Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand, à propos de 24-cas Y Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand, à propos de 24-cas Y.Yaikoubi, M.S.chairi, Y.Alami, A. Jalil Chirurgie I Institut Nationale d’Oncologie. CH Ibn Sina - Rabat- Maroc
Introduction Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (DFS) est le sarcome cutané le plus fréquent. Il est caractérisé par son développement lent, son faible potentiel métastatique et son haut taux de récidive locale. A travers cette série, nous analysons le profil épidémiologique, clinique, anatomopathologique, thérapeutique et évolutif de ce sarcome. Matériel et méthodes: Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 24 cas de dermatofibrosarcomes diagnostiqués au laboratoire d’anatomie pathologique du CHU IBN SINA sur une période de sept ans (2011-2017). Le diagnostic est basé sur l'examen histologique complété par une étude immunohistochimique.
Résultats: - L’âge moyen des patients est de 45,7ans - Une prédominance masculine est notée - Le tronc est la localisation préférentielle (70,8%), suivi des membres - La taille tumorale est variable allant de 0.5 à 30cm - Les tumeurs sont de grade I dans 80% des cas. - Le traitement repose sur la chirurgie - L’évolution est le plus souvent favorable, en dehors de cinq cas de transformation sarcomateuse de haut grade et sept cas de récidives locales.
Discussion: Le dermato fibrosarcome de Darrier- Ferrand est une tumeur rare, représentant 0.1 à 1% des tumeurs cutanées malignes, mais reste le sarcome cutané le plus fréquent. Comme dans notre série, il touche préférentiellement l’homme de 20 à 50 ans et prédomine au niveau du tronc. L’exérèse tumorale élargie est le traitement de choix.
Conclusion: Nos résultats épidémiologiques ressortent une prédominance masculine nette avec un sex-ratio de 5 .Les autres paramètres épidémiologiques sont classiques et sont comparables aux autres séries de la littérature. Cette série est caractérisée par la présence de 5 cas de transformation en sarcome de haut grade.