De la descente d’organe au CsCS !

Mme P Jacqueline, 68 ans Consulte en nov 2007 pour acouphènes pulsatiles « bilatéraux » et « dans la tête » Apparus dans les suites d’une cure de cystocèle en 2004 (AG) En l’interrogeant : notion de vertiges brefs au mouchage mais les signes vestibulaires ne sont pas au premier plan. Antécédents : HTA traitée, notion d’AIT, doppler N

A l’examen … Otoscopie N Auscultation péri-auriculaire N Pas de signes vestibulaires objectifs Pas de signe de la fistule franc Audio : presbyacousie symétrique avec 15 dB de rinne sur 250 et 500 Hz RS présent TDM demandée …

TDM « absence de couverture osseuse visible des canaux semi-circulaires supérieurs ce qui n’exclut pas l’hypothèse d’une lame osseuse très fine » dixit le radiologue Syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur CsCS

Syndrome de déhiscence du CSS Sound and pressure syndroma Syndrome de Minor ? Physiopathologie Défaut de couverture osseuse du CSS (normalement lame osseuse plus ou moins fine) Par érosion ou rupture Bilatéral dans 25 % des cas Souvent après 40 ans (érosion ?)

Les signes cliniques Signes auditifs Signes vestibulaires Autophonie « blocked ear », pseudo dysfonction tubaire (94%) Acouphènes pulsatiles Souvent rinne audiométrique sur les graves et courbe osseuse parfois meilleure que 0 dB. Cause d’échec de stapédectomie !! Mais le réflexe stapédien reste présent contrairement à l’otospongiose (« la clinique ! Docteuuuur ! ») Signes vestibulaires Signe de la « fistule » : vertiges brefs et oscillopsies lors de variation de pression dans le CAE, l’oreille moyenne, ou intracranienne et sons forts et graves (Tullio) Mouvements oculaires dans l’axe du CSS (sauf si non fonctionnel) et parfois pulsatiles

Explorations Potentiels évoqués vestibulaires myogéniques Plus bas que la normale Amplitude des réponses augmentée Bonne sensibilité et spécificité TDM haute résolution (idéalement 0,5 mm) moins de FP Reconstruction dans le plan du CSS

Chirurgie ? Voie de la fosse temporale (Minor 1995) Obturation : Canal plugging ++ Plastie de base : resurfacing Régression des symptômes avec préservation audition Diminution fonction CSS dans 44 % des cas et préservation des autres canaux (+adaptation) Obturation par voie transmastoïdienne Bone pâté dans le CSS 3 cas : bon résultat sans dégrader l’audition Impossible si déhiscence de la dure mère extensive nécessitant plastie de base