L’hémorragie cérébrale chez l’hémophile IXème congrès National d’Hématologie 10-12 mai 2012

Introduction L’hémorragie cérébrale est l’un des événements hémorragiques graves et sévères de l’hémophilie Taux élevé de mortalité et de morbidité avec séquelles neurologiques Survient à tout âge: nouveau né, enfant et adulte Peu d’études épidémiologiques: déterminant: facteurs de risque Intérêt de la prophylaxie préventive des récurrences

Objectifs 1er temps Définir une prévalence Taux de mortalité Séquelles neurologiques 2ème temps Rechercher les facteurs de risque de mauvais pronostic Définir :modalités du traitement de la phase aigue Place de la prophylaxie

Matériels et Méthodes Etude rétrospective ,multicentrique 15 ans(1997-2012): Participation 12 services: Ouest: Oran (hématologie, pédiatrie), Mascara, Tlemcen Est: Constantine, Sétif, Annaba Centre: Tizi Ouzou (pédiatrie), BeniMessous (hématologie, pédiatrie A,B) Fiche technique établie , adressée données recueillies: âge patient, type d’hémophilie, degré de sévérité, ACC, statut sérologique, âge de survenu de l’HIC, symptomatologie, facteurs risque (HTA),moyen Dgc et lieu saignement(scanner, IRM), durée substitution, prophylaxie , récurrence (HIC),devenir

Resultats 28 FICHES:28 patients Adultes:19 Enfants:9

Nombre de patients

Nombre de patients

Statut sérologique et inhibiteurs Nombre de patients

Nombre de patients

Nombre de patients

Nombre de patients

Résultats :traitement Les patients traités précoce:24h 1ére dose:50-80 UI/kg 90µg/kg(VIIa)

Dose totale de substitution facteur s VIII et IX UI de FAH

Jours

Mg de rFVIIa

UI de FAH

Mg de rFVIIa

Nombre de patients

Eléments pronostiques et facteurs de risque

Nombre de patients 23% 50%

Nombre de patients 35% 0%

Nombre de patients

COMMENTAIRES 4% d’HIC sur 700 hémophiles suivis Patients sous TRT à la demande (intérêt : étude comparative: P/prophylaxie) Différentes tranches d’ages, 14% nouveau né Ne concerne pas que l’hémophilie sévère:11% (mineure) ;7%(modérée) 64% hémorragie spontanée,10,7% (HTA): Intérêt rechercher d’autres facteurs de risques: (Plaquettes, consommation tabac) Durée. Substitution:13 jours (patients sans ACC) 6 jours(patients avec ACC) prophylaxie:36%, INSUFFISANT:EXPLIQUANT?? Récurrence: 5 patients(5 épisodes patient) (3 épisodes :patient ACC +) Intérêt Protocole bien établi

COMMENTAIRES Accident grave Mettant en jeu :Pc fonctionnel 5 patients :troubles moteurs (17%) 6 patients :séquelles neurologiques (28%) Met en jeu le Pc vital: 8 décès (28,5%) Facteurs / Pc vital: Degré de sévérité (tous patients décédés: sévères) Infection virale : HIV(7%), HCV(11%) La présence d’inhibiteurs(14%) 4. Lieu de saignement :intra parenchyme ,intra ventricule Substitution intensive précoce favorise l’apparition d’ACC: Observé chez 2 nouveaux nés développés par la suite des inhibiteurs

Conclusion HIC grave Mortalité significative Séquelles lourdes Importance éducation des hémophiles Consultation moindre signe Substituer d’abord, réfléchir après Intérêt d’un protocole de substitution, Prophylaxie bien conduite

Participation: Services Tlemcen:hématologie:Mesli Constantine:hématologie:Sidimansour Setif:hématologie:Hamdi Annaba/hématologie:Djennouni,Griffi Oran:hématologie:HadjTouhami,Rahal Pédiatrie:Attou Mascara:hématologie:Mehalhal Tizi Ouzou:pédiatrie:Benbacha Benimessous:pédiatrieA:Boukhellal,Khiari,pédiatrieB:Cherif,Bensenouci Hématologie:Bensadok,Belhani

Je vous remercie pour votre attention