DEFICIT EN G6PD
DEFICIT en G6PD Population : - population noire : 20% en Afrique, 12% chez les afro- américains, - population méditerranéenne : 35% en Sardaigne, 20 à 30% en Grèce dans les basses terres, - population asiatique : 14% au Cambodge, 5% en Chine du sud. Transmission : - mode récessif, lié au chromosome X, - transmission liée au sexe : hommes hémizygotes symptomatiques, femmes transmétrices indemnes.
CLINIQUE 1- Crise hémolytique aigue après absorption de certains médicaments, aliments et/ou à l’occasion d’infections (déficit de classe II). Complications : choc septique, insuffisance rénale aiguë. 2- Anémie hémolytique chronique (déficit de classe I), avec poussées hémolytiques aiguës; Complications : lithiase biliaire, hémosidérose. 3- Ictère nucléaire chez le nouveau-né
DIAGNOSTIC Biologie : hémoglobinurie, anémie, Corps de Heinz Activité enzymatique du G6PD (pendant la crise et 3 mois après) Electrrophorése de l’hémoglobine : hémoglobinose associée?
PREVENTION - rechercher un déficit en G6PD devant toute anémie hémolytique aiguë, - hospitaliser toute suspicion de crise hémolytique aiguë, vu le risque de complications, - remettre une liste de produits hémolysants, - étudier le pouvoir hémolysant éventuel de tout nouveau médicament.