Ventricule unique Cavo-pulmonaire

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Femme 63 ans , tétraparésie faisant suspecter un Sd de Guillain Barré; cure d’immunoglobulines; aggravation et apparition d'un syndrome infectieux majeur.
Transcription de la présentation:

Ventricule unique Cavo-pulmonaire

Anastomoses cavo-pulmonaires partielles subtotales totales

CEC nécessaire…et indispensable ? Technique DCPP uni ou bilatérale si possible sans CEC shunt inerte VCS-AP ou VCS-OD sans shunt: non rare en pratique CEC nécessaire…et indispensable ? difficulté technique mise en place shunt correction lésions associées

Dissection VCS totalement Attention au nerf phrénique ++++ Dissection APD et ligature du shunt dès que CEC établie On met des fils repère (SVC et APD) pour éviter twist de l’anastomose +++

Attention au nœud sinusal

Ligature azygos et toutes les petites collatérales

Discuter l’intérêt des voies antérogrde

Stratégie chirurgicale 1er temps : DCPP précoce 6-12 mois décharger VU correction anomalies associées sténoses artères pulmonaires fuite valves AV sténose sous-aortique collatérales aorto-pulmonaires (embolisation) source additionnelle (circulation mixte)

Laisser source additionnelle quand les AP sont petites

Stratégie chirurgicale 2ème temps : DCPT respect strict des critères de Fontan timing : à la demande demande clinique (cyanose, intolérance d’effort) demande hémodynamique (surcharge VU) technique DCPT extracardiaque / intra-cardiaque fenestration systématique

Tunnel latéral intra-cardique

Large CIA

Extra cardiaque

Fenestration +++

Cas particulier : ventricule unique avec retour azygos 1er temps : DCP subtotale 2ème temps : DCPT systématique 6-12 mois éviter fistules pulmonaires AV Sd Hétérotaxies Facteur hépatique

Dysfonction DCPP-DCPT syndrome cave (supérieur + inférieur) causes anatomiques (sténoses) malfaçon technique sténoses pulmonaires distales résistances pulmonaires élevées dysfonction ventriculaire (+ fuite valvulaire) démontage : précoce +++