Epilepsie: vocabulaire et catégories Le patient a eu un “évènement” ou « attaque » paroxystique  Crise Epileptique (activité électrique corticale excessive, synchrone) attaques non-épileptiques syncope, migraine, AVC/ICT psychogène (conversion, simulation) , dyskinésie, hypoglycémie, vertiges paroxystique, parasomnies (e.g. terreur nocturne) ↑ Risque (EEG anormal, lésion au cerveau) ou documentation de plusieurs crises non-provoquées? Epilepsie Classification des crises épileptiques (clinique et EEG) Partielles Généralisées Regroupements: étiologie, âge, EEG, pronostic, réponse thérapeutique ? Syndrome Epileptique (liste )

Attaques paroxystiques non épileptiques Phénomènologie négative Perte de conscience syncope (brève, orthostatique, contexte d’hypotension ou évènement déclencheur, parfois arhythmie cardiaque, réaction sympathique -pâleur/sudation, réveil rapide sans confusion importante, ** il peut y avoir de bréves myoclonies/posture tonique Hypoglycémie (contexte du patient diabétique, contrôle glycémique variable) ** il peut y avoir des manifestations localisées (hémiplégie, aphasie), phénomène assez particulier pour cette encéphalopathie métabolique. Faiblesse paroxystique AVC: généralement localisé dans un territoire vasculaire (très rarement accompagné de mouvement ou tremblement) Cataplexie (perte de tonus musculaire sans perte de conscience, situation émotive et dans le contexte du syndrome de narcolepsie: cataplexie,hypersomnolence, hallucinations à l’endormissement, paralysie du sommeil) Paralysie périodique (maladie musculaire héréditaire rare, `Canalopathie`)

Attaques paroxystiques non-épileptiques Phénomènologie Positive Sensitive: L’aura migraineux,typiquement visuel (scotome, bordures scintillantes, migratoire) ou somatosensoriel (marche de paresthésie) peut être difficile à distinguer de l’aura épileptique. Généralement suivi de céphalée sévère, contexte de migraine connue. Vertige paroxystique bénin (attaques brèves de vertige/nausée déclenchées par un mouvement de la tête, de façon répétitive. Cause: otoconies flottant dans un canal semi-circulaire) Motrice D’origine périphérique: crampes musculaire, spasmes hémifaciaux D’origine centrale: dyskinésie, tics

Attaques paroxystiques non-épileptiques Crises psychogènes Phénomènologie très variable, difficile à distinguer des crises épileptiques. Certains patients ont à la fois des crises épileptiques et psychogènes ! Critères relatifs en faveur d’une crise psychogène Préservation de l’état de conscience pendant une convulsion bilatérale, ou retour rapide de l’éveil après crise généralisée Mouvements alternés, variables, peu ou pas d’automatisme Durée plus longue (> 2 min) Pas de morsure importante du côté de la langue/ intérieur de la joue (mais il peut y avoir morsure légère du bout de la langue !) Incontinence infréquente (signe non concluant) A/E: fermeture active des yeux (résistance à l’ouverture), protection du visage lors de la chute du bras Suggestibilité Contexte psychiatrique

Classification des crises épileptiques manifestations cliniques + EEG

Encore du vocabulaire ! Ictal, postictal, interictal (ictal = critique = en rapport avec une crise épileptique) Crises convulsives (mouvement, postures) Crises non-convulsives (ex: absence, partielle sensorielle, dysmnésique) Status epilepticus = Etat de Mal épileptique Plus de 30 minutes, plus de 3/24 heures, récidivantes sans retour à la normale Convulsivant (généralisé t-c, ou partiel simple clonique) Non-Convulsivant (partiel complexe: pourrait être confondu avec encéphalopathie métabolique) Aura épileptique: en fait, il s’agit déjà d’une crise partielle simple ≠ Aura migraineux: phénomènes sensoriels (ex visuel) rarement moteurs qui précèdent la céphalée migraineuse; souvent progressif & migratoire

Syndromes épileptiques de l’enfance

“neurones épileptiques”: depolarisation paroxystique soutenue (entrée de Ca++)et série de Pot. Act (Na+ ) : correspond aux pointes interictales de l’EEG. Crise Partielle: PDS (paroxysmal depolarization shift) Recruitement local de neurones: décharge hypersynchrone Brèche du périmètre d’inhibition Propagation au cortex avoisinant Propagation à des régions éloignées (ex hémisphère controlateral par le corps calleux Le PDS est probablement l’évènement électrique qui correspond aux pointes inter-critiques à l’EEG

EEG

EEG – considérations pratiques Enregistrement au niveau du cuir chevelu de potentiels électriques représentant une somme des activités synaptiques du cortex (pas des potentiels d’action) Méthodes “d’activation” Ouverture / fermeture des yeux Hyperventilation &Stimulation lumineuse(stroboscope) Sommeil, privation de sommeil Interférences nombreuses: contractions musculaires, mouvement des yeux, mouvement de la tête, cardiaque, etc

Description des ondes rhythmiques de l’EEG Eveil Ondes alpha (α: 8-13Hz), en occipital, yeux fermés Ondes béta (β:  13 Hz), plus généralisées Sommeil (ou pathologies variées) Ondes théta (: 4-7 Hz) Ondes delta (: < 4 Hz) Autres patrons caractéristiques, ex “fuseaux”, “complexes K”

Diverses fréquences … qui se superposent dans le tracé Fréquences diminuant quand on passe de l’éveil au sommeil (simplification)

Anomalies et indications Principales anomalies recherchées Excès d’activités lentes (encéphalopathie, pathologie localisée) Décharges paroxystiques: pointes , ou pointes-ondes (épilepsie) Décharges périodiques (rare ! ex:maladie de Creutzfeld-Jacob !) Indications Principales Epilepsie: anomalies inter-ictales, ou ictales (si une crise a lieu au moment de l’EEG) Anomalies de l’état d’éveil: coma (documentation, pronostic) Troubles du sommeil: EEG associé à de nombreuses autres mesures (mouv. des yeux, O2): polysomnographie Mort cérébrale. Diagnostic d’abord clinique, pouvant être supporté par EEG (“plat”), angiographie (pas de perfusion), mais non par IRM

Décharge paroxystique, pointe-ondes 3Hz, pendant 4 secondes, chez un enfant évalué pour des périodes d’inattention à l’école – tracé typique pour le syndrome épileptique d’absence généralisée

Patient évalué suite à une crise T-C généralisée Patient évalué suite à une crise T-C généralisée. Histoire familiale d’épilepsie Décharge poly-pointes généralisée, épileptiforme. Probablement une forme héréditaire d’épilepsie généralisée tonico-clonique.

Pointes interictales: anomalie localisée, épiletiforme (syndrome épileptique “rolandique” de l’enfant) Rhythme alpha en région occipitale, les yeux fermés (normal !)

Epilepsie Rolandiques avec pointes centro-temporales (ìnter-ictales, asymptomatiques)

EEG d’une crise qui débute dans la région temporale droite et se généralise

Arrêt cardiaque (RCP,>10 minutes) Patient comateux, EEG fait à 48 heures Décharges paroxystiques généralisées Périodes de suppression Du tracé EEG (presque “plat”) Ce tracé ne remplit pas les critères EEG de mort cérébrale, mais il indique un très mauvais pronostic