Atteinte invalidante et handicapante du SNC : SEP chronique FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ ANTANANARIVO NEUROSCOPIE du 18 /08/16 Atteinte invalidante et handicapante du SNC : SEP chronique Merci Meur le President de nous avoir donné la parole , Monsieur le président , Chers maitres , chers ainés , chers collegues , honorable assistance . Mes collègues ont déjà parlé la poussée , la forme remittente et recurente de la SEP mais nous , nous allons continuer sur l’ atteinte invalidante et handicapante du SNC dont la forme fréquente est SEP chronique Dr RAHARINANTENAINA Holiarisoa Andréa Interne des Hôpitaux en Médecine physique et de réadaptation USFR en Neurologie CHU JRB

Plan - Circonstances de découverte - Diagnostic - Conclusion - Introduction - Circonstances de découverte - Diagnostic - Conclusion Pour se faire nous allons adopter le plan suivant

Introduction Définition : Intérêts : Atteinte inflammatoire multifocale et récidivante substance blanche Séquelle fonctionnelle handicapante Intérêts : 2ème cause handicap chez adulte jeune Grave Impact socioéconomique La SEP chronique est une atteinte inflammatoire multifocale et recidivante de la substance blanche , elle peut entrainer une séquelle fonctionnelle handicapante telle la deterioration de la marche jusqu’ a la perte de l’ autonomie du patient necessitant un recours à une certaine aide Elle constitue la 2è cause de l’ handicap acquis chez l’ adulte jeune , La SEP chronique est grave par le fait ke cette maladie va evoluer vers le deces du patient et’ elle a une retention socio-econonomique car il va avoir une repercussion sur la capacité au travail

Introduction SEP chronique : deux formes Primaire progressive Secondaire progressive On distingue 2 types de SEP chronique : la première c’ est la forme primaire : on l’ observe dans 10 à 15 % des cas caracterisées par une evolution d’ emblée chronique , progressive et irréversible posant ainsi un problème de prise en charge La 2è c’ est la forme secondaire progressive : caractérisées par une phase initiale recurrente remittente suivie d’ une forme progressive avec ou sans pousséées occassionnelles suivies de remissions minimes ou en plateaux

Circonstances de découverte Terrain Plaintes Examen Suspicion Adulte SEP Masculin Début à 40ans Gêne à la marche d’ installation progressive Impotence fonctionnelle des membres inférieurs Incontinence ou rétention urinaire Dysfonction érectile Déficit moteur membres inférieurs type pyramidal Syndrome cérébelleux Trouble du sphincter vesico-anal Primaire progressive La CDD se fait Chez un adulte de genre masculin surtout , diagnostiqué comme SEP dont l’ age de debut est plus tardif à 40ans. Les caracteristiques cliniques se manifestent par une gêne à la marche ou d’ emblée une IF des MI et dont l’ examen clinique a objectivé frequemment un trouble sphincterien Cela va évoquer une SEP primaire progressive

Circonstances de découverte Terrain Plaintes Examen Suspicion - Adulte SEP connue Evolution 10- 15ans Fatigue permanente Et /ou difficulté à la marche Vision double Trouble attention et/ou mémoire Hypertonie spastique Trouble de la marche SEP secondaire progressive La 2è situation clinique : chez un adulte , ayant déjà une SEP d’ evolution environs 10 à 15 ans ; presentant une fatigue permanente associée ou non à une difficulté à la marche et l’ examen clinique a montré une hypertonie spastique faisant evoquer une SEP secondaire progressive

Diagnostic positif SEP primaire progressive : Score EDSS (Expanded Disability Status Scale) : Niveau handicap et aggravation SEP Coté 0 à 10 EDSS > 6 : handicap irréversible Evaluation des paramètres fonctionnels : motricité, sensibilité, cognition, troubles sphinctériens, oculomotricité le diagnostic positif de la SEP primaire progressive se fait par score EDSS qui evalue le niveau d’ handicap et son aggravation par les differents parametres fonctionnels tels que la fonction motice, senstive, cognitive , sphincterienne et visuelle Coté 0 à 10 Si le score est supérieur egal à 6 ’handicap est irreversible cad le patient presente une perte de l’ autonomie

Diagnostic positif EDSS Voici le score de EDSS en image coté de 0 à 10 dont le score 0 montre un examen neurologique normal c’ est à dire pas d’ handicap et on parle d’ un handicap irreversible si le score est superieur egale à 6 et le score extreme coté à 10 correspond au décès du patient

Diagnostic positif Critères diagnostiques de Mc Donald 2010 Maladie évoluant progressivement plus d’un an Et au moins 2 critères parmi les 3 suivants : Ponction lombaire : profil inflammatoire LCR IRM cérébrale : au moins une lésion en hypersignal T2 dans au moins une région « caractéristique de SEP » IRM médullaire : au moins 2 lésions médullaires en hypersignal T2 Associé au score de EDSS il y a aussi les criteres de diagnostiques de Mac Donald en 2010 pour poser le diagnostic : la maladie doit etre evolué progressivement plus d’ un an avec au moins 2 critères parmi les 3 suivants tels que une ponction lombaire qui va objectiver une allure inflammatoire du LCR . L’ IRM cerebrale va montrer au moins une lesion d’ hypersignal en T2 dans une region caracteristik de SEP et L’ IRM medullaire va montrer au moins 2 lesions medullaires en hypersignal T2

Diagnostic positif SEP secondaire progressive : Le diagnostic de la SEP secondaire progressive est pareil que la forme précédente mais l’ installation de l’ handicap se fait au moins 10 à 15 ans

Diagnostic positif Facteurs de mauvais pronostic : Age de début tardif Première poussée polysymptomatique Séquelles après épisode inaugurale Courte intervalle entre les 2 premières poussées Activité inflammatoire importante à l’ IRM initiale Atrophie cérébrale sur IRM cérébrale initiale Devant la SEP il y a des facteurs de mauvais pronostic qui va aggraver rapidement vers un handicap

Conclusion SEP chronique et invalidante : Forme grave Evaluation handicap : score EDSS SEP progressive primaire : problème thérapeutique Evolution progressive et handicapante Rééducation +++ Au terme de notre presentation , la SEP chronique et invalidante est une forme grave qui va évoluer vers le deces du patient , l’ evaluation handicap est basé sur le score EDSS La forme pogressive primaire pose un probleme therapeutik , il n’ existe pas encore un traitement de fond jusqu’ à maintenant Et pour la forme secondaire l’ evolution est progressive mais toujours handicapante Ainsi , la SEP chronique fait recours à la rééducation fonctionnelle

Merci de votre aimable attention Meur le President , chers maitres, chers ainées , chers collegues , honorables assistance nous vous remercions de votre aimable attention Merci de votre aimable attention