APPORT DE L’IRM DANS LES DYSRAPHISMES VERTEBRO-MEDULLAIRES Omri.M, Gamaoun.W, Dallali.H, Moulahi.H, Daadoucha.A, Arifa.N, Tlili.K service de radiologie sahloul PED N° 15

Introduction: Les dysraphismes vertébro -médullaires (DVM) représentent un ensemble hétérogène de malformations en rapport avec une anomalie du développement du tube neural et/ou des autres structures de la ligne médiane. Cette pathologie est fréquemment observée en milieu pédiatrique. L’IRM joue un rôle important dans le diagnostic, le bilan lésionnel et la recherche des malformations associées au cours des DVM.

Matériels et méthodes: Etude rétrospective: de 9 cas pédiatriques âgés de 8 mois à 9 ans (5 de sexe féminin et 4 de sexe féminin) . Symptomatologie: variable : _ Un sinus dermique (3 cas) _ Des troubles sphinctériens (3 cas) _ Une masse cutanée lombosacrée (2 cas) _ Une déformation rachidienne (2 cas) _ Un syndrome pyramidal (2 cas) _ Un fibrolipome (1 cas) _ Une déformation du pied (1cas) _ Une inégalité de longueur des membres inférieurs (1 cas) _ Une fuite de LCR (1 cas) _ Une touffe de poils (1 cas). Tous les patients ont été explorés par IRM avec une étude multi planaire médullaire et cérébrale en spin écho T1 et T2 sans et avec saturation de la graisse.

Résultats: L’IRM a mis en évidence: - 3 cas de dysraphisme ouvert dont deux myéloméningocèles et une myélocèle. - 6 cas de dysraphisme fermé dont deux diastématomyélies (une étant associée à un lipome intra-dural et un sinus dermique), une lipomyélocèle, un lipome du filum terminal avec sinus dermique, un sinus dermique et une moelle attachée basse isolée. Une syringomyélie était retrouvée dans 4 cas (terminale dans un cas). Des malformations de Chiari étaient retrouvées dans 3 cas dont 2 type II et 1 type I. Des malformations vertébrales à type de blocs vertébraux et de vertèbres en ailes de papillon, et d’hémi-vertèbres étaient associées dans 3 cas.

Enfant R. N, de sexe féminin, âgé de 6 ans Enfant R.N, de sexe féminin, âgé de 6 ans. Son exploration a été motivée par la découverte d’une touffe de poils lombaire médiane sans déficit sensitivomoteur ni troubles sphinctériens associés. IRM médullaire: coupes sagittales SE T1 et T2 et coupe coronale pondérée SET2: #

* Suite Malformation complexe: Diastématomyélie segmentaire au niveau lombaire avec un éperon osseux (flèches) séparant les deux hémi-moelles, associée à une moelle attachée basse en L5-S1, un lipome intradural (flèche)(hypersignal T1 et T2), une méningocèle sacrée (*) et des anomalies osseuses en particulier une vertèbre en ailes de papillon (#) au niveau dorsal.

Enfant S.R de sexe féminin, âgé de 3 ans, présente des troubles sphinctériens avec fuites urinaires, une hypotonie du sphincter anal. L’examen trouve une masse lombo-sacrée de consistance molle. * * IRM médullaire : Myélocèle avec moelle attachée basse . La moelle est basse arrivant au niveau des 2ème et 3ème vertèbres sacrées où elle présente un trajet postérieur et passe à travers une déhiscence de l’arc postérieur pour arriver à la peau où elle est couverte par un tissu fibreux en hyposignal T2 (*) (malade opérée). Notez l’anomalie de Chiari II (flèche)

Nourrisson Z. N, âgé de 2 ans Nourrisson Z.N, âgé de 2 ans. L’histoire remonte à la naissance par la constatation d’un dysraphisme spinal (opéré) et d’une malformation orthopédique à type de pied gauche en varus équin. * * * IRM médullaire : Myéloméningocèle avec moelle attachée basse. La moelle est anormalement bas située (flèche) (en regard de L5-S1) et la placode (*)passe à travers un défect osseux dans le sac de méningocèle avec interruption du signal graisseux sous-cutané en regard. Notez l’anomalie de Chiari I (flèche)

Discussion: Le développement embryonnaire normal de la moelle épinière se déroule en trois phases: -Gastrulation:(2-3éme semaine) conduit à la formation de la notochorde, squelette axial de l’embryon. -La neurulation primitive:(3-4éme semaine) consiste au processus de formation du tube neural. -La neurulation secondaire:(5-6éme semaine) prolonge la neurulation primitive. Les dysraphismes vertébro -médullaires (DVM) proviennent des défauts survenus au cours de ces phases. Le terme de dysraphisme signifie une anomalie de la fermeture du tube neural.

Plusieurs classifications ont été proposées, les unes sont basées sur la classification embryologique, les autres sur les données cliniques et de l’imagerie. Pour notre travail nous avons adopté la classification de Rossi et al qui devise les dysraphismes en deux groupes: -Dysraphisme ouvert: caractérisé par l’existence d’un defect du tissu nerveux à l’extérieur : La myéloméningocèle et la myélocèle représentent environ 98%.elles siègent le plus fréquent au niveau de l’étage lombosacré et affectent la moelle terminale. Dans la localisation thoraco-lombaire, la moelle sous-jacente est d’aspect normal. Les hémimyéloméningocèles et les hémimyélocèles sont rares.

-Dysraphisme fermé: avec une peau d’aspect normal ou modifié en regard de la malformation spinale sous jacent. Il est divisé en deux sous groupes selon la présence ou l’absence d’une masse sous cutané de la partie basse du dos.

Classification clinico - radiologique: Dysraphisme ouvert: *Myéloméningocèle. *Myélocèle. *Hémimyéloméningocèle. *Hémimyélocèle. Dysraphisme fermé: Avec masse sous cutanée: - lipomyéloméningocèle. -lipomyélocèle. -Myélocystocèle terminal. -méningocèle. Sans masse sous cutanée: -Dysraphisme simple: °lipome intradural °lipome du filum terminal °sinus dermique °filum terminal épais -Dysraphisme complexe: °diastématomyélie °kyste neuroentérique °agénésie caudale °dysgénésie segmentaire

Apport de l’IRM: L’IRM est l’examen de choix dans l’exploration des DVM grâce à sa meilleur caractérisation tissulaire, sa haute résolution en contraste et à ses coupes multiplanaires et multiparamétriques, permettant de réaliser un bilan complet, précis et exhaustif des anomalies médullaires, vertébrales et cérébrales. Elle est de plus en plus utilisée comme moyen de dépistage en complément de l’échographie anténatale avec une sensibilité variable selon les équipes. En plus des caractères non invasif, pluridimensionnel et de l’absence d’irradiation ionisante, l’avantage principal de l’IRM réside dans le fait qu’elle fournit une différence de contraste très grande entre moelle, espaces sous arachnoïdiens et structure osseuses d’une part et entre tissus normaux et pathologiques d’autre part.

L’exploration de la moelle par IRM nécessite la réalisation d’au moins deux plans orthogonaux : des coupes sagittales couvrant l’espace entre les deux foramens intervertébraux droit et gauche et des coupes axiales. Plusieurs types de séquences sont utilisées : p T1, p T2 et d’autres séquences variées (séquences à effet myélographique, séquences avec saturation de la graisse+/- Gado, séquences T2 * et séquences d’angiographie par résonance magnétique).

Conclusion: Les malformations vertébro-médullaires sont multiples, complexes et souvent associées nécessitant une prise en charge multi disciplinaire. L’IRM set la méthode de choix pour le diagnostic positif de ces affections en montrant les anomalies nerveuses, osseuses et cutanées. Elle permet de typer ces lésions et de les classées dans un cadre particulier. L’IRM également de rechercher des anomalies associées (en particulier au niveau cérébral).

Références: Rass F, Cama A, Patelli G, Ravengnaui M et al. Spinal dysraphism : MR Imaging rationale, J Neuroradiol 2004. H Moumou , L chat, N Allali, R Dafiri. Maroc :Apport de l’IRM dans les dysraphismes. Aloui N, Allan H, Bellagha I, Hammou A. Le dysraphisme spinal. Apport de l’IRM dans le diagnostic anténatal. Journal de pédiatrie et de puériculture. Le couvert F et Cosnard G. Imagerie de la colonne vertébrale et de la moelle épinière.