LYMPHOME DU MANTEAU CUTANE PRIMITIF : A PROPOS D’UN CAS

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Transcription de la présentation:

LYMPHOME DU MANTEAU CUTANE PRIMITIF : A PROPOS D’UN CAS

Mr J. H. âgé de 78 ans sans ATCDS pathologiques depuis septembre 2008: un nodule cutané au niveau de la joue droite violacé prurigineux sans symptômes B en juillet 2009 :apparition de 2 autres lésions cutanées.

Prolifération Lymphoïde à petite cellule d’architecture Diffuse et nodulaire

les diagnostics évoqués sont: Lymphome à cellules du manteau Lymphome de la zone marginale Lymphome folliculaire diffus

Immunohistochimie CD 20, CD 3, CD 5, Cycline D1, CD10, Bcl 2 et Bcl 6

CD20

CD3

CD5

CYCLINE D1

CYCLINE D1

Bcl2

CD10

Bcl6

lymphome du manteau cutané ???

bilan d’extension: - TDM thoraco-abd=nle - BOM=nle

lymphome du manteau cutané primitif 6 cures miniCEOP avec une évaluation après 3 cures

Dès la première cure  une nette régression des lésions

l’atteinte est cutanée isolée au diagnostic et après 6 mois de suivi

Commentaires Le lymphome du manteau peut s’accompagner dans les formes évoluées d’une localisation cutanée mais il est exceptionnel que l’atteinte cutanée soit la seule manifestation de la maladie.

Traitement : atteinte multifocale  même ttt que celui du lymphome du manteau nodal atteinte unifocale une CT locale + RT

Pronostic:  pas de facteurs pronostiques bien établies. meilleur pronostic qu’un lymphome du manteau évolué avec une localisation cutanée

Cas n°9 Lymphome du Manteau cutané primitif

cd20 cd3

Cycline D1

Cas n°9 dermite chronique avec éosinophilie type maladie de Kimura absence de remaniement du locus portant le gène CCNDI (11q13) ou t(11;14) par FISH interphasique ADN non amplifié ne permettant pas la recherche d’un clone B par PCR

Cas N° 9 Maladie de Kimura