AMPULLOME VATERIEN Amadou DIEYE

PLAN I.Généralités II.Signes III.Diagnostic IV.Traitement

I.GENERALITES 1.DEFINITION processus néoplasiques bénins ou malins qui prennent naissance à partir de l’ampoule de Vater proprement dite, ou de l’un des éléments la constituant : Terminaison du canal biliaire, Pancreatique Duodenum (orifice papillaire)

I.GENERALITES 2.INTERET  épidémiologique : rare; 9/10 des cas évolués vers un cancer  Diagnostic : écho endo  Pronostic : mauvais car diag tardif  Thérapeutique : Echoendoscopie ampullectomie chirurgical ou perendoscopie

I.GENERALITES RAPPEL ANATOMIQUE : L’ampoule de Vater canaux biliaire pancreatique, papille majeure sphincter d'Odd.

I.GENERALITES

3.RAPPEL ANATOMIQUE :

I.GENERALITES 3.RAPPEL ANATOMIQUE :

II.SIGNES CLINIQUES TDD : Ampoullome Vaterien dans sa forme ictérique non lithiasique A.CCD :  SF: ictère, dl abdo, AEG, fièvre au long court  Complications: occlusion haute, diabète de découverte récente, ascite, métastase (hépatique péritonéal et osseuse )  Fortuite : FOGD, Echo, TDM abdominale

II.SIGNES CLINIQUES TDD : Ampoullome Vaterien dans sa forme ictérique non lithiasique B.Examen clinique : 1.Interrogatoire :  Etat civil : ♂ de la soixantaine +++  ATCD et Terrain : Tabac, cholécystotomie, polype, syndrome de Peutz-Jeghers, syndrome de Gardner, la HNPCC(syndrome de Lynch) maladie de Von Recklinghausen (phacomatoses)

II.SIGNES CLINIQUES TDD : Ampoullome Vaterien dans sa forme ictérique non lithiasique B.Examen clinique : 1.Interrogatoire :  Signes fonctionnels : o Ictère cholestatique +++ d'installation rapidement progressive sans rémission o Prurit insomniante o Troubles digestifs : nausées vomissements dyspeptique… o Méléna très évocateur

II.SIGNES CLINIQUES TDD : Ampoullome Vaterien dans sa forme ictérique non lithiasique B.Examen clinique : 2.Signes généraux :  Asthénie  Amaigrissement supérieur à 15 kilos  Anorexie surtout aux graisses  Fièvre au long cours

II.SIGNES CLINIQUES TDD : Ampoullome Vaterien dans sa forme ictérique non lithiasique B.Examen clinique : 3.Signes physiques :  Ictère cutanéo-muqueux franc, avec urines foncées et selles décolorées  Grosse vésicule biliaire qui est tendue, indolore, piriforme, palpé au niveau de l’HCD, superficielle et mate à la percussion ;  Loi de Courvoisier Terrier++++  Gros foie de cholestase

TDD : Ampoullome Vaterien dans sa forme ictérique non lithiasique B.Examen clinique : 3.Signes physiques :  Recherche ascite, ganglion de Troisier et TR à la recherche de melena, de nodules de carcinose  Examen clinique complet

C.Examen paraclinique : 1.Biologie : Syndrome cholestase biologique NFS : anémie inflammatoire ou par carence martiale Hémostase : TP, TCA perturbée par hypovit K Marqueurs tumoraux : CA19-9 et ACE élevées mais non spécifique

C.Examen paraclinique : 2.Imagerie : o Echographie abdominale o Duodenoscopie avec ou sans biopsie o TDM o Echoendoscopie o CPRE o Angioscanner 3D ou scanner spiralé

C.Examen paraclinique : 2.Imagerie : o Echographie abdominale o Duodenoscopie avec ou sans biopsie o TDM o Echoendoscopie o CPRE o Angioscanner 3D ou scanner spiralé

C.Examen paraclinique : 2.Imagerie : o Echographie abdominale o Duodenoscopie avec ou sans biopsie o TDM o Echoendoscopie o CPRE o Angioscanner 3D ou scanner spiralé

C.Examen paraclinique : 2.Imagerie : o Echographie abdominale o Duodenoscopie avec ou sans biopsie o TDM o Echoendoscopie o CPRE o Angioscanner 3D ou scanner spiralé

C.Examen paraclinique : 2.Imagerie : o Echographie abdominale o Duodenoscopie avec ou sans biopsie o TDM o Echoendoscopie o CPRE o Angioscanner 3D ou scanner spiralé

C.Examen paraclinique : 2.Imagerie : o Echographie abdominale o Duodenoscopie avec ou sans biopsie o TDM o Echoendoscopie o CPRE o Angioscanner 3D ou scanner spiralé

D.Evolution : 1.EDS Clinique : ictère, constantes, EG Paraclinique : bilan hépatique et hémostase, glycémie, marqueurs tumoraux, échographie, scanner abdominal

2.Modalité évolutive:  Favorable : sous traitement précoce des formes résecables  Défavorable : complications Compression des voies biliaires : prurit invalidant, dénutrition, troubles de l’hémostase Angiocholite sur prothèse biliaire Sténose duodénale : occlusion haute (vmts post prandiaux précoces) Métastases : foie+++, os, poumon, cerveau

2.Modalité évolutive:  Favorable : sous traitement précoce des formes résecables  Défavorable : complications Carcinose péritonéale : ascite, occlusion Insuffisance pancréatique exocrine Diabète Décès par les complications aigues ou dans un tableau d’AEG profonde

II.2. FORMES CLINIQUE Formes asymptomatiques : découverte fortuite Echo ou FOGD Formes associées a la LVBP : Triade de Charcot  15 à20% des cas  Pouvant masquer et retarder le diagnostic de tumeur ampullaire

III. III.DIAGNOSTIC III.1. POSITIF Syndrome de cholestase +++ EG conservé ou altéré Syndrome infectieux +/- Echo, TDM abdo, duodenoscopie

III. III.DIAGNOSTIC III.2. Extension Classification Japonaise selon  grade I (d0) : tumeur limitée au sphincter d'Oddi  grade II (d1) : tumeur infiltrant la sousmuqueuse duodenale ;  grade III (d2) : tumeur infiltrant la muscularis propria duodenale  grade IV (panc[+]) : tumeur infiltrant le pancreas.

III. III.DIAGNOSTIC III.3. Différentiel : Cancer de la tête pancréas Lithiase voie biliaire principale Hépatite virale Cirrhose Pancréatite chronique Occlssion intestinale haute Cholangiocarcinome

III. III.DIAGNOSTIC III.4. Etiologique : on a pas trouve de causes net mais de probable facteurs de risques :  Tabac est largement incrimine au même titre que pour le cancer du pancréas.  ATCD de cholécystectomie  Les polyposes  Phacomatoses

IV.TRAITEMENT 1.BUTS Extirper la tumeur Eviter les complications Améliorer confort et survie du malade

IV.TRAITEMENT 2.MOYENS Medicaux Antalgiques : morphiniques et adjuvants ATB SSI, SG5%, IPP Chélateurs des sels biliaires : colestyramine 4g : Questran Renutrition orale ou parentérale

IV.TRAITEMENT 2.MOYENS Chirurgicaux à visee curative –La duodénopancréatectomie céphalique (DPC) –L’ampullectomie trans-duodénale

IV.TRAITEMENT 2.MOYENS Chirurgicaux à visée palliative Objectifs : Faire régresser l’ictere, le prurit et, traiter et/ou prévenir une éventuelle sténose duodénale associée. –Drainage biliaire par Stent per endoscopique –Prothèse duodénale per endoscopique –Double dérivation chirurgicale (biliaire et digestive) Chimiotherapie

IV.TRAITEMENT 3.Pronostic Le pronostic depend d’abord du statut TNM, ou la forme ulceree de la tumeur represente toujours un stade > T1

IV.TRAITEMENT 3.Pronostic Globalement le cancer de l’ampoule de Vater est de meilleur pronostic que le cancer du pancréas et du cholangiocarcinome du cholédoque. Cependant la survie à 5 ans est très variable, oscillant de 80% à moins de 30% en fonction de l’atteinte de la musculeuse duodénale

IV.TRAITEMENT 3.Indications Les indications entre DPC et ampullectomie sont résumées à travers cet algorithme emprunté à B. Napoléon

V.CONCLUSION Les tumeurs de l’ampoule de Vater sont malignes 9/10 représentées principalement par les adénocarcinomes qui pour la majorité sont passés par la séquence adénome-dysplasiecancer, d’où l’intérêt du dépistage lorsqu’il existe un terrain familial ou lorsqu’on découvre une néoplasie colorectale génétiquement transmissible. Le diagnostic de formes précoce est assuré par l’écho-endoscopie ainsi que par la duodénoscopie Le traitement classiquement représenté par la DPC, peut désormais être remplacé par une intervention à plus faible risque qui est représenté par l’ampullectomie chirurgicale ou perendoscopique.