IMAGING FEATURES OF NON-TUMOR EXOPHTALMOS IMAGERIE DES EXOPHTALMIES NON TUMORALES M. LIMEME, H. ZAGHOUANI BEN ALAYA, H. AMARA, D. BEKIR, CH. KRAIEM Imaging department, Farhat Hached Hospital, Sousse, Tunisia HN13

Introduction L’exophtalmie correspond à l’augmentation de la protrusion normale du globe oculaire en avant du cadre orbitaire. Elle constitue le symptôme le plus souvent révélateur d’une pathologie orbitaire. La tomodensitométrie est souvent l’examen de première intention. L’IRM complète fréquemment le bilan tandis que le rôle de l’échographie est très limité dans la pathologie orbitaire non tumorale. Une analyse systématique des images et en particulier du siège et l’aspect de la lésion permet le plus souvent d'approcher le diagnostic et de guider le choix d'un éventuel abord chirurgical.

Définir la place de l'imagerie notamment le scanner et l’IRM dans le diagnostic et la prise en charge des exophtalmies non tumorales Objectifs Matériels et méthodes 15 cas d’exophtalmie non tumorale ont été rétrospectivement revus durant la période allant de 2007 jusqu’au 2010. Tous les patients ont été explorés par une TDM orbitaire. L’IRM a été réalisée dans 8 cas. Resultats Différentes pathologies ont été retrouvées: Cellulite orbitaire (6 cas), Ophtalmopathie thyroidienne (3 cas), Pseudotumeurs inflammatoires (1 cas), Traumatisme orbitaire (1 cas), Kyste hydatique (1 cas), Varices orbitaires (1 cas), Dysplasie fibreuse (2 cas).

Discussion Généralités L’exophtalmie est la protrusion du globe oculaire hors de l’orbite, au-delà de 18 mm en avant du canthus externe. Elle peut être isolée, ou associée à une baisse de l’acuité visuelle, des douleurs orbitaires, des troubles oculo-moteurs, une masse palpébrale, ou des phénomènes inflammatoires. Devant une exophtalmie, le choix des examens d’imagerie et leur technique seront orientés par la clinique : - Interrogatoire soigneux et précis - Examen ophtalmologique et un examen général

Moyens d’imagerie TDM: Discussion Moyens d’imagerie TDM: Scanner sans injection: premier examen proposé surtout devant une exophtalmie bilatérale ou post-traumatique. Mode hélicoïdal centré sur les orbites avec un plan d’acquisition parallèle au plan neuro-oculaire et reconstructions dans les plans axial, coronal et sagittal Recherche de calcifications intra-lésionnelles ou d’anomalie des parois osseuses Hélice après injection, réalisée en cas de suspicion de cellulite, hématome intra-orbitaire ou de pseudotumeur inflammatoire

Moyens d’imagerie IRM: Antenne de surface ou antenne tête classique Discussion Moyens d’imagerie IRM: Antenne de surface ou antenne tête classique Séquences pondérées en spin-écho T1, T2 et T1 après injection de Gado et saturation de la graisse Acquisitions dans 3 plans orthogonaux : axial (dans le plan du nerf optique), coronal et sagittal dans l’axe du nerf optique Nécessaire devant toute suspicion de masse orbitaire Echographie: Utile en cas de suspicion de lésion vasculaire - Caractériser la vascularisation d’une masse orbitaire

Discussion Diagnostic positif Diagnostic: Mesure de la protrusion du globe oculaire par rapport à la ligne bi-canthale externe. Absence d’exophtalmie : la ligne bi-canthale externe passe à l’union entre les deux tiers antérieurs et le tiers postérieur du globe oculaire. - Grade 1 : plus des deux tiers du globe se projettent en avant de la ligne bi-canthale externe. - Grade 2 : la ligne bi-canthale externe affleure le pôle postérieur du globe oculaire. - Grade 3 : le globe oculaire se situe en totalité en avant de la ligne bi-canthale externe.

Discussion

Diagnostic étiologique Discussion Diagnostic étiologique

Orbitopathie dysthyroidienne Discussion Orbitopathie dysthyroidienne Étiologie la plus fréquente des exophtalmies chez l’adulte Résulte: - Hyperthyroïdie auto-immune « maladie de Basedow » ( 85-90% ) - Thyroïdite d’Hashimoto ( 5-10% ) - Anomalies auto-immunes biologiques isolées (5%) Clinique: Femme d’âge moyen++ Exophtalmie bilatérale, asymétrique, axile, non pulsatile et classiquement réductible Rétraction palpébrale supérieure

Orbitopathie dysthyroidienne Discussion Imagerie: TDM +++ Examen de 1ére intention Acquisition sans injection de PDC suffisante IRM : Formes sévères à évolution rapide dites «malignes» Exploration meilleure du nerf optique et de l’apex orbitaire Sémiologie: - Elargissement fusiforme bilatéral des muscles oculomoteurs avec respect des tendons, au dépens surtout des muscles droits inférieur et interne - Hypertrophie de la graisse orbitaire - Neuropathie optique: rare (2-5%) - Étirement / élargissement du nerf optique

Infections orbitaires Discussion Infections orbitaires Exophtalmie dans un contexte inflammatoire Clinique: Exophtalmie d’apparition brutale Douleurs périorbitaires Troubles oculomoteurs Atteinte de l’état général, fièvre… Plusieurs aspects : - Cellulite rétroseptale - Abcès orbitaire - Parasitoses ( kyste hydatique…)

Infections orbitaires Discussion Infections orbitaires Cellulite rétroseptale Infection diffuse de l’orbite Causes multiples: Sinusite (éthmoïdite ++) , traumatisme, iatrogène Gravité: - Retentissement sur la fonction visuelle - Extension vers le sinus caverneux TDM: Effacement de l’hypodensité du tissu graisseux intra et extraconal Ostéolyse généralement très limitée de l’os planum Complications: abcès sous périosté, cellulite diffuse…

Infections orbitaires Discussion Abcès Infection collectée en sous périosté ou intra-orbitaire TDM: Abcès sous périosté: - Image convexe le long du mur osseux - Epaississent, déplacement des muscles oculomoteurs - Association: névrite optique, ostéolyse Abcès intra-orbitaire: - Stade évolutif du décollement périosté - Collection intra-orbitaire hypodense, rehaussée en périphérie après injection de produit de contraste Evolution Thrombose caverneuse Abcès cérébral Drainage chirurgical en urgence+++

Infections orbitaires Discussion Kyste hydatique Localisation orbitaire rare (1 à 2%) Exophtalmie indolore, inflammation si fissuration Echographie: Formation arrondie ou ovalaire anéchogene, bien limitée avec renforcement postérieur des échos TDM: Masse liquidienne, homogène Couronne périphérique plus dense, pouvant prendre le contraste modérément Siège: - Souvent rétrobulbaire, intra ou extra-cônique , angle supéro-interne++ - Toujours unilatéral - Forme multi-kystique : rare

a b c Echographie: non réhaussée. a b c Kyste hydatique orbitaire Enfant âgé de 5 ans et demi. Exophtalmie gauche sans signe inflammatoire et sans baisse de l’acuité visuelle a b c Echographie: TDM SPC (coupe axiale (a), coronale (b)) et APC (c): Masse unique intraconale gauche liquidienne, homogène. Couronne périphérique plus dense, prenant le contraste modérément. Echographie: Masse arrondie anéchogène (étoile) avec renforcement postérieur IRM coupes axiales T2 (a), T1 sans (b) et avec Gd (c): Masse liquidienne gauche, homogène non réhaussée. a b c

Pseudotumeur inflammatoire Discussion Pseudotumeur inflammatoire Orbitopathie inflammatoire aigue ou subaigüe, non spécifique Clinique : Adulte ente 40 et 60 ans Exophtalmie de type tumoral, d’installation brutale Habituellement unilatérale Signes inflammatoires: oedème palpébral, chémosis et douleurs Signes associés: ophtalmoplégie, diplopie et ptosis Bonne évolution sous corticothérapie

Pseudotumeur inflammatoire Discussion Imagerie: Myosite Muscle élargi dans son ensemble, y compris au niveau de son tendon Rehaussement après injection de produit de contraste Dacryoadénite Elargissement à bords irréguliers de la glande lacrymale Infiltration du tissu adipeux Tenonite: épaississement de la paroi oculaire postérieure++ Périnévrite Apex orbitaire: extension vers le sinus caverneux possible: syndrome de Tolosa-Hunt Diffuse: graisse intra et extra-conale Diagnostic différentiel : lymphome orbitaire ++

c a b Pseudotumeur inflammatoire de l’œil gauche Femme de 56 ans exophtalmie d’évolution rapidement progressive, nette amélioration après corticothérapie c a b l’IRM orbitaire. Coupes axiales T2 (a), T1 sans (b) et avec injection de Gadolinium (c): processus (flèche) en hypo signal T1, hyper signal T2 avec une forte prise de contraste et élargissement de l’apex orbitaire (étoile).

Mucocèle Lésion bénigne pseudokystique expansive des sinus de la face Discussion Lésion bénigne pseudokystique expansive des sinus de la face Triade: - occlusion ostiale - hypersécrétion muqueuse - inflammation chronique Atteinte éthmoïdo-frontale prédomine (85%) Antécédent de sinusite, de chirurgie des sinus ou de traumatisme facial souvent retrouvés Clinique: Exophtalmie+++ Troubles visuels, douleurs Evolution: lente et progressive avec déformation, refoulement puis rupture des parois osseuses

Mucocèle TDM: Contenu: hypodense, parfois dense par déshydratation Discussion Mucocèle TDM: Contenu: hypodense, parfois dense par déshydratation Paroi: fin liseré périphérique, non identifiable au contact des parois osseuses Résorption des parois osseuses +++ avec expansion des lésions du sinus frontal ou ethmoïdal vers l’orbite IRM: Contenu: signal en fonction du degré d’hydratation et de la concentration protéique Paroi: en hypersignal T1 et T2 En cas de surinfection (pyocèle) : coque épaisse, rehaussée par le contraste

Traumatisme Les exophtalmies traumatiques sont dues à: Hématome: Discussion Les exophtalmies traumatiques sont dues à: Hématome: Aspect violacé des paupières avec hémorragie sous conjonctivale d’apparition brutale Collection intra-orbitaire, sous périostée, musculaire Drainage en urgence+++ Emphysème: Crépitation lors de la pression sur les paupières Rupture d’une des parois de l’orbite au niveau d’une cavité sinusienne Fracture de l’orbite: Fracture d’une des parois fragiles de l’orbite : plancher, os planum Incarcération dans le foyer fracturaire de la graisse orbitaire et des muscles oculomoteurs Cellulite

Traumatisme Corps étranger Discussion Corps étranger origine: plaie palpébrale, traumatisme par projection Conséquence: - inoculation septique (cellulite orbitaire) - réaction inflammatoire (granulome inflammatoire) Fistule carotido-caverneuse Shunt artério-veineux anormal entre le système carotidien et le sinus caverneux Exophtalmie pulsatile, chémosis et hyper-hémie conjonctivale TDM : Dilatation des veines ophtalmiques Hypertrophie des muscles oculomoteurs Elargissement du sinus caverneux du côté de la fistule Artériographie: Confirmation du diagnostic Traitement endovasculaire par embolisation

Angiographie cérébrale: Confirme le diagnostic Fistule carotidocaverneuse Exophtalmie pulsatile droite et hypehémie conjonctivale TDM cérébrale, coupes axiales sans (a) et avec injection (b): élargissement des 2 sinus caverneux et dilatation de 2 veines ophtalmiques supérieures. b a Angiographie cérébrale: Confirme le diagnostic IRM cérébrale: coupes veines ophtalmiques supérieures dilatées, structures vides de signal au niveau du sinus caverneux.

Discussion Dysplasie fibreuse Anomalie du développement osseux, caractérisée par une métaplasie ostéo-fibreuse détruisant l’architecture normale de l’os. Tous les os de la face peuvent être touchés avec deux sites de prédilection: maxillo-zygomatique et fronto-orbitaire. Clinique: exophtalmie unilatérale, ptosis, baisse de l’acuité visuelle par compression nerveuse TDM: Lyse osseuse en verre dépoli avec corticales refoulées, amincies parfois rompues Rétrécissement du trou optique et/ou des fissures orbitaires en cas d’atteinte de la base du crâne.

Dysplasie fibreuse Un enfant, âgé de 12 ans. Ptôse de la paupière supérieure gauche dont le début, très progressif, avait été constaté depuis une année. TDM en fenètr osseuse: lyse osseuse en verre dépoli avec corticales refoulées. IRM cérébrale. Séquences coronale T1 (a), axiale T1 (b) et coronale T2 (c). Processus en hyposignal hétérogène en séquences pondérées T1 etT2.Le degré de l’hyposignal est fonction de la condensation du processus b a c

a c b IRM cérébrale. Séquences coronale T2 (a), axiale T1 sans (b) et avec injection de Gadolinium (c). Processus en hyposignal hétérogène en séquences pondérées T1 etT2.Le degré de l’hyposignal est fonction de la condensation du processus. En outre, l’IRM permet aussi de faire le diagnostic différentiel de méningiome (épaississement et prise de contraste intense de la dure-mère)

Varices orbitaires Discussion Malformations veineuses caractérisées par la prolifération d’éléments veineux associés à la dilatation majeure d’une des veines orbitaires. Elles peuvent être congénitales, idiopathiques ou post-traumatiques Clinique: exophtalmie intermittente, fluctuante et survient essentiellement lorsque le patient se penche en avant. Echographie Doppler: Masse anéchogène, de volume fluctuant en fonction des positions et des manoeuvres réalisées. TDM: Lésion spontanément hyperdense (thrombose/hémorragie) Lésion mieux visible en procubitus ou en Valsalva Calcifications (phlébolithes) fréquentes et évocatrices Important rehaussement après injection de PDC IRM: Paquet variqueux en hyposignal T1, en hypersignal T2 et fortement rehaussé par le contraste

IRM séquence T2: Paquet variqueux en hypersignal T2 Varices orbitaires exophtalmie droite d’installation progressive. TDM coupes axiale (a) et coronale (b) avec injection de PDC: masse expansive très réhaussée avec agrandissement de la cavité orbitaire. a b IRM séquence T2: Paquet variqueux en hypersignal T2

Conclusion Les étiologies des exophtalmies sont multiples. L'imagerie basée sur la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique interprétées dans le contexte clinique permettent le diagnostic positif de l’exophtalmie ainsi qu'une approche étiologique afin d'adapter le traitement.