Mr. R Gauthier Ampullome dégénéré Age = 43 ans (11/10/1962) Taille = 180 cm Poids = 91 Kg BMI = 28 OMS = 0

ANTECEDENTS Familiaux : - Mère decédée à 45 ans d’un ADK colique sur FAP (Polyadénomatose Familiale) Medicaux : - FAP suivie pas le Dr PAPAZIAN - DNID découvert il y a 4 mois - Hypercholestérolémie Chir : - Appendicectomie (1981) - Colectomie totale (anastomose iléorectale) sur FAP (1983) - Hernie inguinale gauche (1994) - Cure de hernie discale L4L5 (1999)

FDRCV TRAITEMENT - DNID traité par Metformine® - Hypercholesterolémie traitée par Tahor® - Tabac évalué à 10/15 cigares par jour pendant 3-4 ans, sevré depuis 3 semaines - Pas d’hypertension - Pas d’alcool TRAITEMENT Ibuprofene® 400 Contramal® 200 Tahor® 0-0-1 Metformine® 1-0-0

HISTOIRE DE LA MALADIE Endoscopie de contrôle en Novembre 2005 : pas de polypose duodénale, mais une biopsie duodénale sur zone blanchâtre  Petit Adénome plan de bas grade Février 2006 : ictère conjonctival et cutané, avec prurit, sans fièvre, ni frissons Pas de douleurs Perte de poids de 6Kg en 12 mois (6,6%)

EXAMEN CLINIQUE BIOLOGIE - Abdo : Normal, Ventre souple, pas de masse palpable - Le reste de l’examen clinique est sans particularité BIOLOGIE GB : 8100/mm3 GR : 4,48.106/mm3 Hb : 13,7 g/L Pq : 269000/mm3 CRP : 15 ASAT et ALAT : 3N  Cytolyse Hépatique GammaGT : 10N  Choléstase Bilirubine : 2N Amylase, Lipase : N Marqueurs oncologiques en attente

EXAMENS COMPLEMENTAIRES - Echographie Biliopancréatique - Echoendoscopie - Scanner Thoraco Abdomino Pelvien

ECHO BILIOPANCREATIQUE - Distension vésiculaire (11 cm) alithiasique, paroi discrètement épaissie à 4,2 mm avec sludge - Dilatation des voies biliaires intrahépatiques et de la voie biliaire principale (12 mm) - Dilatation du Wirsung (3,6 mm) sans obstacle visualisé - Stéatose hépatique - Pancréas mal visualisé, pas de syndôme de masse visible - Rate, reins et vessie normaux

ECHOENDOSCOPIE Dilatation du Wirsung, du Cholédoque, ainsi que des canaux secondaires pancréatiques, sludge dans le cholédoque. Vésicule biliaire de grande taille avec présence de microcalculs Ampullome intramuqueux (developpé dans l’ampoule de Vater) de 2 cm associé à une adénopathie de 15mm de diamètre au niveau péricéphalique Classification : usT2N+

Classification TNM Tumeur primitive Ganglions Métastases TX : tumeur primitive non évaluable T0 : pas de tumeur T1 : tumeur limitée à l'ampoule de Vater T2 : tumeur envahissant la paroi duodénale et en particulier la musculeuse T3 : tumeur envahissant le pancréas sur moins de 2 cm de profondeur T4 :tumeur envahissant le pancréas sur plus de 2 cm de profondeur ou envahissant d'autres organes de voisinage en particulier les gros vaisseaux Ganglions Métastases Nx : pas de donnée suffisante Mx : pas de donnée suffisante N0 : pas d'atteinte des ganglions régionaux M0 : pas de métastase N1 : atteinte ganglionnaire régionale M1 : atteinte métastatique, hépatique, péritonéale et/ou adénopathies le long de la veine splénique ou dans le hile de la rate Classification TNM Stades T N M I T1 N0 M0 II T2-T3 III tous T N1 IV T 4 tout N M1

Voie Biliaire dilatée Lésion de 2 cm

TDM Pas de lésion secondaire hépatique Présence de néoformation hypodense au niveau de la région ampullaire avec un ganglion supra-centimétrique au contact, sans envahissement de l’artère hépatique

Dilatation des VBIH

Dilatation du Canal de Wirsung

Ampullome

TRAITEMENT CHIRURGICAL 22/02/2006 Pr REGIMBEAU Duodéno pancréatectomie Céphalique + curage du pédicule hépatique Classification ASA : 1 Classification Altemeier : 2 (Chirurgie propre contaminée) Durée d’intervention : 480 min

POST OPERATOIRE - Réanimation polyvalente du 22 au 25/02 - Suites opératoires simples, extubation à H8, pas de troubles hémodynamiques - Tableau infectieux à J1, en rapport avec l’angiocholite retrouvée per op - Prélèvements de bile positifs à E.coli et enterobacter  mise en place d’une antibiothérapie par Tazocilline (4g x 3/J) à J3

ANATOMIE PATHOLOGIQUE Dr CHATELAIN - Pièce de DPC comportant un ADK tubulo-papillaire très bien différencié de l'ampoule, développé en regard d'un adénome tubulo-villeux pré-existant. - La tumeur mesure 2 cm de grand axe. Elle infiltre le chorion de la muqueuse ampullaire et duodénale ainsi que la musculeuse duodénale. Son exérèse est complète. - Les 7 ganglions disséqués sur la pièce de DPC, le ganglion de la faux et les 4 ganglions rétro-portes sont indemnes de toute infiltration tumorale (0N+/12). - La muqueuse duodénale en périphérie de la tumeur comporte une petite ulcération de 3 mm et un micro-adénome de moins d'1 mm. - Le parenchyme pancréatique à distance présente de discrètes lésions de pancréatite chronique. - Il s'agit d'un stade pT1bN0.