SEMINAIRE de révision ECN Pr LONGY-BOURSIER

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Transcription de la présentation:

SEMINAIRE de révision ECN Pr LONGY-BOURSIER ANEMIES

ANEMIES On regarde : Hémoglobine V.G.M. LEUCOCYTES PLAQUETTES Réticulocytes

ANEMIES HEMOGLOBINE: Définition de l’anémie <11g/dl V.G.M = va orienter votre discussion <80= microcytaire bilan martial/VS.CRP >95=macrocytaire = réticulocytes =85 = normocytaire= réticulocytes

ANEMIE L e reste de l’analyse de la NFS est aussi important : Une seule lignée d’atteinte pathologie périphérique Plusieurs lignées = pathologie centrale (ponction sternale),plus rarement hypersplénisme

CAT Evaluer la tolérance+++++++++ Bilan cardiovasculaire État de conscience HOSPITALISATION si signes de mauvaise tolérance:voie veineuse,surveillance TA NFS. groupe sanguin rh, réticulocytes Ferritine, haptoglobine Ne transfuser qu’avec une orientation dg sauf si choc

A MICROCYTAIRE Dosage de la ferritine ou fer sérique et coefficient de saturation VS;CRP Deux possibilités : Ferritine basse= déperdition Ferritine normale ou élevée= inflammation

A MACROCYTAIRE RETICULOCYTES++++++++++ Anémie régénérative = hémolyse Haptoglobine ,test de coombs AHAI. AH extra corpusculaire corpusculaire Anémie non régénérative Penser a la thyroide et au rein Sinon processus central= ponction ou biopsie

A MACROCYTAIRE REVISER: Les anémies hémolytiques autoimmunes Le paludisme La drépanocytose La maladie de BIERMER

A NORMOCYTAIRE RETICULOCYTES; Élevés = Hémolyse ou saignement aigu Dg évident Bas = Processus central: Hypoplasie médullaire Infiltration maligne Syndrome myélodysplasique Hémopathie myeloide

Prise en charge TRANSFUSION ISO GROUPE et ISO RHESUS Surveillance des constantes cardiovasculaires;température Sauf si hémolyse discuter le traitement étiologique et la corticothérapie Si polytransfusion attention à la surcharge ferrique

Séminaire de révision ECN Pr LONGY-BOURSIER LLC Séminaire de révision ECN Pr LONGY-BOURSIER

LLC Prolifération lymphoïde de lymphocytes B d’aspect normal de petits lymphocytes matures Mutation somatique post germinale Prolifération monoclonale Infiltration maligne de la moelle âge>50ans

Situations cliniques Examen biologique » systématique » Le bilan d’ adénopathies superficielles ou profondes, une splénomégalie Surtout des infections à répétition et une NFS révélant une hyperlymphocytose

DIAGNOSTIC NFS NORMALE par ailleurs Pronostic: anémie,thrombopénie Hyperleucocytose avec lymphocytes >4OOO Petits lymphocytes matures NFS NORMALE par ailleurs Pronostic: anémie,thrombopénie Immunomarquage: CD5+ CD19+ CD20+ CD10 -

DIAGNOSTIC Ponction sternale :infiltration de petits lymphocytes; médullogramme normal par ailleurs. La ponction et biopsie ganglionnaire inutiles à ce stade Scanner TAP pour l’évaluation du volume tumoral Recherche des comorbidités

CLASSIFICATION BINET Stade A : < 3ganglions Hg >10/dl;plaquettes >100000 Stade B : 3gg ou plus de 3cms Hg >10g/dl;plaquettes >100000 Stade C :anémie<10g/dl* Plaquettes<100000el/mn3

EVOLUTION Envahissement de la moelle Processus tumoral Déficit de l’immunité humorale (infections bactériennes encapsulées) Déficit de l’immunité cellulaire (infection virale et fongique)

EVOLUTION Transformation : RICHTER Aggravation de l ’état général (asthénie,fièvre,sudations,prurit) Augmentation de volume des adénopathies; Lymphomes à gdes cellules ou HODGKIN

Myélogramme 80%de lymphocytes PRONOSTIC Myélogramme 80%de lymphocytes Leucocytes 50000 Doublement 12mois Cytogénétique del11q/17p CD38 30%

TRAITEMENT ABSTENTION Sujet agé cholraminophène Corticothérapie Sujet plus jeune polychimiothérapie Vaccinations+++++++++++ Immunoglobulines polyvalentes