Tumeurs cérébrales Vincent REINA, IFSI Charles Foix Le 22/09/2009

Épidémiologie Distinguer tumeurs cérébrales primitives et secondaires (métastases) Métastases: tumeurs cérébrales les plus fréquentes 50% des tumeurs cérébrales de l’adulte Poumons, rein, sein, mélanome et prostate Toujours de mauvais pronostic… Tumeurs cérébrales primitives : Malignes (gliomes, …) ou bénignes (méningiomes,…)

Classification histologique: TC primitives Gliomes Astrocytomes, oligodendrogliomes, mixtes : oligo-astrocytome Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus choroïdes Tumeurs non gliales Tumeurs neuronales et glioneuronales : Neuroctytome central, gangliogliomes, gangliocytomes, DNET… Tumeurs embryonnaires : PNET(dont médulloblastome) neuroblastomes Tumeurs pinéales : pinéaloblastome, pinéocytome Tumeurs méningées et mésenchymateuses Tumeurs hématopoïétiques : lymphomes, leucémies Tumeurs des nerfs crâniens Tumeurs hypophysaires Kystes Dermoïde, épidermoïde

TC primitives malignes : Épidémiologie TC primitives malignes : Pronostic très sombre…

Classification OMS des TC Épidémiologie Classification OMS des TC primitives malignes. GLIOMES MALINS Tumeurs ASTROCYTAIRES GFAP +++, Olig 2 +/- Astrocytome pilocytique (I) Astrocytome diffus (II) Atrocytome anaplasique (III) GBM Tumeurs OLIGODENDROGLIALES Olig 2 +++ Oligodendrogliome diffus (II) Oligodendrogliome anaplasique (III) Tumeurs OLIGOASTROCYTAIRES Oligoastrocytome diffus (II) Oligoastrocytome anaplasique (III)

Méningiomes intracrâniens 15-20% des TC Primitives Autopsie 1 à 1,5% 90% sont sus-tentoriels APC, moelle, sinus de la face 2F pour 1H 95% sont bénins… … mais ne sont jamais anodins.

Tumeurs des nerfs crâniens Schwannomes: Angle ponto-cérebelleux (APC) Toutes paires crâniennes (sauf I, II) C. Schwann F. Kystique Multiple : penser NF2 Naît CAI Limite antérieure = Facial  « cornet de glace » pdc hétérogène

Tumeurs hypophysaires 10% des TC primitives Anté-hypophyse, le plus souvent adénomes hypophysaires (bénins) Signes classiques d’HIC Signes d’hypersécrétion hormonale (acromégalie, hyperprolactinémie, maladie de Cushing) Signes visuels Traitement médical, traitement chirurgical

Clinique non exclusifs HIC 3 tableaux cliniques Déficit neurologique en tâche d’huile Épilepsie partielle et/ou généralisée … Parfois coma ou mort subite par engagement (historique…)

HIC (Hypertension intra-crânienne) Les premiers signes d’HIC sont des : Céphalées (prédominance matinale! Elles peuvent manquer chez l'enfant!) Vomissements (sont brutaux en 'jet' et soulagent les céphalées) Troubles visuels (diplopie et œdème papillaire), ++ éclipses visuelles Bourdonnements d’oreilles. L’apparition de : Crises comitiales Troubles du comportement D’une somnolence D’une raideur de nuque Doit faire craindre un engagement et une aggravation brutale catastrophique.

S’aggrave et s’étend progressivement avec l’extension tumorale: Déficit neurologique Parfois très discret: lâchage d’objet, faiblesse moteur ou sensitif évolue à bas bruit, s’aggrave Parfois beaucoup plus franc hémiparésie voir hémiplégie, syndrome pyramidal controlatéral à la lésion aphasie troubles visuels: diplopie (III, IV localisateurs, VI non localisateur) atteinte des NC: tronc cérébral Dépend du siège de la lésion S’aggrave et s’étend progressivement avec l’extension tumorale: En « tâche d’huile »

Épilepsie Crises partielles ou généralisées Partielles sont localisatrices Épilepsie généralement signe de mauvaise tolérance cérébrale

Risque vital: engagement

Gliomes: 2 tableaux cliniques différents Gliome de bas grade 20 - 45 ans 25-30% gliomes adulte Infiltration progressive Transformation anaplasique inéluctable : médiane 8 ans  G. haut grade Glioblastome (de novo) 45-70 ans 70% TC malignes primitives Méd survie :12 - 15 mois

Imagerie IRM indispensable +/-scanner (souvent fait avant) IRM: fait le diagnostic de TC permet de fortement suggérer le diagnostic exact précise la localisation exacte de la lésion et ses rapports avec les structures voisines( zone éloquente, vaisseaux…) séquences T1, T1 gado, T2, T2Flair, T2 *, spectro, perfusion coupes axiales, sagittales, coronales CI° à l’IRM: Claustrophobie, PM, certains clips chirurgicaux anciens implants oculaires À VÉRIFIER ABSOLUMENT!

Imagerie Scanner souvent fait avant IRM Scanner thoraco-abdomino-pelvien: Si suspicion métastase Recherche primitif Artériographie cérébrale Très rarement En préop de certains méningiomes Visualisation vascularisation Parfois embolisation

Biologie/ autres explorations Bilan préopératoire Recherche foyers infectieux Dosage hormonaux hypophysaires (tumeurs hypophysaires) Marqueurs tumoraux (métastase suspectée) Calcémie Champ visuel, acuité visuelle Consultation anesthésie

Diagnostics différentiels: image en cocarde… Métastase Abcès Glioblastome Ischémie Contusion Démyélinisant Radionécrose / résorption d’hématome

Stratégie de prise en charge Prise en charge symptomatique Prise en charge diagnostique Prise en charge thérapeutique (chir ; radio ; chimio   Les suites d'intervention ; surveillance L'information aux familles

PEC symptomatique Hydrocéphalie: valve, ventriculocysternostomie HTIC: chirurgie, corticothérapie Epilepsie: chirurgie, antiépileptiques Endocrino: substitution

PEC diagnostique Biopsie (Stéréotaxique) et examen anatomopathologique Eléments de présomption…. mais diagnostic histologique ! Biopsie (Stéréotaxique) et examen anatomopathologique Exérèse chirurgicale et examen extemporanné 3 situations: Quasi certitude incertitude Forte présomption TTT Probabiliste Biopsie TTT Spécifique Histo Extemporannée TTT Spécifique Adaptation TTT perop …Vérif Histo

Biopsie stéréotaxique

Biopsie stéréotaxique

Traitement curatif/palliatif Chirurgie : exérèse complète Radiothérapie Chimiothérapie : effet indésirables ! Association de traitement ++ Efficacité…

Toujours périlleux, jamais anodin, et ce à tous les moments de Chirurgie Haute technicité Anesthésie générale… le plus souvent! 4 temps: cutané et musculaire osseux: « trépanation » ancienne, volet osseux intradural et intraparenchymateux: exérèse proprement dite, Microchirurgie et microscope opératoire fermeture Gliomes de bas grade: chirurgie évéillée…pour le temps intra parenchymateux Toujours périlleux, jamais anodin, et ce à tous les moments de l’intervention…

Temps cutané

Temps osseux

Temps intra-dural

Fermeture

Surveillance Réveil: Conscience, examen neuro (déficit non pré-existant?..) FC, FR, T°c,Sa02 ECG, RP Généralement 24h en soins intensifs puis retour en salle En salle: Conscience, Examen neurologique T°c, cicatrice (infection++++ risque de MÉNINGITE post opératoire J3-JX) FR, FC, Sa02, ECG: risque EP Autre si FDR de décompensation d’une comorbidité (Cardiopathies, artériopathies, diabète, Insuff surrénale ou hormonale autre) Surveillance des TRAIMENTS POST OPÉRATOIRES+++

Coticothérapie Souvent IV fortes doses jusqu’à J5 J7 post-op Décroissance très progressive et relais per os Encore, décroissance très progressive Surveiller glycémie, iono (Na+, K+), PA Surveiller diabétiques+++ Supplémentation K+ et vitamino calcique Protecteur gastrique Surveiller l’interne Solumédrol IV, cortancyl, solupred po Diffu K, mopral, inipomp.