Les Groupes Sanguins Rares en Obstetrique

G8P5 utérus cicatriciel intransfusable!

Anti Public ??!!!

Et le Bébé ?

Introduction: Le système ABO et le système rhésus définissent les principaux types de groupes sanguins. Chaque groupe possède des anticorps naturels dirigés contre les groupes différents du sien. Un groupe sanguin est considéré comme rare lorsque sa fréquence dans la population est inférieure à 1/4000

Le groupe sanguin rare? Absence d’un Antigène (Ag) érythrocytaire de prévalence élevée Absence de plusieurs Ag au sein d’un même système de groupe sanguin Absence de plusieurs Ag de fréquences équilibrées au sein de plusieurs systèmes de groupes sanguins la disponibilité des produits sanguins s’avère difficile

Etc … !!!

Prévalence des antigènes érythrocytaires ?

Absence d’un antigène de prévalence élevée Sujet qualifié de  Public Négatif . Définition la plus courante d’un groupe rare. Risque de développement d’un anticorps dirigé contre l’Ag de fréquence élevé (AC anti-public) et impasse transfusionnelle.

Définition réglementaire en France: -Prévalence phénotype <4/1000 (correspond à à l’absence d’un Ag de prévalence >99.6%)

Absence de plusieurs Ag au sein d’un même système de groupe sanguin

Absence de plusieurs Ag de fréquences équilibrées au sein de plusieurs systèmes de groupes sanguins Combinaison phénotypique avec absence de plusieurs antigènes communs de prévalence équilibrée au sein de différents systèmes de groupes sanguins. Risque= Allo-immunisation complexe : mélange complexe d’anticorps!

Epidémiologie ~ 700 000 sujets d’origine européenne en France ont un phénotype rare. ~ 1% des sujets répertoriés au CNGRS. Potentiellement plus de 50000 sujets d’origine africaine ont aussi un phénotype rare.  Total d’environ 750000 personnes en France en 2010!

Prise en charge transfusionnelle Actuellemet ~ 150 spécificités rares répertoriées au CNRGS. ~ 13000 sujets (donneurs et receveurs) répertoriés au sein du registre national des sujets présentant un phénotype/génotype erythrocytaire rare ~6600 unités de sang rares congelées à la Banque Nationale de Sang de Phénotype Rare (gérée par l’INTS et l’EFS de l’ile de France).

Découverte du groupe sanguin rare en maternité 1 Le suivi de grossesse est une des situations de découverte: 1/Détermination systématique du groupe sanguin ABO-RH et phénotype RH-KEL 2/Présence d’un Ac (RAI) et phénotype érythrocytaire étendu 3/Pathologie fœtale ou néonatale (si grossesse non suivie)

Implications d’un groupe sanguin rare? 1/En l’absence d’anticorps: Risque d’immunisation au cours de la grossesse Risque d’immunisation en cas de transfusion incompatible 2/En présence d’anticorps Risque fœtal: maladie hémolytique fœtale -Fonction de la nature de l’Ac (IgG) : Titre/affinité - Fonction de l’expression de l’Ag pendant la période fœtale et néonatale 3/Transfusion maternelle difficile Disponibilité d’unités rares compatibles Fratrie ? Donneurs référencés?

Anticiper l’Hémorragie du Post Partum 2 80% des HPP ne sont pas prévisibles Mortalité maternelles par HPP= - Retard au diagnostic - Retard à la transfusion Il faut donc organiser une stratégie transfusionnelle pour ces parturientes

Stratégie transfusionnelle: 3 En cas d’HPP probable: -Existe-t-il une anémie de la grossesse? -Existe-t-il une réserve de CGR compatibles?(Sang congelé?) -Transfusion autologue programmée? -Transfusion par CGR incompatibles? -Cell Saver ? Maîtrise optimale de l’HPP.

Combattre l’anémie au cours de la grossesse: Fer Per os ou injectable Objectif d’hemoglobine > 12g (seuil Transfusion Autologue) Erythropoïétine au besoin

Erythropoïétine et grossesse? Ne passe pas la barrière placentaire aucun effet indésirable Continuer la surveillance du taux d’Hb (délais minimal de 4 semaines, Injection à la 30ème SA) .

Disponibilité de CGR compatibles Centre National de Référence pour les Groupes Sanguins Fichier national de groupes sanguins rares Etude familiale

Disponibilité de CGR compatibles Banque nationale de sang de phénotype érythrocytaire rare (BNSPR) Concentrés congelés: À Créteil (94), Temps de décongélation + temps d’acheminement =environ 2 à 3h en région parisienne Sang précieux Pour une HPP aigue: NON Besoin d’une transfusion à distance : OUI

Utilisation de produits sanguins « non compatibles » en urgence En l’absence d’Ac: - Risque d’immunisation: futures grossesses compromises. En présence d’Ac: -Estimer le risque en fonction du titre /spécificité de l’anticorps (avis EFS/CNRGS) Hémolyse: gravité imprévisible -possibilité de limiter l’hémolyse post transfusionnelle médicalement?

Faut il faire une transfusion autologue ? En fonction de la présence de lʼanticorps « anti public » et de sa spécificité, du risque de lʼimmunisation Taux dʼHb minimum: 12 g/dl Quand prélever? -Trop tôt:CG non utilisables (42j = 6 semaines) -Trop tard: Hb ↓ lors de lʼaccouchement Idéalement à 35 - 36 SA et programmer une deuxième TAD selon le taux d’Hgb

Cell Saver lors de la césarienne? Risque d’embolie de liquide amniotique et d’accident de surdosage en héparine Ne Protège pas de l’immunisation ( passage d’hématies foetales!) Le filtre ralentit la transfusion Manque d’études larges

Au Total Anticiper Prise en charge multidisciplinaire Organiser l’accouchement: - Dans une structure « adaptée » - optimiser la prise en charge de l’HPP - Collaboration Anesthesie+Hématologie+Néonat