Hypospadias Définition Association de 3 anomalies: - ouverture éctopique du méat, face ventrale, de la base à l’apex - coudure ventrale - distribution anormale de la peau pénienne, aspect « en sablier de sapeur à la face dorsale » Autres anomalies possibles: transposition de la pau scrotale, dévition du raphé médian, enlissement de la verge

Embryologie Développement de la verge entre 7è et 14 è s de gestation Apparition du TG à 6 S face ant du sinus UG puis 2 replis génitaux partie caudale TG A 8 S, formation d’un tube qui communique avec le sinus UG, jusqu’au gland sous l’influence de la testosérone Invagination ectodermique puis vacuolisation au gland pour former l’urètre balanique L’hypospadias résulte de l’arrêt à une étape qulelconque de la formation normale de la verge

Classification Hypospadias antérieurs 70- 75% 1/ Selon la localisation du méat: H. Balano préputial H. Balanique Hypospadias antérieurs 70- 75% H penien ant

Classification (2) H penien moyen 10% H. Penien post 15-20% Post= péniennes post; péno scrotales, scrotales et périnéales

2/Autres présentations Classification (3) 2/Autres présentations Prépuce normal

Epidémiologies Incidence - doublée en 15 ans - 1 cas pour 300 naissances masculines Etiologies -causes génétiques: dysgénésies gonadiques pures associées à d’autres anomalies pseudohermaphrodismes masculins autres (anorchidie) - causes environnementales: Exposition in utero aux hormones (progestatifs, oestrogènes), exposition à des déchets industriels,… - causes non étiquettées: les plus nombreuses !

- hernie inguinale et cryptorchidie: 7 à 13% Anomalies associées - hernie inguinale et cryptorchidie: 7 à 13% (hypospadias antérieurs) - anomalies du tractus urinaire supérieur (si hypospadias postérieurs ou autres organes passant de 7 à 37 % , plus de 3 organes) si myélomeningocèle ou malformation ano- rectale ( 33%) et (46%) d’association avec le tractus urinaire supérieur. Ce pourcentage tombe à 5% si hypospadias isolé - intersex: situation rare dans les formes fréquentes d’hypospadias Peuvent être révelateurs: cryptorchidie, micropenis,transposition de la peau scrotale

Traitement Période néonatale Examen clinique en présence des parents: pour entreprendre éventuellement un bilan endocrinien génétique si malformations associées ou contexte familial particulier calibrer le méat urétral ( Ch 6, minimum Ch 4) expliquer aux parents le calendrier thérapeutique Prise en charge thérapeutique âge: à partir de 6 mois, avant 2 ans ( psychologique) chirurgie spécialisée

Traitement (2) Stimulation de la verge par la testostérone nécessaire pour les formes postérieures ou micropénis pour faciliter le geste chirurgical Principes de chirurgie de l’hypospadias: Correction de la coudure Urétroplastie: remplacement de l’urètre manquant Reconstruction de la face ventrale: méatoplastie, glanuloplastie, couverture cutanée

Traitement (3) Traitement de la douleur: anti douleurs habituelles, ansthésie caudale, blocs péniens, traitements des spasmes vésicaux par l’oxybutinine Suivi après chirurgie Observer les mictions, débimetrie à 8 ans Rechercher les complications esthétiques: excès de peau par exemple fistules: 4 à 20% sténoses: 1 à 10% « désastres » Résultats globaux: 20 à 40 %, gestes complémentaires

Conclusions Chirurgie difficile Résultats à long terme non connus Approche conjointe uro-endocrinienne Recherche