Streptococcies et rhumatisme articulaire aigue Présentée par: PICH HENG SAMBATH 1

Objective: 1.Connaître la définition du R.A.A. 2.Être capable d’expliquer les aspects pathogéniques du R.A.A. 3.Être capable de faire le diagnostic du R.A.A. à la phase aiguë. 4.Connaître le diagnostic différentiel du R.A.A. 5.Connaître les conduites à tenir devant un souffle de découverte récente. 6.Connaître les conduites à tenir devant une suspicion du R.A.A. 7.Connaître les conduites à tenir devant une suspicion de rechute du R.A.A. 8.Être capable de faire la prévention des rechutes du R.A.A. 9.Être capable de faire la prévention primaire du R.A.A. 2

Plan: I.DEFINITION II.Agent Infectieux III.Epidémiologie IV.Physiopathologie V.Etiologie VI.Diagnostic VII.Diagnostic différentiel VIII.Évolution et complication IX.Traitement X.Conseils aux patients 3

I. DEFINITION: Le rhumatisme articulaire aigu «R.A.A.», maladie de Bouillaud, est une complication inflammatoire retardée des infections des voies aériennes supérieures par le Streptocoque Bêta hémolytique du groupe A. Le rhumatisme articulaire aigue est une complication possible et grave d'une angine à streptocoques. Elle peut entraîner à moyen et long terme une maladie des valves cardiaques avec un risque vital. 4

II. Agent Infectieux: Le germe:  C’est le Streptocoque Bêta hémolytique du groupe A = Cocci gram positif. Strep A existe sous forme de nombreux sérotypes différent par leur protéine M (Enveloppe). Seules certaines souches de Strep sont >. L’hôte: c’est souvent des jeunes d’âge scolaire vivant dans des conditions de promiscuité. 5

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III. Epidémiologie: Cette affection, rançon du paupérisme est endémique dans les pays en développement avec une incidence d’environ 200/ enfants d’age scolaire, soit près de nouveaux cas par an. Elle constitue un problème quotidien de médecine et une préoccupation majeure de santé publique du fait du nombre élevé d’hospitalisations parmi la population pédiatrique. Elle représente une cause importante de cardiopathies (22 %), l’atteinte cardiaque avec son risque de séquelles valvulaires dramatiques en faisant toute la gravité. Plus de 15 millions de personnes sont porteuses de cardiopathies rhumatismales dans le monde et en décèdent chaque année. 7

L’agent responsable, Streptococcus pyogenes, est un streptocoque du groupe A. Plus de 80 sérotypes spécifiques sont différentiables, mais seules certaines souches sont rhumatogènes. La protéine M est l’élément pivot de la virulence du germe. Elle suscite la production d’anticorps, antistreptolysine O (ASLO), antistreptokinase, anti-Dnase B, protecteurs pour le seul sérotype en cause et témoins de l’infection récente. Le titrage des ASLO dans le sérum (N < 200 unités) permet le diagnostic rétrospectif de la maladie et de ses complications. L’enfant de 4 à 16 ans est le principal réservoir du germe. Le site du portage s’effectue au niveau des muqueuses nasopharyngées. La transmission se fait par voie aérienne par des micro-gouttelettes issues de sécrétions rhino-pharyngées à la suite d’un contact rapproché avec un malade ou un porteur asymptomatique. Elle est favorisée par la surpopulation, le grand nombre d’enfants et la promiscuité fréquente. 8

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IV. Physiopathologie: Le RAA survient habituellement après une infection pharyngée (même si l’antécédent d’angine n’est présent que dans 60 % des cas), jamais après une infection cutanée. Une relative similitude de composition antigènique fait que la réponse immune post-infectieuse peut être responsable de réactions croisées avec certains tissus humains (tuniques cardiaques, synoviales, nerveuses, cutanées). Cette réponse est due à la présence d’un domaine antigénique particulier au niveau d’une terminaison hypervariable de la protéine M appelée protéine de classe IM. Des facteurs génétiques favorisant le RAA ont pu être identifiés tels que les groupes HLA DR2 chez les sujets de race noire et HLA DR4 chez les caucasiens. 10

V. Etiologie: Elle est causée par le streptocoque β-hémolytique du groupe A. Dans le cadre des infections des voies aériennes supérieures, la fréquence de la responsabilité de ce streptocoque, (essentiellement dans les pharyngites), a été estimée à 20 %. Après une angine mal traitée, le risque de RAA évalué à 1 % passerait à 3 % en cas d'épidémies streptococciques mais, fait important, lorsqu'un individu a eu une atteinte de RAA, il aura 50 % de chances d'en refaire s'il subit une nouvelle infection streptococcique. De plus, la proportion d'atteintes cardiaques et leur gravité augmentent au cours de ces rechutes. C'est la raison pour laquelle tout convalescent de RAA doit subir unec himioprophylaxie pendant un minimum de cinq ans et au moins jusqu'à l'âge de 18 ans. 11

Il existe des souches de streptocoques plus particulièrement rhumatogènes, notamment parmi les souches riches en protéine M et encapsulées, souches à la fois rhumatogènes et responsables d'épidémies plus que de cas sporadiques. Cette virulence propre à certaines souches serait proportionnelle à l'importance du portage pharyngé du streptocoque dans la population générale (sujets porteurs sains et malades). Il existe d'autres voies décrites de contamination que la sphère orale : une infection cutanée à streptocoques A pourrait être ainsi responsable de certains rhumatismes. 12

VI. Diagnostic: A.Clinique: Facteur favorisant: – L'âge de la 1ère attaque: entre 5 et 15 ans les 2 sexes sont également touchés. – Les mauvaises conditions socio-économiques. – La surpopulation, le regroupement en collectivités d'enfants (écoles) ou de jeunes (les casernes). – L’absence de recours aux soins en cas de pharyngites. – Le contact avec des enfants porteurs de streptocoque á l’école: porteurs diffuseurs du streptocoque. 13

Interrogatoire:  recherche: – La notion d’angine non ou insuffisamment traitée les semaines précédentes. Signes fonctionnel: – La fièvre: c’est une fièvre modérée mais persistante qui réapparaît deux a trois semaines après l’angine streptococcique. – Les arthralgies: c’est des douleurs articulaires non accompagnées de la triade inflammatoire classique. – La dyspnée en cas atteint cardiaque. 14

Critères de Jones: 15

Cardite(1): sensibilité++ de l’écho doppler (50% de cardite diagnostiquées par l’auscultation) > 70% avec l’apport de l’écho doppler couleur. Chorée(2): mouvement incohérents, involontaires, rapides, brefs, non rythmés de la tête et des extrémités, disparaissant au repos. Érythème(3): sur le tronc et parfois au niveau des membres, en larges macules ou papules, arrondies et rosées dont la coloration s’atténue au centre. L’érythème est migrateur, transitoire. 16

Nodules de Meynet(4): taille d’une tête d’épingle à celle d’une noisette, n’adhérant pas à la peau, indolores, préférentiellement situés sur la face d’extension de certaines articulations (coude, genou, poignet, région occipitale, épineuses). Exceptionnels appartiennent aux formes «historiques». Syndrome inflammatoire(5): NFS, VS > 50 typiquement, mais parfois moins si vu tard, hyperfibrinémie, CPR franchement positive, hyper alpha 2 globuline. 17

Chorée de Sydenham: 18

Erythème marginé polymorphe: 19

Erythème marginé polymorphe: 20

Nodules sous cutanés de Meynet: 21

Pour le diagnostic: au minimum 2 critères majeurs ou 1 majeur et 2 mineurs + une preuve d’une infection streptococcique récent + syndrome inflammatoire. Preuve d’infection streptococcique récent: – Soit cultures de prélèvement de gorge positive. – Soit élévation des anticorps antistreptococcique càd anti ASLO > 200 ou ASDOR > 340 en période de scolarisation, ou Strepto-enzyme positif (anticorps anti Dnase, réaction sur lame) sur 2 prélèvement espacés de 10 –14 jours. – La preuve d’infection récente s’établit au mieux sur la constatation d’une élévation des anticorps sur deux prélèvements distants car une élévation isolée des ASLO- ASDOR peut se voit chez environ 20% des sujets normaux. Un taux élevé isolé ne permet donc pas de différencier une infection récent, d’un portage chronique ou d’un contact sans RAA. 22

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B. Paraclinique: 1.N.F.S: Recherche une polynucléose, classiquement modérée, une anémie microcytaire d’origine inflammatoire. 2. Tests de Diagnostique antigénique rapide: Strepto-test Rapidité++ (5 min) et spécificité ++ Sensibilité va de 45 à 90%: 1 test négatif n’élimine pas diagnostique. Test positive ne différencie pas angine récente ou porteur chronique. 24

3. Prélèvement de gorge: Présence du SBHA a très grande valeur mais les résultats demandent 48 h, un labo fiable. 4. L’accélération de la VS (vitesse de sédimentation des érythrocytes): Témoin de l’inflammation, dans le RAA elle frôle classiquement les 100mm. 5. La positivité de la CRP (C réactive protéine): La présence de cette protéine dans le sérum à des taux décelable témoigne avec plus de spécificité de l’état inflammatoire de l’organisme. 25

6. L’élévations des anticorps antistreptococcique: Les ASLO (antistreptolysine O): qui apparaissent dans le sérum 10 jours après l’infection streptococcique pour atteindre un pic de concentration a 3 semaines puis chutent en 6 a 8 semaines, au Cambodge le seuil de positivité est a partir de 400UI, en cas de négativité le test doit être renouvelé dans 15 jours plus tard. 26

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7. ECG: L’allongement du PR: bien que l’atteinte cardiaque peut se compliquer d’un trouble de la conduction. L’allongement isolé de l’espace PR ne peut être considéré que comme preuve d’une inflammation systémique et non comme preuve d’une cardite. 28

8. Echocardiographie : Cardite: – l’atteinte inflammatoire du coeur peut toucher les trois tuniques (pancardite) mais souvent une seule tunique est atteinte. Le péricarde à l’origine d’une péricardite aigue, le myocarde à l’origine d’une myocardite qui se manifeste par une insuffisance cardiaque, une dilatation ventriculaire, des troubles du rythme et de la conduction à l’électrocardiogramme, et d’une hypokinésie globale du ventricule gauche à l’échocardiographie, l’endocarde avec une atteinte des valves (valvulite) à l’origine d’une régurgitation mitrale ou aortique, c’est l’atteinte de cette dernière tunique qui est a l’origine par la suite des valvulopathies dites rhumatismales, les insuffisances valvulaires sont d’emblé sévère ou le deviennent avec le temps ou les récidives. Les sténoses se développent plusieurs années après, suite a des processus de cicatrisation entraînants la soudure des commissures. La cardite est classée en trois catégories en fonction de la sévérité 29

Cardite: La cardite est classée en 3 catégories en fonction de la sévérité: Cardite légère: souffle discret, coeur non dilaté, péricardite isolée. Cardite modérée: souffle intense persistant après la crise, cardiomégalie discrète ICT<0,55. Cardite sévère: régurgitation mitrale ou aortique a gros débit, cardiomégalie importante ICT>0,55. 30

Péricardite: 31

Péricardite: 32

Péricardite: 33

Endocardite: 34

VII. Diagnostic différentiel: Angine virale: Représente > 50% des angines de l'enfant. Contexte d’épidemie++ en milieu scolaire sur tout Temp <38C, état général conservé, pharynx érythèmateux associés avec conjonctivite, rhinorrhée, énrouement et toux, rash cutané parfois. Mononucleose infectieuse: très asthéniante: fatigue++, adénopathies multiples, dûe au virus Epstein-Bar, guérit sans traitement. Devant une fièvre avec souffle: endocardite infectieuse. Devant une polyarthrite: Purpura rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, arthrite chronique juvénile. 35

VIII. Évolution et complication: Le plus souvent l'angine guérit en 5-7 j sans problème. L'angine va se compliquer de RAA avec atteinte cardiaque. – Dans 3 à 5%, s’il s’agit de 1ère angine à streptocoque. – Dans 50% des ca s’il s’agit d’une récidive chez patients ayant déjà fait un RAA. 36

IX. Traitement: A.TRAITEMENT de la crise de RAA: 1.Antibiothérapie:  Même si les manifestations cliniques de la pharyngite ont disparus le traitement antibiotique reste indiqué: Benzathine-benzyl pénicilline: une injection intramusculaire de UI si le poids est <30kg et UI si le poids dépasse les 30kg. Pénicilline V ( à UI/kg/j sans dépasser 3 millions d’UI par jour) par voie orale en trois prises et pendant 10 jours en cas de contre indication a l’injection intramusculaire. Erythromycine (30 à 40mg/kg/j) par voie orale en deux prises pendant dix jours en cas d’allergie a la pénicilline. 37

2. Traitement anti-inflammatoire: les corticoïdes sont préférés a l’aspirine. Corticoïdes: Prédnisone par voie orale et en deux ou trois prises aux milieux des repas: – Posologie: Phase d’attaque: 2mg/kg/j sans dépasser 80mg/j Phase d’entretien: dégression des doses par pallier de 5mg chaque semaine – Durée: RAA sans cardite: deux semaines d’attaque et 6 semaines d’entretien. RAA avec cardite légère ou modérée: 3 semaines d’attaque et 6 semaines d’entretien. RAA avec cardite sévère: 3 semaines d’attaque et 9 semaines d’entretien. 38

3. Surveillance: Examen clinique quotidien avec prise de la température, et examen cardiaque et neurologique ainsi que la prise de poids et de la pression artérielle. Une VS hebdomadaire jusqu'à sa normalisation en générale en deux semaines puis chaque 15 jours jusqu'à l’arrêt du traitement. Un ECG et un Echo-doppler cardiaque au début et a la fin du traitement puis 6 mois après a la recherche d’une valvulopathies séquéllaire. 39

B. TRAITEMENT Prophylactique:  Recommandée par ACC/AHA Guideline 2008 de Prise en charge des Valvulopathies Rhumatismale: 1.Prophylaxie primaire: Le traitement de tout angine par une injection de benzathine-benzyl pénicilline à la dose de UI ( 30kg), Pénicilline V per os durant 10 jours si contre indication de la voie intramusculaire. Érythromycine per os pendant 10jours en cas d’allergie a la pénicilline. 40

2. Prophylaxie secondaire:  Antibiothérapie antistreptococcique prolongée: Benzathine-benzyl pénicilline ( UI « 30kg ») une injection intramusculaire chaque 21 jours. Pénicilline V UI /j en deux prises quotidienne (si contre indication de l’IM). Erythromycine 200mg/j en deux prises quotidienne (si allergie a la pénicilline). 41

 Durée: Après un RAA sans cardite : Minimum 5 ans ou jusqu’a l’âge de 21ans. Après un RAA avec cardite mais sans cardiopathie rhumatismale séquéllaire: Minimum 10 ans ou jusqu'à l’âge de 25 ans. Après un RAA avec cardite et cardiopathie rhumatismale séquéllaire: Minimum 10 ans ou jusqu'à l’âge de 40ans, parfois à vie. 42

3. Situations particulières: La chorée (halopéridol à 0,2 mg/kg/j). Si syndrome inflammatoire contemporain (antibiothérapie et corticothérapie). En l’absence de syndrome inflammatoire (juste une antibiothérapie). L’insuffisance cardiaque: traitement classique de l’insuffisance cardiaque. 43

X. Conseils aux patients: Savoir faire l’hygiène de la bouche et les dents pour éviter infection par les Streptocoques bêta-hémolytique. Devant une fièvre avec mal à la gorge ou une fièvre avec polyarthralgie, il faut consulter avec son médecin. 44

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Merci votre attention 48

REFERENCES: Rhumatisme articulaire aigu(R.A.A.): Pr. KHUON Pichith CLINICAL PRACTICE GUIDELINE FOR MEDICINE 2013 ePILLY trop Maladies infectieuses tropicales 2016 Wikipedia 49