Soirée Biologique Société Médicale de Pau et du Béarn Jeudi 21 octobre 2010 Soirée Biologique Présentée par Sylvain DALBOS, médecin biologiste Laboratoires de Biologie Médicale Labopyrenees : Palais des Pyrénées – Clinique Marzet – Lescar Eugénie 1 - conduite à tenir devant la découverte d'une GAMMAPATHIE MONOCLONALE 2 - HYPERFERRITINEMIES ET HEMOCHROMATOSE : démarche diagnostique 3 - MALADIE DE LYME OU BORRELIOSE : place de la sérologie dans le diagnostic 4 - COQUELUCHE : comment interpréter la sérologie
Conduite à tenir devant la découverte d'une GAMMAPATHIE MONOCLONALE Société Médicale de Pau et du Béarn Jeudi 21 octobre 2010 Soirée Biologique Présentée par Sylvain DALBOS, médecin biologiste Laboratoires de Biologie Médicale Labopyrenees : Palais des Pyrénées – Clinique Marzet – Lescar Eugénie
Conduite à tenir devant la découverte d'une GAMMAPATHIE MONOCLONALE SOMMAIRE 1 – Définition 2 – Circonstances de découverte d'une gammapathie monoclonale (indications): 3 – Etiologies = 3 grands groupes 4 – Démarche diagnostique 5 – Conclusion
1- DEFINITION immunoglobuline monoclonale = Ig avec même chaine lourde et même chaine légère. => gammapathie monoclonale (1% de la population) : maladie bénigne ou maligne, produisant de façon clonale une Ig identique → clone plasmocytaire (IgG, IgA) ou lympocytaire/lymphoplasmocytaire (IgM) Références : - Feuillets de Biologie 2006 n° 271 Dr Decaux /Rennes - Feuillets de Biologie 2007 n°277 Dr Zandecki /Angers - Feuillets de Biologie 2007 n°279 Dr Blancher /Toulouse. Simplicité
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2 – Circonstances de découverte d'une gammapathie monoclonale (indications): Fortuite : bilan de dépistage Circonstances Cliniques : AEG Manifestations osseuses => imagerie++ (Rx axiale +/-IRM) Infections récidivantes syndrome tumoral : ADP, SMG, HMG => imagerie (Scanner abdo) Sd hyperviscosité (neuro++) => Circonstances Biologiques : VS élevée, hypercalcémie, anémie, insuffisance rénale Simplicité
3- ETIOLOGIES 1 - Maladies générales associées : Ig monoclonale <15g/l, pas d'explo. complémentaire -Infections aigues ou chroniques -hépatopathies chroniques -maladies auti-immunes (Goujerot++, LED...), -néoplasies 2 - Hémopathies malignes : =>IgM: -maladie de Waldenström (MW) : Ig monoclonale >5g/l, infiltration lympho-plasmocytaire >20% (myélogramme/BOM) -Lymphoproliférations malignes : LLC, LMNH, cryoglobulinémie Simplicité
3- ETIOLOGIES (suite) =>IgG ou IgA : 1- myélome multiple (MM) : (classif. 2003 GIEM) = > atteinte organique = CRAB (Ca, IR, Hb, os) *asymptomatique : absence d'atteinte organique, Ig monoclonale>30g/l, plasmocytes>10% (myélogramme) *symptomatique : au moins 1 atteinte organique, Ig > 30 g/l, plasmocytes médullaires > 10% Pronostic : classif Durie et Salmon (LDH, CRP, béta2microglobuline sérique, albuminémie), ISS (International Scoring System = béta2M, albumine, caryotype médullaire → del 13, ...) 2- plasmocytome solitaire osseux ou extra-osseux 3- amylose AL 4- SLVL, LLC Simplicité
3- ETIOLOGIES (suite) 3 - Gammapathies Monoclonales de Signification Indéterminée (GMSI ou MGUS) : - IgG, IgA, IgM, IgD - 60% des pics monoclonaux, 2% des sujets >50 ans - 20-30% des IgG ou A évoluent vers un MM. Pas de clinique d'hémopathie maligne et biologie normale :, NFS, calcium, créatininémie normales, PBJ négative (<1g/24h), IgG monoclonale<30g/l (IgA<10-30, IgL <15) => plasmocytes <10% (si myélogramme réalisé) => imagerie normale : pas de lésion osseuse Simplicité
4 - Démarche diagnostique : clinique et choix des examens complémentaires initiaux -pic monoclonal en gamma ou béta à l'EPP /quantification de l'Ig sur l'EPP ++ => immunofixation à l'initiative du biologiste (confirmation et identification de l'Ig monoclonale) - NFS, créatininémie, calcémie, dosage pondéral des Ig (hypogammaglobulinémie?), PBJ/urines 24 h Simplicité
5 – CONCLUSION 1- si clinique normale, biologie normale et Ig<15g/l => MGUS probable, contrôle à 6 mois puis 1 fois/an pdt 2 ans, puis tous les 2 ans. 2- si clinique normale, biologie normale et Ig>15g/l => bilan pronostique initial : - myélogramme - radiologie osseuse, béta2microglobuline (IgG) - TDM thoraco-abdo, cryoglobulinémie (IgM) => consultation spécialisée++ Simplicité