LE SYNDROME DE RAYNAUD FMC Jeudi 11 décembre 2014 E. Monard Médecine interne CHWM

épidémiologie Fréquence du Raynaud dans la population générale≈5% Fréquence Raynaud primaire >95% vs secondaire <5% Jusqu’à 20% des femmes dans les régions froides primaire (pas d’anomalies vasculaires structurales sous-jacentes, simple vasospasme) vs secondaire (anomalies vasculaires structurales sous-jacentes, quelqu’en soit la cause) La pathogénie fait intervenir une hypersensibilité des récepteurs alpha-2 vasoconstricteurs et des perturbations dans la sécrétion endothéliale de médiateurs vasoactifs dans le phénomène de Raynaud primitif. Dans le phénomène de Raynaud secondaire interviennent des facteurs intravasculaires : activation plaquettaire, défaut de la fibrinolyse, réduction de la déformabilité des globules rouges, augmentation de la viscosité sanguine. Une activation des globules blancs et un stress oxydatif sont rapportés dans les 2 types

diagnostic Acrosyndrôme paroxystique 1 à 3 phases (blanche, bleue, rouge) Diagnostic d’interrogatoire (+/- de photos) -acrosyndrome: mains (parfois un seul doigt voire une seule phalange) -paroxystique: qq minutes pour chaque phase, donc pas permanent, vs acrocyanose, mais aussi vs ischémie digitale qui implique hospitalisation immédiate (signes d’alerte: douleurs permanentes, hémorragies en flammèches, nécrose…)

Primaire ou secondaire ? Atcd familiaux Début à l’adolescence Hiver, froid, émotions bilatéral Épargne les pouces Pas d’ulcères digitaux Recul évolutif suffisant pas de bilan étiologique systématique Ou capillaro + ACAN ? Pas d’atcd familiaux Début tardif sans facteurs déclenchants unilatéral N’épargne pas les pouces ulcères digitaux => bilan étiologique Bilan étiologique minimal du phénomène de Raynaud : un consensus d'experts », Journal des Maladies vasculaires, 2012, n° 37, pp. 207-12

Causes de phénomène de Raynaud secondaire Connectivites: sclérodermie systémique ++++ autres Syndrome du marteau hypothenar Maladie des vibrations Syndrome du canal carpien Syndrome du défilé thoraco-bracchial Médicaments et toxiques Thromboangéite oblitérante (Buerger) (Autres vascularites systémiques)

Quel bilan? Interrogatoire: Tabac, cannabis, cocaïne Prises médicamenteuses Traumatismes répétés de la main Exposition aux vibrations Signes fonctionnels maladie sous-jacente Scl S: Rgo, modif cutanées… Canal carpien et Sd du défilé: manif neurologiques Buerger: histoire de TVS , claudication pied

Quel bilan? Examen clinique: Pouls périphériques et Test d’Allen Soufffles vasculaires et manœuvres positionnelles Signes de Tinel et de Phallen Petits signes cliniques de sclérodermie Décrire test d’Allen; sensibilité et spécificité limitée Mégacap, télangiectasies, sclérodactylie, sclérose cutanées, arthrites, frottement tendineux, crépitants, syndrome myogène…

Quel bilan paraclinique ? Capillaroscopie Anticorps antinucléaires Autres: rarement, au cas par cas Imagerie vasculaire: echo-doppler + manœuvres positionnelles, ARM, artériographie RX pour recherche côte cervicale Bio spécialisée ACAN: si -, sclérodermie et autres connectivites très improbables : si +, nécessité avis spécialisé; peu spécifique +++(>5% de la population saine a des ACAN≥160)

Different devices for the capillaroscopic analysis Different devices for the capillaroscopic analysis. The widefield microscope (1). The dermatoscope (2). The videocapillaroscope (3). The ophthalmoscope (4).

Quel traitement? Mesures « hygiéno-diététiques » Arrêt tabac Protection froid (expositions, gants, chaussettes, bonnet, chaussures isolantes…) Aménagement poste de travail

Quel traitement? Médicaments: En règle réservé au Raynaud secondaire Inhibiteurs calciques +++ (dihydropyridines): Chronadalate, Amlor Alpha-bloquants: prazosine (Alpress, Minipress) Losartan (Cozaar) Prozac Torental, naftidrofuryl: n’ont plus d’AMM aspirine Réservés au spécialiste: bosentan (Tracleer), sildenafil (Revatio), iloprost (Ilomedine) Nifédipine: seul ICa qui a l’AMM Pazosine: AMM Nb: plus d’indications à la sympathectomie

Merci de votre attention