Congrès national de chirurgie 22° SOMACHIR 2018 Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand se dégénérant en sarcome - Après chirurgie d’une hernie de la ligne blanche. F AL AZAOUI, H DAHMANE, FZ BENMOULA, Y HAMA, H HACHIM, A BENKABBOU, HO ELMALKI, M CHEFCHAOUNI, L IFRINE, A BELKOUCHI Service de chirurgie A Hôpital Ibn Sina RABAT Congrès national de chirurgie 22° SOMACHIR 2018

Introduction Le dermatofibrosarcome (DFS) de Darier et Ferrand est une tumeur mésenchymateuse cutanée rare, il constitue une entité anatomoclinique associant une tumeur cutanée nodulaire et un aspect microscopique particulier. Sa transformation sarcomateuse est exceptionnelle. La notion de traumatisme antérieure est retrouvée dans 10 à 20% des cas. Le pronostic est bon après résection complète, mais à très haut risque de récidive locale si les marges sont insuffisantes. Le but de ce poster est de rappeler l’intérêt du diagnostic précoce de cette tumeur, dans notre contexte de chirurgie, en surveillant les cicatrices des laparotomies, ainsi qu’insister sur la résection complète avec marges suffisantes, à travers une observation clinique.

Observation : Patient de 37 ans. Cure d’une hernie de la ligne blanche il y’a 2 ans. Présente une masse cutanée nodulaire sur la cicatrice de la laparotomie. Il a bénéficié d’une résection complète avec marges de 5cm, suivie d’une reconstruction pariétale par lambeau. Anapath : DFS de Darier et Ferrand se transformant en fibrosarcome. Patient vivant sans récidive à 16 mois de l’intervention.

Résultats et discussion : (1) Dans les DFS, la notion de traumatisme antérieure est retrouvée dans 10 à 20% des cas, la nature du traumatisme allant d’une vaccination à une blessure de guerre. En effet, dans notre contexte de chirurgie, toute cicatrice de laparotomie présentant un changement d’aspect cutané : plaque atrophique, sclérodermiforme (1), angiomateuse (2), micronodules dermiques coalescents (3) ou nodule ferme dans la peau doit faire penser au DFS avant même d’arriver au stade de masse protubérante qui, en l’absence de traitement, devient très volumineuse (jusqu’à 40cm (4)) refoulant les tissus avoisinants et adhère au plans profonds (aponévrose, os) ou bien s’ulcère pour devenir douloureuse et hémorragique… Le traitement chirurgical à ce stade nous met face à un dilemme : Exérèse carcinologique de la tumeur – possibilité de reconstruction pariétale ! L’exérèse carcinologique : exérèse large emportant des marges périphériques de 2 à 5cm des bords visibles ou palpables de la lésion et l’ablation en profondeur de tout le tissus sous cutané jusqu’au plan musculaire compris, ou chirurgie micrographique selon Mohs sous contrôle histologique. Haut risque de récidive, surtout si marges d’exérèse inférieures à 2cm. (2) (3) (4)

Conclusion : Références : Le DFS de Darier et Ferrand est une tumeur rare, pouvant survenir après un traumatisme pariétal (laparotomie antérieure). Le diagnostic est histologique et souvent retardé vu son évolution lente. Doit être suspecté devant un changement d’aspect cutané d’une cicatrice de laparotomie. L’imagerie a un intérêt dans le bilan d’extension. Le traitement est une exérèse carcinologique avec reconstruction pariétale. La radiothérapie ou chimiothérapie peuvent être indiqués dans certains cas en complément de la chirurgie. Références : GATTONI M, TIBERIO R, ANGELI L, BORNACINA G, BOGGIO P, ANNALI GET AL. Dermatofibrosarcoma protuberans: surgical treatment using the Tübingen technique (31 cases). Ann Dermatol Venereol 2007; 134:31-34 . ROSES DF, VALENSI Q, LA TRENTA G, HARRIS MN. Surgical treatement of dermatofibrosarcoma protuberans. Surg Gynecol 1986; 162:449-452 TAYLOR HB, HELWIG EB. Dermatofibrosarcoma protuberans. A study of 115 cases. Cancer 1962; 15:717-725 K MOUMNA, T HARMOUCH. DFS de Darrier et Ferrand aspects épidémiologiques cliniques anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutifs. Thèse FMPF. 2015.