LES CANCERS DE L’ENFANT Cours Ecole d’Infirmières Dr C. Soler Mars 2010

Cancers de l’enfant quelques chiffres De 0 à 18 ans: 2000 enfants chaque année en France 1 % des cancers en France 50 nouveaux patients par an , région PACA Est La moitié ont moins de 5 ans 2° cause de décès après les accidents Taux de guérison: 2 enfants sur 3

PARTICULARITES PEDIATRIQUES Tumeur embryonnaire avec croissance tumorale très rapide Tumeurs chimio et radio sensibles Le traitement est une urgence Enfant, en croissance et en devenir, problème des séquelles à long terme Importance du milieu familial

Taux de guérison 30% en 1980 et 70 % en 2005 < 1960 = chirurgie seule = 20 % + radiothérapie = 30 % + radiothérapie et chimiothérapie = 70 % Meilleure connaissance des maladies, des facteurs de risque. Stratifier des groupes de patients à HR et BR. Rôle de la Recherche clinique

OBJECTIFS Guérir plus avec un minimum de séquelles Protocoles de traitements européens, internationaux. Grande cohorte de patients, recherche clinique, réponse aux questions médicales, meilleur traitement. Equipe médicale multidisciplinaire Equipe de soignants formés aux KTC, chimio, transfusions, aseptie, mesures d’isolement protecteur et prise en charge de plusieurs mois voire quelques années.

OBJECTIFS Information adaptée à l’âge de l’enfant, à ses parents, contrat de confiance Respecter les besoins de l’enfant (0 à 18 ans) Limiter les hospitalisations, travailler en réseau de proximité, rôle de IDE coordinatrice Prise en charge de la douleur Favoriser les activités scolaires, ludiques et relationnelles.

Principales pathologies K Leucémies Tumeurs cérébrales Tumeurs abdominales, néphroblastomes, neuroblastomes Tumeurs osseuses, sarcomes d’Ewing et ostéosarcomes

LEUCEMIES LA, lymphoblastique B/T(80% des patients) avec taux de guérison de 80% et myéloblastique (20% des patients) avec taux de guérison de 50% L chronique, exceptionnelle chez l’enfant

LAL Les signes: - Pâleur Fatigue Fièvre au long cours 38°38°5 Hématomes spontanés + rares, douleurs osseuses, boiterie

LAL Splénomégalie Hépatomégalie Adénopathies

LAL Bilan en 24h NFS plaquettes atteinte d’une à 3 lignées. Coagulation Groupe sanguin Myélogramme PL Radio thorax

Myélogramme ou ponction de moelle osseuse Informer l’enfant, ponction au niveau du bassin, ant ou post. Emla 2 H avant, protoxyde d’azote ou gaz hilarant, anxiolytique, relaxation Présence d’un parent Aspiration douloureuse Cytologie, caryotype/ bio moléculaire de moelle, typage de moelle (lignée T, B, indifférenciée)

LAL Cs annonce du diagnostic avec une IDE, un psychologue. Les parents, puis l’enfant. Leucémie, qu’est ce que c’est, pourquoi? Taux de guérison Bases du trt: chimio 2 ans, dont 6 à 7 mois intensive, protocoles nationaux ou européens, protocole de recherche clinique Bloc pour KTC extériorisé ou sitimplant, ponction lombaire

LAL Effets secondaires immédiats (aplasie, transfusions, vomissements, alopécie, mucite, isolement protecteur) et à long terme (fertilité,toxicité cardiaque), généralement, les enfants guéris de LAL ont une vie normale. Equipe, soignants, psychologues, diététicienne, assistante sociale, kiné, enseignants, activités ludiques

LAL Facteurs de mauvais pronostic Patient Age < 2 et surtout < 1 an Adolescents Sexe masculin (atteinte testiculaire)

LAL Facteurs de mauvais pronostic Type de LA Plus de 100 000 GB PL +, atteinte testiculaire Forme indifférenciées, LAL T Médiastin + Hypodiploidie, t(4,11), t( 9,22),réarrangement gène MLL

LAL Facteurs de mauvais pronostic Réponse au trt Corticorésistance à J8, plus de 1000 blastes ds le sang Chimiorésistance initiale, pas de RC ou maladie résiduelle élevée en fin d’induction Rechute, évènement grave

LAL Groupes de risque Groupes de trt Bas risque Moyen risque Très haut risque, intensification des trt, parfois indications d’emblée de greffe de moelle

LAL Myélogrammes de contrôle Chimiothérapies intrathécales 6 à 7 mois de chimio intensive puis trt d’entretien Taux de guérison (RC 5 ans après arrêt des trt): 80% Bas risque: 90% LAL T: 50 à 75% 25 % de rechutes dans LA, surveillance 5 ans minimum après l’arrêt du trt

TUMEURS CEREBRALES Les plus fréquentes des tumeurs solides de l’enfant, 25% Nourrisson et adolescent, localisation sus-tentorielle. Petit enfant (6 ans), localisation sous- tentorielle.

TUMEURS CEREBRALES Tumeurs sus-tentorielles : - tumeurs hémisphériques (céphalées,hémiplégie, épilepsie…), - tumeurs de la région hypophysaire (diminution de l’acuité visuelle, du champ visuel, atteinte endocrinienne).

Astrocytome de bas grade Gliome de haut grade

Tumeur germinale maligne AFP BHCG + hypophysaire et pineale

Tumeurs sous tentorielles Hypertension intracrânienne ( céphalées et vomissements matinaux souvent mis sur le compte d’une origine psychologique, mauvais résultats scolaires, strabisme interne par atteinte du VI). Syndrome cérébelleux. Atteinte des paires crâniennes dans les tumeurs du tronc cérébral. Tableau particulier du nourrisson ( augmentation du périmètre crânien, fontanelle tendue).

Gliome malin du tronc cérébral

TUMEURS CEREBRALES Fosse post: TM: médulloblastome, épendymome, gliome du tronc cérébral TB: astrocytome de bas grade, kystique Sus tentorielle: Gliome malin ou astrocytome de bas grade PNET

TUMEURS CEREBRALES TRAITEMENT neurochirurgie, si possible exérèse complète grâce au cavitron Chimio efficace surtout pour les médulloblastomes Radiothérapie, mais pas chez les enfants de moins de 3 - 5 ans car séquelles neuropsy trop importantes

RADIOTHERAPIE Dose minimale efficace Moins de séquelles Dosimétrie précise Fractionnée Conformationnelle en 3D Stéréotaxique Dose minimale efficace protection des tissus sains Moins de séquelles

TUMEURS CEREBRALES Pronostic variable, taux de guérison de 60% pour les médulloblastomes, mais avec des séquelles neurologiques Pas de guérison pour les gliomes malins du tronc cérébral Chirurgie seule pour les tumeurs bénignes

TUMEURS ABDOMINALES NEUROBLASTOMES TM sécrétion de catécholamines (HVA, VMA, dopamine) dans les urines, fixation MIBG à la scintigraphie, métastases ostéo médullaires Bon pronostic chez moins de 1 an et les formes localisés (chirurgie+- chimio) 90% de guérison Plus de 1 an, la moitié sont métastatiques au Dg (25-30 % de guérison, malgré intensification avec autogreffe et radiothérapie)

TUMEURS ABDOMINALES NEPHROBLASTOMES Tumeurs de WILMS Fragile risque de rupture Tumeur rénale très chimiosensible Dg radiologique Chimio puis néphrectomie puis trt fonction de la chirurgie et histologie Radiothérapie, si rupture tumorale, ADP+ ou exérèse incomplète Guérison: 90%

TUMEURS OSSEUSES Douleurs osseuses longtemps avant diagnostic, radiologie puis IRM/scanner, destruction de l’os et envahissement des parties molles Biopsie: Ostéosarcome ou sarcome d’Ewing Métastases pulmonaires scanner P, osseuses scintigraphie technetium Trt: chimio puis chirugie, généralement avec reconstruction, puis chimio en fonction histologie (C résiduelles) durée du trt: 1 an 60 à 70 % de guérison mais pronostic fonctionnel en jeu, changement de prothèse

TAUX DE GUERISON 80-95 % Lymphome de Burkitt Lymphome de Hodgkin Néphroblastome Neuroblastome localisé LAL

TAUX DE GUERISON - 60-70 % - 50 % - 25-30 % - 0% Tumeurs osseuses Tumeurs des parties molles - 50 % Tumeurs cérébrales - 25-30 % Neuroblastomes métastatiques - 0% Gliomes malins du tronc cérébral

PRONOSTIC 1/3 : 80 à 90% guérison désescalade 1/3 : 60 à 70 % guérison séquelles 1/3 : 20 à 50 % guérison intensification

CONCLUSION Partage d’informations, protocoles de recherche clinique nationaux ou internationaux Réseaux de soin Equipes soignantes performantes Guérir avec un minimum de séquelles (physiques et psychologiques) Prise en charge globale de l ’enfant et sa famille

Merci pour votre attention