Les malformations vasculaires spinales Evelyne EMERY DES – Avril 2003

Malformations vasculaires spinales MAV spinales Cavernomes exclusion : hémangiome vertébral Kyste anévrysmal

Rappel anatomique Vascularisation de la moelle épinière

Vascularisation de la ME

Epidémiologie - classification Fréquence: rare incidence : 2% à 11% Malf Vasculaire Spinale/ MAV cérébrale:1/4 MAV im : 1/1Million d ’habitants Classification de Spetzler : concept du nidus analyse angiographique 4 types : I à IV

Classification

Classification

Classification Type I : MAV durale = fistule durale AV la plus fréquente a.afférente durale radiculaire jonction avec un micronidus intradural drainage veineux à la surface dorsale de la ME Type IA : 1 branche a.afférente Type IB : pls branches a. afférentes

Fistule AV durale

Classification (2) Type II : MAV intra-médullaire ( idem MAV cérébrale) nidus compact dans le parenchyme médullaire alimentée par pls branches en provenance de l ’a. spinale antérieure drainage veineux périmédullaire

Classification (3) Type III : MAV intramédullaire à extension extramédullaire rare, patient jeune malformations volumineuses, complexes avec pls axes nourriciers provenant de pls niveaux vertébraux

Classification (4) Type IV : FAV intradurales périmédullaires à la partie antérieure de la ME alimentée par l ’a. spinale antérieure drainage veineux direct dans une veine périmédullaire IV A IV B IV C IVA

Physiopathologie Mécanismes potentiels pour la révélation clinique hyperpression veineuse avec congestion veineuse ischémie médullaire hémorragie compression médullaire par anévrismes ou varices vol vasculaire ischémie thrombose veineuse Myélopathie et/ou symptomatologie radiculaire

Diagnostic radiologique Myélographie? A éviter IRM médullaire ++++ Angiographie médullaire sélective +++ AngioMR ?

Fistules durales AV 70% de toutes les malformations vasculaires spinales région thoracique basse et cône médullaire bas débit - hyperpression veineuse intramédullaire sexe et age : H > 40 ans (50-70 ans), H/F : 5/1 origine acquise (trauma?)

Fistule durale AV Physiopath nidus situé dans la DM en regard du foramen intervertébral alimenté par a. radiculaire (sans composante d ’a. médullaire) un pédicule afférent (le + svt) shunt à vitesse de flux basse

Fistule durale AV Physiopath: du gradient de pression artérioveineuse chronique de la pression veineuse vasodilatation des veines intramédullaires engorgement médullaire démyélinisation perte ç dans les cornes antérieures dans la ME caudale Myélopathie + s. radiculaires

Fistule AV durale Clinique : durée des symptômes 2 à 3 ans myélopathie progressive douleurs, fatigabilité à la marche +++ faiblesse motrice troubles sensitifs syndrôme pyramidal troubles sphinctériens Aggravation à l ’effort tableau subaigu rare

Fistule AV durale Diagnostic: IRM : Artério sélective: Vx dilatés périmédullaires hyper T2 intramédullaire (oédème) pas de visualisation de la fistule Artério sélective: localiser la fistule (nidus intradural) un pédicule afférent veine de drainage dilatée périmédullaire vérifier afférence médullaire Place de l ’angio MR ?

Fistule AV durale

Fistule AV durale

Fistule AV durale Diagnostic différentiel: Vx dilatés à l ’IRM et A° négative compression tumorale CLE obstruction veine cave Hyper signal T2 tumeur médullaire myélite SEP

Fistule Durale AV Artériographie localisation précise de la fistule chercher 1 ou pls afférences artérielles le plus souvent fistule postérolatérale le plus souvent pas d ’artère médullaire conjointe

Fistule AV durale

Fistule AV durale

Fistule AV durale

Fistule durale AV Traitement Chirurgie ou Embolisation

Fistule durale AV Chirurgie : coagulation et section de la Veine de drainage coagulation du nidus dural (+/-) geste simple, facile, définitif repérage artériographique précis morbidité très faible

Fistule durale AV Résultats de la littérature Symon et al.(1995): 55 patients dont 50 opérés 65% d ’amélioration si gravement atteints 80% d ’amélioration si atteinte modérée Sleiman et al. (1999) : 10 patients dont 9 opérés amélioration dans tous les cas La récupération neurologique dépend du déficit neuro pré-op et de la durée des symptômes

Fistule AV Durale Eskander et al, J. Neurosurg, 2002 26 patients : 23E°, 3Chir 9 échecs d ’E° (39%)

Fistule AV durale Embolisation: injection d ’histoacryl après KT super sélectif de l ’a. radiculaire occlure le segment initial de la veine occlure la région de la fistule et la partie finale de l ’artère afférente pas d ’occlusion de la veine ascendante de drainage ++++

Fistule AV durale Après E°

Fistule AV durale Embolisation: peut être faite pendant l ’A° Dc Informer le patient succès dans 70% des cas risque de reperméabilisation chirurgie morbidité faible

Fistule durale AV chirurgie Quel traitement choisir? Terrain fragile : E° Fistule antérieure : E° Fistule conjointe à une artère radiculomédullaire : Chirurgie Chirurgie simple, traitement définitif, morbidité faible chirurgie

Type II MAV intramédullaire Rare, haut débit, sujet jeune (20 - 40 ans), congénitale alimentée par pls branches en provenance de l ’a. spinale antérieure (+/- post) et drainage veineux périmédullaire Il peut y avoir 1 apport artériel à la fois pour la MAV et la ME

MAV intramédullaire

MAV intramédullaire

Type II Symptomatologie brutale : Traitement : E° +/- Chirurgie hémorragie sous arachnoidienne ou intramédullaire déficit neurologique brutal Traitement : E° +/- Chirurgie chirurgie difficile (Vx fragiles, ht débit, coagulation difficile) technique idem à MAV cérébrale

Type II

Type II

2 afférences

MAV im

Type III « Juvenile MAV » Très Rare, sujet jeune, ht débit MAV intramédullaire et extramédullaire symptomatologie brutale Traitement : E° pronostic grave

Type IV Fistules Périmédullaires IVA IVB IVC Située à la surface piale, topo ventrale ou latérale, ne pénètre pas la moelle, drainage veineux périmédullaire

Type IV Type IV A : petite fistule, bas débit Type IV C : grosse fistule, Ht débit symptomatologie : myélopathie hémorragie possible type IVA : chirurgie (coagulation - section) type IVB : Chir ou E° type IVC : E°

Résumé MAV spinales

Conclusion

Cavernomes intramédullaires Très rare, F>H, cavernomatose familiale ou sporadique, topo cervicale ou thoracique 3 tableaux cliniques révélateurs accès de déficit neurologique régressif aggravation neurologique lente déficit brutal Hémorragie, croissance lésionnelle, modifications de la microcirculation périlésionnelle

Cavernomes intramédullaires Diagnostic IRM TTT : Chirurgie si symptomatique exérèse complète

cavernome spinal

Cas clinique H, 88 ans ATCD : HDM: Tachycardie supraventriculaire K colique opéré HDM: gêne progressive à la marche depuis 2 mois marche devenue impossible

Cas Clinique (suite) Examen: quelle(s) hypothèse(s) Dc? Examen Radio? Paraparésie 3/5 stt à Drte Niveau sensitif D11 Troubles sphinctériens quelle(s) hypothèse(s) Dc? Examen Radio?

Cas clinique (suite)

Cas clinique (suite)

Cas clinique

Cas clinique