Compressions médullaires lentes

I-Introduction généralités c’es une compression de la moelle épinière et ces racines d’origine tumorale ,infectieuse ou autres … Urgence neurochirurgicale . l’IRM est l’examen de choix permet un diagnostic positif Le geste de décompression en urgence conditionne le pronostic fonctionnelle des malades.

II-Rappel anatomique La moelle épinière s’étend du trou occipital jusqu’à L1-L2. elle mesure 45cm chez l’adulte ,elle est en continuité avec le bulbe ;le cône terminal se prolonge caudalement par le filum terminal fixe à la face post du coccyx. Elle présente une forme à peu prés cylindrique ,légèrement aplati dans le sens antéropostérieure .elle présente deux dilatation cervical et lombaire (ronflement lombaire ,cervical ).ces renflement correspond aux secteur qui donne naissance aux racines nerveuses qui forment les plexus brachiale et lombosacré,. destines à l’innervation des membre supérieur et inferieur.il existe 31 pairs de racines auquelles correspond aux 31 segments médullaires ,respectivement (8 cervicaux ,12 dorsaux 5lombaires,5sacrees ,une coccygienne ) . Elle est protégée par trois enveloppes , la dure- mère plus externe ,l ’arràchnoide, et la pie- mère en contact intime avec le parenchyme médullaire .elle est aussi contenue dans une étui ostéo-ligamentaire formé par les ligaments et les corps vertébraux.

III-Clinique Le tableau clique de compression médullaire regroupe 03 syndromes: un Sd rachidien ,un Sd lésionnel, un Sd sous lésionnel. Comme type de description ont décrit la compression dorsale. 1- syndrome rachidien : (atteinte ostéo ligamentaire ) -douleur rachidienne local spontanée ou provoquée à la palpation des épineuses ---attitude scoliotique antalgique - une contracture des muscle para vertébraux. 2-syndrome lésionnel:(atteinte radiculaire ) -douleurs radiculaire dorsal en ceinture ou hémi ceinture d’intensite variable impulsive à la toux parfois associe à une anesthésie en bande . -le niveau sensitif quand il existe représente un repère pour estimer cliniquement le niveau de la compression .

3-syndrome sous lésionnel -déficit moteur aux deux membre inferieur (para parésie, paraplégie ) -déficit sensitif dont la limite supérieure détermine le niveau sensitif ( hypoesthésie ,anesthésie ) -anomalie du tonus musculaire à type d’hypertonie spastique . -anomalie des reflexes osteo tendineux qui sont vifs ,diffus ,poly cinétique . -troubles sphinctériens :d’évolution progressive (incontinence ,rétention urinaire …).

IV-formes topographiques 1)Formes topographique en hauteur: Sd lésionnel →névralgies d’arnold (radiculalgie de C2 ) Sd sous lésionnel→ tétra parésie évoluant en U ,tétraplégie - compression cervical haute C1-C4 -compression médullaire basse C5-DI. Sd lésionnel→atteite du plexus brachiale névralgies C5-C6 C6-C7 Sd sous lésionnel→deficit au deux Mbres inferieur (para paresie para plegie ) -compression du cône terminal associe: des troubles moteurs (déficit de la flexion de la cuisse sur le bassin ) abolition des reflexes (crémasterien, rotulien ,achilléen, signe pyramidal ( RCP en extension signe de Babinski ) -Sd de la queue de cheval associe: une anesthésie en selle une para parésie flasque avec des troubles sphinctériens .

2)formes topographiques en largeur. -compression antérieur les troubles moteurs prédomines (atteinte de la voie pyramidal), -compression postérieur les troubles sensitifs prédomines par compression des cordons postérieurs de la moelle -compression latéro médullaire Sd de Brown Séquard la compression de l’hémi moelle se traduisant par des troubles moteurs ,de la sensibilité profonde et epicritique du même cote de lésion des troubles thermoalgesique du cote opposée à la lésion

V-Bilan para clinique 1)IRM Médullaire :c’est l’examen de choix +++ elle permet l’exploration de tout la moelle offre le diagnostic positif . orientation étiologique . guide l’attitude thérapeutique .

2)scanner rachidien : ++ très utile pour le diagnostic permet une meilleur l’analyse des structures osseuses

3)radiographie standard(face, profil, 3/4 ) peut montrer : ++ tassement vertébrale = réduction de la hauteur d’une ou plusieurs vertèbre scalloping (atteinte du mur post refoule ver l’avant ) vertèbre borgne (atteinte d’un pédicule de la vertèbre ) élargissement de la distance inter pédiculaire (signe dElsberg ) élargissement du trou de conjugaison (neurinome )

6)Angiographie en cas de malformation artério veineuse ,fistule durale 4)myélographie: actuellement remplacée par L’IRM mois invasive ,peut montrer un aspect d’arrét en<< cupule >> lésion extra durale un aspect en<<dents de peigne>> lésion intra durale extra médullaire 5)Scintigraphie osseuse :trouve sont intérêt dans les métastases osseuse . 6)Angiographie en cas de malformation artério veineuse ,fistule durale 7)Examen biologique . bilan phosphocalcique ,FNS, VS ,hémoculture sérologie (hydatique …. PL est contre indiquée car risque d ’aggravation.

VI-Etiologie 1)Intra médullaires classées selon leur localisation par rapport à la moelle les méninges (intra médullaire ,intra durale ,extra durale) 1)Intra médullaires -astrocytome: (fibrillaire ,pilocytique )tumeur gliale bénigne mais pouvant être le siège d’une transformation maligne .le Dc repose sur L’IRM .le TRT associe la chirurgie et radiothérapie . -épendymome: tumeur dérivée des cellules épendymaires associe à des kystes -oligodendrogliome :tumeurs gliale extrêment rares -tératomes :dérivés des 03 feuillets embryonnaire de localisation rare. -lymphomes :les primitif sont rares généralement secondaire à un lymphome cérébral ou systémique. -lipome :Fc chez l’enfant surtout dans le cadre de dysgraphie spinal fermée . -hémangioblastome: entrant dans le cadre d’une phacomtose ou de la maladie Von hippel Lindau. -kyste dermoide et épidérmoide :rares dérivées de l ’éctodérme .

-abcès :la localisation intra médullaire est rare -parasitose intra médullaire :hydatidose ,échinococcose ,cysticercose sont rare . -abcès :la localisation intra médullaire est rare -tuberculose intra médullaire en cas de zone d’endémie -autres causes ;myélite, syringomyélie, fistule artérioveineuse .

2)les causes intra durales extra médullaires -neurinome : tumeur bénigne développée à partir des cellules de Schwann des racines nerveuses touche aussi bien la femme que l’homme à l’importe quel âge ,la localisation multiple entre dans le cadre de la neurofibromatose de type I ou type II maladie de Von Recklinghausen. -méningiome : tumeurs bénignes développées à partir des cellules arachnoïdiennes de méninges. touche le plus souvent la femme au delà de 50 ans. l’éxérèse total permet une guérison . -métastases leptoméninges : c’est une dissémination des cellules tumorales dans l’espace sous durale à partir d’une lésion primitive.

3)lésions extra médullaire . -métastases vertébrales/épidurales lésions secondaire de néoplasies viscérales (poumon ,rein ,prostate ,sein , …). - hémopathies maligne s:(myélome, lymphome, leucémie..). -les tumeurs vertébrales primitives . a)bénignes :ostéoblastome, ostéome ostéoide chondrome …. b)malignes :ostéosarcome ,chondrosarcome ,chordome ,sarcome d’Ewing épidurites met astiques infectieuses (bactérienne ,mal de pott) tumorales

VII- Diagnostic différentiel 1-sclérose en plaque 2-maladie de Charcot sclérose latéral amyotrophique . 3-sclérose combinée de la moelle 4- Sd de Guillain barre

VII-Traitement le plus souvent neurochirurgical (décompression ) +++ -tumeurs malignes :exérèse chirurgicale associée à un traitement complémentaire (chimiothérapie et/ou radiothérapie ). -tumeurs bénignes : exérèse chirurgicale -spondylodicite infectieuse avec troubles neurologiques = chirurgie +antibiothérapie -mal de pott avec trouble neurologique =chirurgie +antituberculeux si intabilité rachidienne fixation par ostéosynthèse .