Questions – Cours d’intégration Unité 1, semaine 12 Dr Mélissa Toupin metoupin@toh.on.ca Vendredi 4 avril 2014

Matière couverte L’anatomie et l’histologie de la rate et du système lymphatique Les lymphomes malins et les myélomes plasmocytaires Apprentissage par cas (APC)

À propos du système lymphatique, tous les énoncés suivants sont vrais, SAUF : Les capillaires lymphatiques ont une extrémité borgne. Les follicules lymphoïdes primaires n’ont pas de centre germinatif. Le liquide se résorbe de l’espace interstitiel afin de prévenir la formation d’œdème. Les lymphocytes T résident dans la zone paracorticale. Le cerveau est riche en capillaires lymphatiques.

Les capillaires lymphatiques ont une extrémité borgne. Cela les distingue des capillaires sanguins. Ils ont des extrémités en cul de sac. Absorbe le fluide extracellulaire dans les tissus.

Les follicules lymphoïdes primaires n’ont pas de centre germinatif. Follicules secondaires = centres clairs = lieu de prolifération des lymphocytes B Centres clairs = centres germinatifs. Prolifération = après être exposés à des antigènes.

À propos du système lymphatique, tous les énoncés suivants sont vrais, SAUF : Les capillaires lymphatiques ont une extrémité borgne. Les follicules lymphoïdes primaires n’ont pas de centre germinatif. Le liquide se résorbe de l’espace interstitiel afin de prévenir la formation d’œdème. Les lymphocytes T résident dans la zone paracorticale. Le cerveau est riche en capillaires lymphatiques.

Aspects du capillaire lymphatique Canaux à paroi perméable présents dans l’espace interstitiel de la plupart des organes sauf le système nerveux central Tapissées par des cellules endothéliales Les canaux lymphatiques plus grands sont parfois munis de valvules et de muscle lisse au niveau de la paroi

Que vous attendriez-vous à voir sur le frottis de sang périphérique d’une personne ayant subi une splénectomie? Agents pathogènes bactériens Corpuscules de Howell-Jolly Schizocytes Sphérocytes Globules blancs immatures

Agents pathogènes bactériens Corpuscules de Howell-Jolly Schizocytes Que vous attendriez-vous à voir sur le frottis de sang périphérique d’une personne ayant subi une splénectomie? Agents pathogènes bactériens Corpuscules de Howell-Jolly =restes nucléaires Schizocytes Sphérocytes Globules blancs immatures

Laquelle des caractéristiques suivantes NE DÉCRIT PAS un nœud (ganglion) lymphatique bénin? A) Sensible B) Fixe C) Érythémateux D) Rétrécit habituellement Énumérez les principales caractéristiques d’un nœud (ganglion) lymphatique malin.

Noeud (ganglion) lymphatique malin Dimensions (>2cm) Fermeté (dur = cancer “solide”, caoutchouc = lymphome) Mobilité (non-mobile = cancer) Non-sensible, non-érythémateux

Lequel des énoncés suivants NE DISTINGUE PAS un lymphome hodgkinien d’un lymphome non hodgkinien? A) Le lymphome hodgkinien a une distribution bimodale selon l’âge B) Le lymphome hodgkinien a généralement un meilleur pronostic. C) Le lymphome hodgkinien se propage de façon contiguë (à partir des nœuds lymphatiques avoisinants). D) Le lymphome hodgkinien est plus probable de présenter une atteinte extra-ganglionnaire E) La guérison du lymphome hodgkinien dépend moins du sous-type.

Lequel des énoncés suivants NE DISTINGUE PAS un lymphome hodgkinien d’un lymphome non hodgkinien? A) Le lymphome hodgkinien a une distribution bimodale selon l’âge OUI B) Le lymphome hodgkinien a généralement un meilleur pronostic OUI C) Le lymphome hodgkinien se propage de façon contiguë (à partir des nœuds lymphatiques avoisinants) OUI D) Le lymphome hodgkinien est plus probable de présenter une atteinte extra-ganglionnaire NON E) La guérison du lymphome hodgkinien dépend moins du sous-type OUI

Paradoxe du lymphome (non-Hodgkinien) 100 % de patients vivants Lymphomes de faible malignité 50 Lymphomes de malignité élevée 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 15 Survie en années 07:05

On diagnostique un lymphome folliculaire non hodgkinien chez une femme de 75 ans. À part une douleur abdominale légère, elle n’a pas d’autres symptômes. Les tomodensitométries pour déterminer le stade révèlent des nœuds lymphatiques augmentés de volume dans les régions cervicale, axillaire, médiastinale, para-aortique, iliaque externe et inguinale. Quel est le stade de son lymphome? A) Stade IIIA B) Stade IIA C) Stade IVA D) Pas suffisamment de renseignements pour déterminer le stade

Que démontre le paradoxe du lymphome? Les lymphomes de faible malignité causent la mort rapidement. Les lymphomes de malignité élevée causent la mort rapidement, mais atteignent un plateau dans leur courbe de survie. C) Les lymphomes de malignité élevée ont une courbe de survie progressivement descendante. D) Les lymphomes de faible malignité atteignent un plateau dans leur courbe de survie.

Paradoxe du lymphome (non-Hodgkinien) 100 % de patients vivants Lymphomes de faible malignité 50 Lymphomes de malignité élevée 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 15 Survie en années 07:05

CXR Jeune femme de 18 ans Histoire de la maladie actuelle : Toux, douleur au milieu du thorax depuis 2-3 semaines, Pas de symptômes B Examen physique : Veines proéminentes sur la partie antérieure gauche du thorax, pas de nœuds lymphatiques palpables Diagnostic différentiel : Examens diagnostiques : Terrible Ts – thyroid, thymus, Tcell lymphoma, Thoracic aorta, Teratoma. Lymphome – hodgkinien ou non-hodgkinien.

Diagnostic différentiel pour une masse médiastinale (les 5 T) Thymus Thyroide “T-cell lymphoma” “Thoracic aorta” Tératome Examens diagnostiques – biopsie (au trocart ou par excision); tomodensitométrie, TEP-FDG pour établir le stade +/- biopsie de moelle Aussi – FSC, LDH, ESR

Un adolescent de 15 ans se plaint d’un mal de gorge, de fatigue, de fièvre, de myalgies (muscles endoloris) et mentionne que les ganglions de son cou sont enflés. À la palpation, les nœuds lympathiques cervicaux et submandibulaires sont sensibles et enflés des deux côtés. On note la présence d’un exsudat blanchâtre sur les deux amygdales. Il serait raisonnable d’effectuer tous les examens suivants à ce stade, SAUF :

A) Biopsie des nœuds lymphatiques B) Monospot C) Prélèvement de gorge D) Formule sanguine complète (hémogramme) E) Hémoculture

Diagnostic différentiel pour adénopathies Cancers (cancers hématologiques vs. cancers solides) Infections (bactériennes, virales, parasitiques; systémiques vs. locales) Maladies autoimmunes (lupus) Médicaments

Un homme de 60 ans vient vous consulter à votre cabinet de médecine familiale pour son examen médical de routine. Il se sent très bien, mais mentionne qu’il s’est découvert une bosse sous le bras en prenant sa douche. À l’examen, vous constatez un nœud lymphatique axillaire gauche de 3 cm x 3 cm, ferme, indolore et assez mobile. Vous notez aussi à gauche un nœud lymphatique supraclaviculaire de 2 cm de diamètre. L’examen est par ailleurs sans particularité.

En tant que médecin traitant de cet homme, qu’allez-vous lui dire à ce stade? Choisissez la réponse la plus appropriée. A) Lui dire de revenir vous voir si les bosses ne disparaissent pas. B) Lui dire qu’il a probablement un cancer et l’envoyer subir une biopsie. C) Lui dire d’aller subir une analyse sanguine et une radiographie thoracique et de revenir vous voir dans 2 mois. D) Lui dire que vous êtes inquiet, lui faire subir des analyses sanguines et une radiographie thoracique, puis discuter du besoin de lui faire subir une biopsie.

Quel type de biopsie demanderiez-vous et pourquoi? Vous prenez les dispositions pour que votre patient subisse une biopsie. Quel type de biopsie demanderiez-vous et pourquoi? Outre l’architecture, comment pouvez-vous dire s’il s’agit d’un lymphome à lymphocytes B versus un lymphome à lymphocytes T? Biopsie au TROCART

Immunophénotypages normaux Lymphocytes B : CD19, CD20, CD22, kappa/lambda Lymphocytes T : CD3, CD5, CD4 ou CD8 CD20 CD3

Énumérez trois complications de l’affection de cet homme. Un homme de 65 ans vient vous consulter parce qu’il ressent une douleur intense au dos et de la fatigue depuis 3 mois. L’examen de moelle osseuse montre ce qui suit : Quel est le diagnostic? Énumérez trois complications de l’affection de cet homme.

Complications du myélome multiple Anémie Insuffisance rénale Hypercalcémie Ostéoporose/lésions ostéolytiques Compression de la moelle épinière Infections (hypogammaglobulinémie)

Lésions d’ostéolyse (géodes) à l’emporte-pièce au niveau du crâne typiques du myélome multiple Punch-out lesions

Investigation du myélome multiple Électrophorèse des protéines sériques Bande monoclonale

Objectifs d’apprentissage d’APC Lymphome Énumérer les causes non malignes de lymphadénopathie et décrire les caractéristiques d’un nœud lymphatique malin comparé à un nœud lymphatique bénin. Décrire les étapes nécessaires pour poser un diagnostic de lymphome. Expliquer comment on détermine le stade d’un lymphome. Décrire le système de classification d'Ann Arbor utilisé pour déterminer le stade d’un lymphome. Décrire sommairement les choix de traitement d’un lymphome, plus particulièrement d’un lymphome hodgkinien.

Objectifs d’apprentissage d’APC Myélome Reconnaître les manifestations cliniques et les complications courantes du myélome des cellules plasmocytaires; Enumérer et décrire les examens de laboratoire utilisés dans le diagnostic et les investigations du myélome des cellules plasmocytaires; Comprendre l’importance des systèmes de classification utilisés pour déterminer le stade d’un myélome des cellules plasmocytaires; Décrire les choix de traitement généraux d’un myélome des cellules plasmocytaires.