DIASTEMATOMYELIE

DIASTEMATOMYELIE Malformation rare de la moelle épinière Dysraphisme occulte Split Cord Malformation (SCM): division longitudinale de la moelle + éperon Notochorde: 15 et 18 jours de vie intrautérine

OBSERVATION n°1 1ère grossesse 28 ans 22 SA 24 SA 46 XX ACE normale

32 SA

Diastématomyélie isolée 32 SA 32 SA vessie - reins - membres inférieurs - fosse postérieure : NORMAUX

A la naissance Examen neurologique normal

IRM 2 mois

Diastématomyélie Examen normal à 7 ans Petite méningocèle Cure chirurgicale à 2 mois - section des adhérences reliant la face postérieure de la moelle aux méninges Suites opératoires simples Examen normal à 7 ans

OBSERVATION n°2 2ème grossesse 29 ans 22 SA

24 SA

Fosse postérieure normale

46 XY ACE normale 46 XY ACE normale

IRM 28 SA

TDM 3D 30SA

Diastématomyélie lombaire Eperon ossifié Hypoplasie du cordon médullaire droit Déficit neurologique MID

A la naissance - Tuméfaction lombaire - Pied droit talus - Hypotrophie du mollet avec déficit du triceps sural droit

IRM à 3 mois

TDM à 3 mois Pas de décision chirurgicale immédiate

OBSERVATION n°3 22 SA 3ème grossesse 40 ans 46 XX ACE normale

IRM 28 SA

Contenu utérin 30 SA

Anomalie de segmentation vertébrale lombaire Diastématomyélie Anomalie de segmentation vertébrale lombaire Scoliose Rein pelvien médian unique Interruption médicale de grossesse + imperforation anale + malformation utérine

DIASTEMATOMYELIE - Eperon osseux : inconstant - Localisation : dorso-lombaire, plus rarement cervicale - Deux types : . Type I : doubles enveloppes arachnoïdiennes et durales, éperon osseux ou cartilagineux à la partie basse de la fente, forme symptomatique (OBSERVATIONS N°2 et 3) . Type II : enveloppes arachnoïdiennes et durales communes, forme souvent isolée, rarement Symptomatique, pas d’éperon osseux (OBSERVATION N°1)

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE Manifestations cutanées : NNé et enfant 90% pilosité, angiome, fossette… Déformation rachidienne : Adolescent Souffrance neurologique : S de Moelle attachée Systématique : Dysraphisme D.A.N

D.A.N : - Echo + ACE normale - IRM - Contenu utérin - TDM 3D - Diagnostic différentiel : méningocèle spina-lipome

-Traitement systématique : controversé CONCLUSION - Diastématomyélie : malformation rare, mais non exceptionnelle . 11 dysraphismes fermés : - 6 spina lipomes - 4 diastématomyélies - 1 méningocèle - D.A.N : différenciation des deux types - Pronostic : anomalies associées -Traitement systématique : controversé