne et tissulaire et était en contact avec la queue du pancréas. Il y’avait pas de métastases hépatiques ni pulmonaires. Au vu de ces données, l'hypothèse d’une tumeur pseudo-papillaire kystique et solide du pancréas était très probable, et une indication opératoire était retenue, sans la réalisation préalable d'une biopsie, qui n'aurait pas été dénuée de risque. L'intervention chirurgicale consistait en une spléno-pancréatectomie corporéo-caudale, associée à un curage ganglionnaire sus-mésocolique et latéro-aortique. L'examen anatomo-pathologique confirmait le diagnostic. L'évolution post-opératoire était simple. La malade était revue 6 mois plus tard : l'examen clinique, le bilan biologique et la TDM abdominale étaient normaux. Congrès National de Chirurgie 2017

Congrès National de Chirurgie 2017 Résultats Cette observation illustre la présentation classique de la tumeur pseudo-papillaire kystique et solide du pancréas. Dans une étude rétrospective de 289 cas, Mao et al. colligent 43 tumeurs malignes (15 %) à faible potentiel évolutif après exérèse chirurgicale. Notre observation incite à recommander un suivi au très long cours, même si l'exérèse initiale est jugée complète. D'autre part, elle soulève la question de l'hormono-dépendance de la tumeur, suggérée devant la prédominance féminine, le jeune âge des malades. L'hypothèse pathogénique d'une origine embryonnaire à partir d'une cellule souche pancréatique totipotente, capable de se différentier en cellules de type endocrine, canalaire ou acinaire, expliquerait les particularités immuno-histochimiques de la tumeur et la présence de récepteurs hormonaux chez certains malades. Congrès National de Chirurgie 2017

Congrès National de Chirurgie 2017 Conclusions Cette observation de tumeur pseudo-papillaire kystique et solide du pancréas, relativise la réputation classique de bénignité de cette tumeur. Ceci incite à préconiser une exérèse carcinologique radicale devant cette tumeur potentiellement maligne et un suivi au très long cours. Congrès National de Chirurgie 2017