Pôle de cardiologie CHU Ibn Rochd Casablanca Le 13/11/12 Dr. Faïrouz HALOUI LES SYNDROMES AORTIQUES AIGUS

PLAN

On y assimile: Rupture d’anévrysme aortique/risque de rupture. Aortite inflammatoire/infectieuse. Traumatismes aortiques. Syndrome Aortique Aigu Dissection Aortique (DA) Hématome intra-mural (HIM) Ulcère Athéro- scléreux pénétrant (UAP) Introduction

SAA: Urgence diagnostique et thérapeutique. Survenue brutale. Risque de rupture: 20%. UP : 40% HIMA: 20% DA type A: 7% DA type B : 3.6% Diagnostic précoce (Angioscanner) Bonne PEC Phase aigue des SAA = Les 14 premiers jours. Pronostic meilleur

Définitions Dissection aortique  Rupture de l’intima :  Porte d’entrée.  Flap intimal.  Vrai/faux chenaux.  Portes de réentrées +++.  Risque de rupture de la paroi externe.

Définitions Hématome intra mural aortique  Saignement au niveau de la couche externe de la média.  Sans porte d’entrée. épaississement localisé de la paroi aortique.

o L’extension d’une ulcération de plaque athéromateuse vers la profondeur de la paroi aortique franchissant la limitante élastique interne. Sang dans la média. o Lésion grave +++ Définitions Ulcère athéromateux pénétrant

Classification

Epidémiologie International registry of acute aortic dissection (IRAD) SAA Age moyen Sexe Ratio Type A Prévalence/ Incidence Evolution vers une DA DA ♂ 2/1 60 % 5 à 30 /million par an — HIMA68—60 %5,7 %16 % UAPA76.6 ± 7 ♀ 86.5 %2,3 à 7,6 %< 4 %

PHYSIOPATHOLOGIE

Physiopathologie Dissection aortique Trois facteurs : 1. Facteur anatomique = Médianécrose kystique. 2. Facteur hémodynamique : HTA, inotropisme myocardique. 3. Facteurs hémodynamiques locaux: Le site de la porte d’entrée.

 Mal perfusion statique : Extension du flap de DA aigue à l’ostium ± les premiers centimètres de la collatérale viscérale. Hypo perfusion d’aval.  Mal perfusion dynamique: Hyperpression dans le faux chenal qui comprime le vrai chenal entrainant une obstruction de l’ostium de la collatérale viscérale. Hypo perfusion d’aval.  L’arrachement ostial: Avec section de l’intima d’une collatérale soit au niveau de l’ostium soit dans la branche elle-même. Physiopathologie Dissection aortique

Physiopathologie Hématome intra mural Deux mécanismes : 1. Rupture des vasa-vasorum+++: Sur dégénérescence kystique de la paroi entrainant une collection hématique dans la zone sous adventielle. 2. ± Hémorragie d’un UAP. Les traumatismes iatrogènes de la paroi sont exceptionnels.

Physiopathologie Ulcère athéromateux pénétrant Erosion de la plaque d’athérome Processus d’ulcération Rupture de la LEI Passage du sang dans la média Hématome / Faux anévrisme Rupture de l’adventice

Facteurs de risque Dissection aortique

Facteurs de risque HIMA et UAPA HTA (90%) +++: o Ancienne, mal équilibrée. o Autres facteurs de risque d’athérosclérose. Rare dans les maladies du tissu élastique.

DIAGNOSTIC POSITIF

Présentation Clinique Sévère Brutale Douleur Thoracique Rétrosternale / interscapulaire

Présentation clinique SYMPTOMESDA HIMAUAPA Douleur Brutale Thoracique antérieure Sévère Pulsatile Migratrice Postérieure Violente Transfixiante Asymétrie Pouls/TA +++ Exceptionnelle Souffle d’IAo+¼ des cas Signes de malperfusion périphérique Ischémie MI Déficit neurologique Oligo anurie Douleurs abdominales Collapsus AVC inaugural dans 10 à 15 % des cas

Examens complémentaires ECG IRAD:  Normal dans 31.3 % des cas.  Des troubles de la repolarisation (41.4 %):  Signes d’ischémie/nécrose: Extension aux coronaires d’une DA.  HVG, hémopéricarde. American Heart Association 2010

Radiographics a review publication of the Radiological Society of North America 2010 Rx thoraxDAHIMA & UAP Sensibilité67%63% Radiographie thoracique

o Troponines : Orientent vers les SCA. o D-Dimères: 1. DA :, si très éliminent le diagnostic de façon formelle. 2. HIMA et UAP: Négatifs. Finally, there are reports of negative D-dimer assays associated with ascending aortic IMH or a thrombosed false lumen, such that further studies are needed regarding the sensitivity of D-dimer levels to detect the presence of IMH or PAU. Given these issues, the writing committee cannot recommend serum D-dimer screening for all patients being evaluated for AoD. American Heart Association 2010 Finally, there are reports of negative D-dimer assays associated with ascending aortic IMH or a thrombosed false lumen, such that further studies are needed regarding the sensitivity of D-dimer levels to detect the presence of IMH or PAU. Given these issues, the writing committee cannot recommend serum D-dimer screening for all patients being evaluated for AoD. American Heart Association 2010 o Autres : CRP, Pq, Fibrinogène, LDH, dosage des chaînes lourdes de myosine Biologie

ETT DA : Sensibilité de 78 à 100% (Type A) et 31 à 55% (Type B) Permet de visualiser: o Flap intimal. o Vrai / Faux chenal, distincts au Doppler couleur. o FEVG, IAo, Hémopéricarde, extension aux TSA. Limites: Faux positifs (réverbérations), mauvaise visualisation de la partie distale de l’Ao ascendante et non visualisation de l’Ao descendante. HIMA : Peut montrer un épaississement de la paroi aortique. UAP : Ne permet pas le DG.

ETO Exploration complète de l’aorte thoracique. Réalisable en USIC au lit du patient, même chez les patients instables HD. DA: Sensibilité : 96 %, spécificité de 94 %. Place au bloc chirurgical, en pré, en per et en post opératoire. Limites : atteinte de l’aorte abdominale et de ses branches. HIMA: Sensibilité: 95%, spécificité = 100%. Montre: Epaississement pariétal en croissant > 7mm. Pas de flap intimal, ni de porte d’entrée ni de flux circulant au doppler. Déplacement centro-luminal des calcifications intimales. UAPA: Plaque d’athérome avec une ulcération en cratère, large et profonde (>2 mm) et de contours irréguliers.

Angioscanner Examen de choix de tous les SAA: DA:  Sensibilité : %, spécificité : %.  Bilan très exact des lésions et de leurs complications.  Sizing des endoprothèses.  Limites : Atteintes des artères coronaires et de la valve aortique + néphrotoxicité. HIMA:  Sensibilité 100 %, spécificité 100 %.  Les critères diagnostiques du scanner idem ETO.  S’y ajoute: L’absence de prise de contraste de l’épaississement pariétal aortique. UAPA : Sensibilité: %, spécificité : %. Les critères diagnostiques du scanner idem ETO.

IRM  IRM : Examen non invasif, pas de PDC  ARM : Injection de Gadolinium Mais: Manque de disponibilité en urgence. Temps d’acquisition des images long. Exige une stabilité hémodynamique. DA:  Sensibilité et la spécificité de 98 %.  Voile intimal, faux/vrai chenal.  Extension de la DA aux branches collatérales.  Excellent examen de suivi. HIMA:  Iso densité en T1,hyper signal en T2.  Etudier l’extension longitudinale. UAP: Image d’addition au niveau de la paroi aortique ±signes d’hématome pariétal. Très performantes

Stratégie diagnostique

Nouvelles méthodes échographiques  Agents de contraste: En cas de bas débit, sert à différentier le vrai du faux chenal, elle améliore la détection des portes d’entrée.  Échocardiographie tridimensionnelle: Utile dans l’analyse de la forme et des dimensions de la porte d’entrée, son intérêt est en cours d’évaluation.  Échographie endo-vasculaire : Paroi des chenaux/nombre de couches tissulaires, utilisation limitée par son cout.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Complications

Anévrisme Progression De la DA Progression De la DA Compression des organes de voisinage Insuffisance Aortique Ischémie viscérale AVC Rupture Complication

PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE

Traitement médical Recommandations classe IC  Objectif de Tension : PAS mmhg.  Objectif de FC : < 60  En 1 ère intention : Bétabloquants  Propranolol (Avlocardyl en IV):(0,05–0,15 mg/kg toutes les 4 à 6 heures)  Esmolol (Brevibloc en IV):  Dose de charge : 0,5 mg/kg sur quelques min.  Dose d’entretien : 0,10 à 0,20 mg/kg/mn.  ± Métoprolol / Aténolol en IV : demi vies longues. NB: Traiter la douleur: Morphine++++. American Heart Association 2010

Traitement chirurgical Intervention de Bentall Technique de Tyrone David

Technique hybride: Bentall + Endo prothèse + Réimplantation des TSA. Traitement chirurgical

Traitement endovasculaire  Endo prothèses couvertes (stents graft).  Prothèses non couvertes: Portées par ballonnet ou auto expansibles.

 Fenestration aortique : Traitement endovasculaire

Indications DA Type A Chirurgie Atteinte valsalva + Ascension ostias Bentall Pas de CI à la plastie Tyone David Type B Compliquée Rupture ChirurgieStent graft Malperfusion Stent Graft Persistance de la mal perfusion Statique EP non couverte Dynamique Fenestation Non Compliquée Traitement médical & surveillance

HIMA & UAPAScore de gravité <3 Traitement médical et surveillance >=3PEC activeType AChirurgieType B Traitement Endo- vasculaire Indications HIMA & UAPA

 Notes : 1. Problème de MEP du stent graft pour l’HIMA car absence de visualisation d’une porte d’entrée. 2. UAPA: o UP isolé: Endoprothèse uniquement du segment de l’aorte contenant la lésion. o UP + HIMA: Endoprothèse plus longue. Indications HIMA & UAPA

Suivi au long cours

Pronostic HIMATYPE ATYPE B Mortalité Chirurgie Traitement médical % 25 – 55% < 10% 10% UAPA Type A Type B Mortalité Chirurgie Traitement médical < 20% 100% 15% 10% DAAB Mortalité Chirurgie Traitement médical 20 % 50 % 25 – 75 % 10%

Conclusion  Les SAA sont une urgence médico radio chirurgicale qu’il faut exclure devant tout syndrome douloureux thoracique aigu.  Suspicion de SAA: Un angio-scanner thoraco-abdominal en 1ère intention. Induction d’une hypotension contrôlée des qu’un SAA est détecté. Le bétabloquants représentent le médicament de premier choix.  Les lésions de l’aorte ascendante sont de pronostic grave et doivent bénéficier d’un traitement chirurgical en urgence.  Prise en charge multidisciplinaire.  Progrès récents de l’imagerie médicale, de la chirurgie et du cathétérisme interventionnel: meilleure prise en charge.  Intérêt du suivi: diagnostic précoce de complications secondaires. Conclusion