Hypersociabilit é dans le syndrome de Williams : Mythe ou r é alit é ? Equipe: Développement des Fonctions cognitives et émotionnelles, INCM, CNRS, Marseille

Profil génétique Micro-délétion chromosome 7 Profil cognitif atypique Pics-Vallées Profil comportemental unique Hypersociabilité Le Syndrome de Williams

Profil cognitif atypique Dissociations inter-domaines capacités verbales (++) et visuo-spatiales (--) Dissociations intra-domaines capacités visuo-perceptives (++) et visuo-constructives (--) Retard mental léger à modéré

Profil comportemental unique Although mentally retarded … they have sufficient understanding to have acquired normal social habits Williams, Barrat-Boyes, & Lowe, 1961 Attirance particulière envers les autres Absence de peur de l'étranger Manque dinhibition sociale

Questionnaire de sociabilit é « Donnez quelques exemples de ce que dit votre adolescent lorsqu il rencontre des é trangers » Syndrome de Down -Timide, d é tourne le regard, é vite la personne, s é carte un peu sauf si la personne communique avec lui et à ce moment-l à il interagit facilement. -Normalement la m è re doit l inciter et encourager pour qu é ventuellement il interagisse. -Un peu timide et silencieux, sauf s il se sent à l aise. -Peut-être timide mais reste correct, dit « bonjour » Autiste -Toutes les personnes sont trait é es de la même fa ç on – elle les é vite le plus possible. Elle va s isoler et faire des rituels r é p é titifs. Elle reconna î t les gens, mais pr é f è re être toute seule. -Pas de discours, la tête baiss é e, tr è s timide et difficile à approcher. -Il faut l inciter à dire bonjour. É vite les gens le plus possible. -N a aucun contact avec des é trangers. SW: -Il va tout suite voir l é tranger, le regarde dans les yeux et dit « salut » encore et encore jusqu à ce que la personne lui dise « salut » aussi. - « Salut, je m appelle B, comment tu t appelles ? » ou « Je suis content de te rencontrer, est ce que tu as une voiture ? ». Il s approche toujours de la personne, se pr é sente et apr è s pose des questions. -Elle est tr è s contente de rencontrer des personnes qu elle n a jamais vues et elle leur pose beaucoup de questions sur eux, leur famille, animaux pr é f é r é s,leur nationalit é et le nombre d enfants dans la famille. - « Ah, je suis tr è s content de te rencontrer. Tu viens d o ù ? Tu es mari é ? J ai un chien, et toi, tu as un chien aussi ? Ah, vraiment ?!!! J ai un copain qui s est cass é le bras, il a un b é b é, un chat … etc. » Absence de peur de l'étranger/Manque dinhibition sociale

Juger l approchabilité Absence de peur de l'étranger/Manque dinhibition sociale SW

Attention de lenfant toujours dirigée vers le visage de ladulte Ignore le jouet Attirance particulière envers les autres Jones et al., 2000

Est ce que la sphère sociale est particulièrement préservée? Question

Comment ca se mesure? Comprendre les Emotions et les Intentions dautrui Compréhension Sociale (reconna î tre et comprendre les é tats mentaux dautruiy compris les émotions, les désirs et les croyances )

SW = contrôles âge mental SW < contrôles âge chronologique ( Deruelle et al., 1999 ) Tager-Flusberg et Sullivan, 2000: SW comme les autres groupes avec retard de développement Gagliardi et al., 2002: 4 expressions = >SW = AM; SW < AC Etudes sur reconnaissances des expression émotionnelles

À partir des yeux Honteux? Effrayé? Déconcerté? Sérieux?

Pensive? Consternée? Enervée? Impatiente? SW adultes OK Tager-Flusberg et al., 1998

Emotion pas seulement sur visage: aussi gestuelle et contexte

Contrôle: Objet = Emotion SW : usage du contexte difficile quand objet mais amélioré quand émotion (social) **

Comportement social ne se limite pas au décodage des émotions Décodage des intentions, des croyances dautrui

Définition: Ensemble des capacités qui permettent à lhomme de se représenter les désirs, les croyances et les connaissances dautres personnes Croyances qui peuvent être diff é rentes de ses propres croyances La notion de THEORIE DE LESPRIT (ToM) Premack & Woodruff, 1978

Elle nous donne une capacité de « lecture mentale » qui nous permet de réguler les échanges avec autrui. ToM nous permet de donner un sens aux actions des autres comprendre les buts des autres, comprendre que leurs actions sont dirigées par des intentions… Caractère fondamental de la ToM Développement dune « intelligence sociale » (vie sociale adaptée)

Lenfant na pas cette capacité dès la naissance. On observe un développement progressif. Ce nest que vers 4 ans que lenfant arrive à construire une représentation des états mentaux dautrui

Etapes précoces Direction du regard Attention conjointe SW adultes OK (Karmiloff et al., 1995) SW adultes OK (Lincoln et al., 2002) eyes task (adultes): - karmiloff et al., 1995: attribution d'intentions basé sur le regard: WS (normal) vs. Aut (impaired) les auteurs ont suggéré que cette différence WS/Aut pouurais être liée à une difference de volume des structures neocérebrales (WS ++, Jernigan & Bellugi, 1994; Bellugi, wang & jernigan, 1994; AUT -- Courchesne et al., 1988). - tager-flusberg et al., 1998: catégorization d'état mentaux sur la base du regard: WS > Prader-Willi 50% WS = adultes normaux ces résultats ont été interpretés comme liés au fait que les struct limbiques dans le lobe temp sont normales chez SW (jernigan & bellugi, 1994). joint attention: - normal chez 3 SW adultes (lincoln, lai & jones, 2002) - jugement de direction du regard: WS et Aut ok (karmiloff et al., 1995) - Mervis et al., enfants < 33 mois - patterns d'observation de l'autre (généticien) atypiques: extended and intense - précurseur de leur comportement hypersoc, possiblement d'origine génétique eyes task (adultes): - karmiloff et al., 1995: attribution d'intentions basé sur le regard: WS (normal) vs. Aut (impaired) les auteurs ont suggéré que cette différence WS/Aut pouurais être liée à une difference de volume des structures neocérebrales (WS ++, Jernigan & Bellugi, 1994; Bellugi, wang & jernigan, 1994; AUT -- Courchesne et al., 1988). - tager-flusberg et al., 1998: catégorization d'état mentaux sur la base du regard: WS > Prader-Willi 50% WS = adultes normaux ces résultats ont été interpretés comme liés au fait que les struct limbiques dans le lobe temp sont normales chez SW (jernigan & bellugi, 1994). joint attention: - normal chez 3 SW adultes (lincoln, lai & jones, 2002) - jugement de direction du regard: WS et Aut ok (karmiloff et al., 1995) - Mervis et al., enfants < 33 mois - patterns d'observation de l'autre (généticien) atypiques: extended and intense - précurseur de leur comportement hypersoc, possiblement d'origine génétique 18 mois

Fausse croyance Le petit chaperon rouge croit que le loup est sa grand mère mais lenfant sait que cest le loup => Il pense quelle pense Acquis vers 4 ans

Test expérimental classiquement utilisé: Sally et Anne Après 4 ansAvant 4 ans

Attribution dintention (comprendre le but) Bonne réponse

Méthode Fausse croyance 2 Tests Attribution dintention Visuelle 2 Modalités Verbale SW 2 Groupes Contrôles

Fausses croyances Modalité visuelle Marie pose le bébé dans le berceau et part lui préparer un biberon Son mari prends le bébé et le mets dans la poussette En revenant avec le biberon, ou est-ce que Marie va chercher son bébé? 1.A la cuisine 2.Dans la poussette 3.Dans le berceau Modalité verbale

Les SW réussissent la tâche aussi bien que les CTR dans la modalité verbale mais pas dans la modalité visuelle Et meilleurs dans verbal que dans visuel Fausses croyances **

Modalité visuelleModalité verbale Le bébé pleure La maman va à la cuisine Elle fait chauffer du lait Et … quest ce quelle fait après? 1. Elle boit une tasse de lait 2. Elle prépare le biberon 3. Elle fait la vaisselle Attribution dintentions

Modalité visuelle Louise achète des légumes Elle les mets dans un sac Le sac a un trou Et … que se passe til après? 1. Les légumes tombent 2. Louise lave les légumes 3. Le sac tombe Modalité verbale Condition contrôle: causalité physique

Déficit spécifique dattribution des intention à autrui sur la base dindices visuels chez les SW Causalité Physique Attribution dintention Lavantage du verbal sur le visuel chez les SW est spécifique aux capacités dattribution dintentions **

Discussion et conclusion Malgré des traits marqués dhypersociabilité, la compréhension sociale chez les porteurs du SW nest pas complètement intacte (visuel) MAIS les indices verbaux permettent aux porteurs du SW datteindre un niveau de compréhension sociale adapté à leur âge mental

Recherche de stratégies thérapeutiques adaptées Le Langage permet de faire émerger les compétences de ToM (plutôt que den être la cons é quence) sans doute à travers lutilisation de verbes traduisant des états mentaux (comme par exemple penser sentir croire ect..). Lutilisation de ce type de verbes permet davoir comme référence soi ou une autre personne. Possible vers 4 ans (de Villiers, 2001) Hypothèse: Perspective:

Corrélats neurofonctionnels Rôle du sillon temporal supérieur interprétation dactes dautrui guidés par des intentions (Saxe et al., 2004) observation dactions dautrui (Gallagher et al., 2000) hypoperfusion de cette région au repos chez des autistes (Zilbovicius et al., 2000) volume STS plus grand chez les SW que chez les contrôles (Reiss et al., 2004)

Merci aux enfants, à leurs parents, aux associations régionales, et à tous ceux qui ont collaboré à ces études - A. Santos, Doctorante et Neuropsychologue, Marseille - C. Rondan, Neuropsychologue, Marseille & Grenoble - J. Mancini, PUPH, Chef du Service de Neuropédiatrie, Marseille - M.O. Livet, PH, Marseille & Aix en Provence

-Etudes sur cognition sociale Sullivan et al., 2003 SW ne sont pas capables de faire la différence entre des mensonges et des blagues (2nd ordre) Sullivan et al., 1999 et Tager-Flusberg et Sullivan, 2000 Fausse Croyance :comme autres groupes avec retard mental Explication dactions: comme autres groupes avec retard mental Karmiloff et al., 1995: oui Tâche direction du regard de Baron-cohen= pas de déficit Tâche des Smarties: 94% des SW arrivent Tâche de théorie de lesprit de 2nd ordre : 88% des SW arrivent Compréhension des Métaphores et sarcasme (2nd ordre): 50% des SW arrivent Compétences préservées?

Aires spécifiques à la représentation de nos propres états mentaux Rôle du lobule pariétal inférieur droit : attribution détats mentaux à soi-même exécution de nos actes volontaires (Iacaboni et al., 1999) Mais pas pour : inférer états mentaux dautrui observer mouvements dautrui Si lésion, trouble de la conscience du corps (Berlucchi & Aglioti, 1997)

-Quelle petite fille peut nourrir le chien? -Quelle petite fille peut changer la taille du chien? Réussie vers 3 ans

lien avec le langage en général mais pas avec leurs compétences verbales personnelles

Reconnaissance des émotions -Contrôles: Trois conditions équivalentes -SW= Gradient en fonction du caractère Humain du visage humain **

Le cerveau social Amygdale joue un rôle dans traitement émotion Connections entre Amygdale et autres structures du cerveau social dysfonctionnent dans SW (Meyer-Lindenberg et al., 2006)

le langage procure un système symbolique qui permet aux enfants de penser et de comparer les informations sur les états mentaux dautrui (False Belief tasks) Le Langage permet de faire émerger les compétences de ToM (plutôt que den être la cons é quence) sans doute à travers lutilisation de verbes traduisant des états mentaux (comme par exemple penser sentir croire ect..). Lutilisation de ce type de verbes permet davoir comme référence soi ou une autre personne. Possible vers 4 ans (de Villiers, 2001)