Les principales malformations Congénitales opérables à la naissance Bejaia Mai 2012 Dr Zemiri S5

INTRODUCTION Malformations dépistables -Incompatibles avec la vie -Curables par la chirurgie I.Atrésie de l’œsophage II.Malformations ano rectales III.Hernie congénitale de la coupole diaphragmatique IV.Omphalocèle et laparoschisis V.L’occlusion néonatale VI.Les tumeurs sacrococcygiennes

I.Atrésie de l’œsophage C’est une interruption complète de la lumière oesophagienne sur un segment plus ou moins étendu 1/3500Naissances 1.Formes anatomiques(4 selon Voght) typeI ,II, III(a,b,c) IV

1.Les formes

2.Pathogénie -trachée /Œsophage Séparation (fistule) Etirement?(atrésie) Malformation ++ /VACTERL V : Anomalies de la colonne Vertébrale A : Atrésie ou imperforation Anale C : Malformation Cardiaque T : fistule Trachéo-oesophagienne E : Atrésie de l'oEsophage R : Anomalie Rénale L : Malformation des membres (Limb) 4à 6 Semaine

CLINIQUE Diagnostic anté natal difficile HYDRAMNIOS++ Estomac non vu (type I,II) Autre malf Diagnostic à la salle de naissance Butée sonde gastrique, à 10cm, test de la seringue négatif Non dépistée:Hypersalivation++,fausse route

Radiographie Cliché thoracoabdominal FACE, sonde radioopaque Cliché cervico-thoracique Profil +/- injection d’air

Mesures d’urgence Mise en couveuse Enfant en position proclive sonde à double courant CDS sup en aspiration (- 40 cm d’eau) Bilan, vitamine K Apports HE modérés antibiothérapie Si intubation nécessaire pressions d’insufflations faibles Recherche de malformations associées Transfert en chirurgie en position proclive et DLD

Chirurgie Thoracotomie droite, 4EIC , abord extra pleural Ligature de la fistule Rétablissement de continuité en 1 seul tps sur sonde tutrice Drain pleural post opératoire Si anastomose impossible =gastrostomie ,opération après?

Post-opératoire Extubation rapide possible Alimentation possible dés J2 post op Entérale dés J2 par la sonde tutrice duodénale Parentérale TOGD à J8 Si lâchage d’anastomose: traitement médical RGO très fréquent

Pronostic Qualité des soins pré per et post opératoire Malf Type d’A O

II.Malformation anorectales Anomalie de DVP de la partie basse du rectum et du tractus uro génital 7ou8S 1/5000 ;1% des malf Malf+++ Classification

clinique Diagnostic anténatal difficile A la naissance Examen du périné+++ Malformations associées 75% Mineurs:pied bot ,syndactylie.. Graves:trisomie ,atrésie

Radiologie ASP debout profil centré sur sur le pelvis Cuisses fléchies à 90% avec un repère métallique au niveau de l’anus idéal

classification Anomalies basses: Imporforation anale simple Agénésie anale Anus couvert Anomalies hautes: CDS au dessus de la sangle puborectale Poche borgne ,fistuliséé++ Malf+++ ( Rachis,urogénitales)

Trt:/pronostic CHIRURGIE -ouvrir le CDS rectal -supprimer les fistules -anus continent POST OP Sténose++ Dilatation Rééducation à 4ans Pc F.basses bon pc F.hautes mortalité++

III.Hernie diaphragmatique 1à3/ 10 000 naissances vivantes Diagnostic anté natal Hernie postérolatérale gauche ++ Malformations associées cardiaque, anomalies chromosomiques, Wiedman-beckwitt PRONOSTIC = PULMONAIRE

PATHOGENIE Défaut de coalescence Entre la membrane pleuropéritonéale et le septum transversum Orifice de Bochdalek+/- ouvert communication A. Fœtus de cinq semaines ; B. Fœtus de quatre mois. La fermeture incomplète du septum transversum laisse subsister un Hiatus qui peut provoquer une hernie de Bochdalek à gauche.

Hypoplasie pulmonaire bilatérale Immaturité pulmonaire Altération vasculaire pulmonaire insuffisance vasculaire, vasomotricité anormale Hypoplasie du cœur gauche HTAP, shunt droite-gauche Hypoxémie importante +/- réfractaire

CLINIQUE Diagnostic antenatal: Hydramnios++ Refoulement du cœur Images liquidiennes intrathoracique Pas d’image liquidienne dans l’estomac A la naissance: Forme suraigue (décés) Forme aigue avec DR précoce Forme sans DR(progressive,ou asympt)

1er signe à la salle de naissance: Abdomen plat++ NE PAS VENTILER DR ,asymétrie thoracique,refoulement des BDCdéviés… RX:cliché thoraco-abdominal Face/Profil Images bulleuses intrathoraciques Refoulement du médiastin

TRT Mise en incubateur Sonde gastrique+++ O2 mais sans ventilation au masque Intubation si nécessaire Transfert médicalisé ,bilan, voie d’abord Intervention : reposition des viscéres Inventaire des malf associées, fermeture de l’orifice diaphragmatique

POST OP O2 position demi assise sonde gastrique ALT surveillance+++ Cpl Post op: Respiratoire  besoins ventilatoires possible Sevrage ventilation difficile Complication la plus redoutée:Pneumothorax controlatéral Complications chirurgicales Chylothorax Lâchage Alimentation difficile

pc Risque +++ avant j3 ,mortalité 50% + après j3 Séquence trt actuel:dc prénatal –pas de drainage thoracique systématique- ventilation à haute fréquence

IV.Omphalocele et laparoschisis Omphalocèle Laparoschisis 1/5000 1/10000 Non réintégration anses intestinales Arrêt apport vasculaire Malformations 50 % Rares Viscères dans un Sac Non Cordon au Sommet du sac Latéral

DÉPERDITION THERMIQUE ET HYDRO ÉLECTROLYTIQUES Diagnostic anté natal Prise en charge initiale identique DÉPERDITION THERMIQUE ET HYDRO ÉLECTROLYTIQUES RISQUE INFECTIEUX

PEC 1.Mise en condition: Sac à grêle Apports HE : 20 à 60 ml/kg/h Sonde gastrique, aspiration douce Réchauffement Décubitus latéral Compresses sèches non humides

2.Traitement chirurgical LAPAROSCHISIS Chirurgie urgente Ré intégration et fermeture dans 1seul temps Si instabilité ou prématuré ré intégration progressive

OMPHALOCELE Si petit volume ré intégration immédiate Si volumineux Pansement compressif Réintégration progressive Fermeture plaque J8-J10 POST OP

V.Occlusions digestives Diagnostic anté natal Hydramnios,ascite fœtale Naissance: Vomissements ,+/-méconium, distension abdominale Vomissement bilieux urgence chirurgicale

- Occlusions hautes : Vomissements bilieux , ballonnement abdo atrésie duodénale, du grêle Vomissements bilieux , ballonnement abdo Volvulus du grêle: Urgence +++ Pancréas annulaire… Occlusions basses : maladie Hirschprung, iléus méconial, bouchon méconial vomissements, ballonnement abdominal Occlusion diverses: péritonites méconiales iléus alimentaire…

Abdomen sans préparation ++ Occlusion haute: image double bulle Occlusion basse: bulles avec niveaux liquide distension grêle et colique

0O

TRT/PC RIEN PER OS Sonde gastrique++ Traitement chirurgical : 2 temps iléo ou colostomie rétablissement de continuité ultérieur Post op: Extubation Alimentation parentérale prolongée Antibiothérapie large Compensation pertes par l’iléostomie Pronostic: longueur de grêle restant

VI TUMEURS SACROCOCCYGIENNES Monstruosité anatomique Tissus variés : dents,poils,os… Risque de dégénéréscence si excision non réalisée les premiers jours de vie urgence chirurgicale Siége rétroanal +adhérence coccygienne Dvp superficiel externe: 2/3 des cas Vers les fesses +Masse pelvienne présacrée En profondeur :masse rétropéritonéale

Teratomes bénins++ Autres :malignité Signes de compression 4ème mois 95% Bénignes Après 36% Récidives locales+ Exérèse de la tumeur + le coccyx+l’attache sacrée Radiothérapie + Chimio si malignité,récidive