Spécificités pédiatriques Epilepsies

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Transcription de la présentation:

Spécificités pédiatriques Epilepsies Nadine Girard Hôpital Timone Marseille France 2008

Epilepsies de l’enfant Pathologie fréquente Seuil épileptogène abaissé Formes bénignes communes Causes constitutionnelles, ou pathologies périnatales Manifestations âge-dépendantes, donc évolutives Effets néfastes de l’épilepsie sur le développement Effet des drogues sur le comportement

Techniques IRM Identiques à l’adulte Protocole minimum: T2 axial (coronal), Flair et IR coronal, 3D-FT. Gadolinium au besoin Séquences complémentaires: T2*EG, T1 TM, diffusion IRM doit être répétée Après chaque avancée technique D’autant que les explorations précédentes sont considérées normales

Techniques IRM enfant Anesthésie chez le petit enfant ou non coopérant: IRM n’est pas réellement non invasive Les paramètres des séquences IRM doivent être adaptées à l’âge de l’enfant car la composition physicochimique affecte le signal IRM: T2 Entre la naissance et l’adolescence la composition physicochimique du parenchyme change (maturation) avec évolution des images en fonction de l’âge: les anomalies IRM changent donc aussi avec le développement Signification des images FLAIR est incertaine avant 3-4 ans

FLAIR 7 mois Nouveau-né 14 mois 3 ans 4 ans Signal paradoxal sombre (comme en T1): nné signal de l’eau (90%) est annulé par l’impulsion d’inversion Alors que la substance blanche se myélinise (perd son eau), signal plus conforme à la pondération T2 à cet âge: hypersignal maximum vers 4 mois Evolution T2 typique mais prolongée du signal, diminution progressive,rejoint celui du cortex vers 18 mois, Aspect mature à 4 ans. FLAIR 7 mois Nouveau-né 14 mois 3 ans 4 ans

Cerveau en développement Le contraste relatif d’une lésion change avec la maturation, parfois disparaît 4 mois 4 ans

IRM de l’enfant épileptique Le signal exprime le signal de la maturation que dans les cas normaux Plus ambigu dans les cas pathologiques Hyper T2: retard ou anomalies de myélinisation, gliose, oedème, dysplasie Hypo T2: avance de myélinisation, minéralisation, lésion très compacte et cellulaire

Syndromes période néonatale Crises néonatales familiales bénignes Crises néonatales bénignes idiopathiques (convulsions du 5ème jour) Crises symptomatiques Encéphalopathie infantile épileptique précoce (EIEP) avec tracé de supression-burst (syndrome d ’Ohtahara) : anomalies structurelles du SNC (malformations) encéphalopathie myoclonique précoce (néonatale) (EMP ou EMN) : maladies métaboliques (hyperglycinémie sans cétose)

Dysplasies corticales - Hémimégalencéphalie Hyperglycinémie sans cétose Accumulation de glycine qui augmente l’ouverture des récepteurs NMDA, mise en jeu de l’excitotoxicité Vacuolisation de la myéline NAA Glx Cr Cho Ins-Gly

Épilepsies spécifiques à l’enfant West: spasme infantile, hypsarythmies (Bourneville +++) Lennox-Gastaud (séquelles, malformations du cortex) État de mal épileptique unilatéral: syndromes HH (hemiatrophy-hemiplegia), HHE (HH epilepsy) Épilepsies catastrophiques : hemimégalencéphalie, Stürge-Weber, Rasmussen (épilepsie unilatérale) Hamartome Hypothalamique: crises gélastiques Épilepsies myocloniques : maladies métaboliques (i.e céroïde lipofuscinose), EM sévère (convulsions fébriles et non fébriles, syndrome de Dravet, imagerie normale) Syndrome de Landau-Kleffner (aphasie): imagerie normale

Rasmussen Début 9 mois 2 ans 4 ans

Hamartome du tuber cinereum Hamartome hypothalamique Substance grise hétérotopique Attaché au tuber cinereum, corps mamillaires, ou la tige pituitaire Pédiculé ou sessile Puberté précoce, crises gélastiques

West Traitement Sabril

Anomalies non spécifiques rien non cohérente (controlatérale), atrophie, dilatation des espaces de VR problème association retard mental

Anomalies spécifiques acquises Cicatrices pré-per-postnatales (ischémique, traumatique, infections...): les plus fréquentes Tumeurs: oligodendrogliome (50% des cas de T avec épilepsie) Hamartome V3 Abcès : crises répétées, en particulier cysticercose Slérose mésiale: moins fréquente que adulte

Anomalies spécifiques “développementales” Non nerveux Vasculaire (cavernome, Sturge-Weber, MAV) Lipome “Kyste dysembryoplasique”: épidermoide

Anomalies spécifiques “développementales” Malformations: exceptée Chiari 2 (si isolé), toutes les malformations sont épileptogènes (généralisée ou partielle): holoprosencéphalie, agénésie des commissures, lissencéphalies, MPG, hétérotopies, DCF Même dans les épilepsies généralisées symptomatiques, un foyer focal (chirurgical) fonctionnel, morphologique, et histologique peut être démontré Une dysplasie cérébrale multiple (sclérose tubéreuse) peut produire une épilepsie partielle

Malformations Dysplasie corticale focale, avec ou sans “balloon cells” Aspects spécifiques et moins spécifiques FFTS: forme fruste de sclérose tubéreuse de Bourneville « Blurred cortex »

Hétérotopies Agirie complète Pachygirie postérieure LIS1 Pachygirie antérieure DCX Microplygirie Schizencéphalie

Tumeurs “développementales” Gangliogliome (enfant, adulte jeune) DNET (enfant, adulte) Gangliocytome (enfant, adulte jeune) dysplasique infantile

DNET 11 mois 4 ans

Surgical temporal epilepsy in children Sinclair DB et al Surgical temporal epilepsy in children Sinclair DB et al., Pediatric Neurosurgery 2003, 38:195-205 Scarring (gliosis, cavitations): 11 cases (26%) Dysplastic lesions 17 cases (40%) ganglioglioma: 7 DNET: 2 FCD 4 Tuberous sclerosis 4 Tumors: 5 cases (12%) Angiomatosis: 1 case Mesial temporal sclerosis: 8 cases (19%)

Conclusions IRM: Identification de groupes cohérents de malformations Contribution pour aider à l’identification de gènes responsables de ces malformations Intérêt de l’IRM haute résolution: anomalie subtile du cortex et/ou substance blanche Neuroradiologie moderne: Volumétrie Haut champ: 3T, augmentation résolution Spectroscopie Connectivité: diffusion tractographie Cortex mapping Bernasconi Neuroimag Clin N Am 2004