CAVERNOMES ENCEPHALIQUES Pr Marc GUENOT Service de Neurochirurgie LYON

INTRODUCTION Lésion vasculaire mi-malformative, mi-tumorale Décrit par Virchow en 1863 Pratiquement ignorée avant l’ère de l’IRM. Moins de 200 cas décrits en 1975 Liée à deux problématiques : Le risque hémorragique L’épilepsie +++

Epidémiologie Prévalence : 0.45 % hommes = femmes Se voit aussi chez l’enfant (20 % des cas) Formes sporadiques (90%) et familiales

NOSOLOGIE Notion d’Hamartomes Vasculaires Cérébraux Comprend : Les Malformation Artèrio-Veineuses (Artère-nidus-veines artérialisée) Les Anomalies Veineuses de Développement (Caput medusae-tronc collecteur-sinus veineux) Non pathogène Les cavernomes Formes pures Formes mixtes (associés à des télangiectasies, ou à une anomalie veineuse)

ANATOMO-PATHOLOGIE Macroscopie Lésion polylobée, bien délimitée, avec contingents kystico-hémorragiques De 5mm à 2 cm Tissu périlésionnel d’aspect hématique

Microscopie Flux très lent Formes pures Formes mixtes Cavernes hématiques contigues sans interposition de parenchyme Paroi tapissée de cellules endothéliales Thromboses intracavitaires, cellules inflammatoires Gliose péri-lésionnelle Formes mixtes Télangiectasies associées Veines évoquant l’association à une MAV Flux très lent

Données cliniques Topographie sus-tentorielle Epilepsie (plus de 2/3 des cas) Partielle, secondairement généralisée ou non Parfois rapidement rebelle Déficit neurologique (1/4 des cas) Céphalées (10 %) Topographie sous-tentorielle Déficit neurologique+++ A la faveur d’une hémorragie Souvent régressif initialement

Données radiologiques Scintigraphie : lente captation isotopique Scanner : hyperintensité +/- calicifications, peu spécifique, taille de 5mm minimum IRM : zone centrale hétérogène, halo d’hyposignal++, peu d’effet de masse. Angiographie : formes associées

Données radiologiques Topographie lésionnelle Sus-tentorielles : ¾ Cortico-sous-corticale lobaire : 90 % Prédominance temporale, puis frontale Profonde : 10 % Sous-tentorielles : ¼ Tronc cérébral : 75 % Cervelet : 25 %

Données radiologiques Diagnostic différentiel MAV thrombosées (angiographie) Hématome récent+++ (évolution) Tumeur hémorragique (contexte, évolution)

Cas particuliers Formes familiales Cavernomes des nerf craniens Cavernomes multiples Gènes CCM 1, 2, et 3, chromosomes 7 et 3 Apparition de novo Autosomique dominant à pénétrance incomplète Cavernomes des nerf craniens Tractus optique Angle ponto-cérébelleux Cavernomes radio-induits Cavernomes médullaires

PROBLÈMES PRATIQUES Hémorragies Epilepsie Histoire naturelle Stabilité Régression parfois Apparition de novo possible Croissance Hémorragies intracavernomateuses Hémorragies extracavernomateuses (voire sous-arachnoidienne) Diapédèse péri-lésionnelle et gliose Prolifération par angiogénèse pathologique

Risque hémorragique Risque annuel : 0.5 % en l’absence de saignement 4 % en cas de saignement préalable Risque multiplié par 5 en cas de localisation dans le tronc cérébral Pas de relation entre taille et risque hémoragique

Risque épileptique 4.5 % par an Du à la présence de fer péri-lésionnel Liée à la large prédominance des topographies cortico-sous-corticales Utilité du PET et de la MEG non démontrée Pronostic d’une éventuelle lésionectomie simple d’autant plus décevant que l’épilepsie est ancienne et sévère

Indications : synthèse Cavernomes sus-tentoriels Topographie favorable Hémorragie + : Chirurgie Epilepsie, même récente, même chimiosensible : chirurgie (pas de preuve scientifique) Topographie défavorable Hémorragie +++ : chirurgie si possible Epilepsie chimiosensible : surveillance Epilepsie pharmaco-résistante : chirurgie (après bilan) Cavernomes sous-tentoriels Asymptomatiques : surveillance Symptomatiques : chirurgie, plutôt précoce, et à condition qu’il soit à moins de 2 mm de la surface piale.

Données chirurgicales Localisations sus-tentorielles Exérèse forcément compléte Voie d’abord respectant le parenchyme sain Lésions superficielles vs lésions profondes Neuronavigation : souvent essentielle Eventuellement : stéréotaxie, échographie per-op, stimulations électriques corticales per-opératoires… Probléme du tissu péri-lésionnel Respect de la veine de drainage

Localisations sous-tentorielles Tronc cérébral Chirurgie illusoire si la lésion est profonde Préferer les abords latéraux aux abords médians Pas d’exérèse en bloc Aggravation post-opératoire immédiate fréquente Cervelet Pas de particularités Place de la radiochirurgie ?

Résultats, Complications Localisation sus-tentorielle Très peu de complications neurologiques Pas d’évolution hémorragique Guérison de l’épilepsie (lésionectomie simple) : Près de 100% si crises rares, et depuis moins de un an 70% dans le cas contraire Localisation sous-tentorielle Complications neurologiques définitives : 10% Mortalité : 3%

CONCLUSION Pathologie désormais fréquemment reconnue en neurochirurgie Ayant bénéficié de nombreux progrès de la spécialité Mais nécessitant encore des études de haut niveau scientifique pour mieux en cerner les indications d’exérèse

Femme, 32 ans Discrets troubles de l’occulomotricité, apparus brutalement et récemment.

Homme, 36 ans, chauffeur routier Deux crises d’épilepsie récentes

Femme, 56 ans Epilepsie (crises rares, mais persistantes malgré le traitement) depuis l’age de 25 ans.

Femme, 52 ans, professeur Epilepsie ancienne, pharmaco-résistante

Femme, 30 ans 2 crises espacées de un an