Sémiologie des atteintes du système nerveux périphérique David ADAMS

Neuropathies périphériques I Maladies développées aux dépends du système nerveux périphérique Racines Plexus Tronc(s) Nerveux Fréquentes 8% des sujets âgés de plus de 65 ans 1ère cause dans pays industrialisés : DIABETE La grande majorité est purement sensitive

Neuropathies périphériques I Diagnostic : Clinique (+++) Explorations électrophysiologiques EMG Parfois biopsie neuromusculaire nécessaire Imagerie le plus souvent non contributive Sauf pour le diagnostic différentiel

Neuropathies périphériques Classification Polynévrite Atteinte longueur-dépendante distale symétrique Axonale ascendante progressive (+++) Mono- ou multinévrite Atteinte asymétrique Topographie tronculaire, multitronculaire Atteinte radiculaire, polyradiculaire, polyradiculonévritique

Neuropathies périphériques Circonstances de découverte Troubles sensitifs subjectifs des membres Douleurs Conséquences des tr. sensitifs négatifs : Troubles trophiques Gênes fonctionnelles : Mains Troubles de la marche

Neuropathies périphériques I Polynévrite Atteinte « longueur dépendante » ascendante progressive (Distale symétrique) Manifestations : Début aux pieds Examen : Troubles sensitifs en Chaussettes Puis chaussettes et en gants Areflexie achilléenne initiale Atteinte motrice inconstante témoin de sévérité Déficit de l’extenseur du gros orteil Puis jambiers antérieurs et péroniers latéraux Puis déficit aux mains

Neuropathies périphériques Polynévrite Troubles sensitifs superficiels : modalités Prédominance atteinte thermoalgique « Atteinte des petites fibres » Exemples : Polynévrite du diabète, amylose Non dissociés Polynévrite alcoolique, …

Polynévrite : Topographie des troubles sensitifs superficiels

Troubles végétatifs (1) Au cours des polyneuropathies avec atteinte des petites fibres 1) le diabète 2) l’amylose Troubles digestifs cardiovasculaires génitosphinctériens sudoraux modifications pupillaires

Troubles végétatifs (2) L’importance de l’interrogatoire (+++) Troubles digestifs Gastroparésie : lenteur de digestion, vomissements post-prandiaux tardifs. Troubles du transit Constipation, alternance diarrhée-constipation, diarrhée motrice Troubles cardiovasculaires Hypotension orthostatique Lipothymies, syncopes au lever Tr. génitosphinctériens Impuissance Dysurie, incontinence urinaire Tr. sudoraux : crises sudorales

Troubles végétatifs : Les données de l’examen clinique 2 Manifestations cliniques objectives Hypotension orthostatique Prise de tension artérielle couché Puis debout : lever immédiat puis pendant 3 minutes Différence TAS > 20 mm Hg à pouls fixe Signe d’Argyll-Robertson Anisocorie Perte du réflexe photomoteur Conservation du réflexe de convergence

Causes principales de neuropathies végétatives Neuropathies diabétiques graves Neuropathies amyloïdes

Polynévrites : étiologies Acquises Métaboliques Diabète (+++) Insuffisance rénale chronique, hypothyroidie Médicamenteuses Chimiothérapie Anti-rétroviraux Toxiques Éthylocarentielle Héréditaires

Mono- Multinévrite

Mononévrite I Atteinte témoignant d’une souffrance d’un tronc nerveux Sciatique poplité externe Cubital, radial, médian, … Etc … Asymétrique Monomélique (1 membre concerné)

Mononévrite II Causes Intérêt diagnostique Médicale Traumatique EMG vascularite, lèpre, amylose diabète, HNPP, … Traumatique Intérêt diagnostique EMG Biopsie neuromusculaire

Multinévrite

Multinévrite Atteinte témoignant d’une souffrance de plusieurs tronc nerveux ( 2) Sciatique poplité externe Cubital Médian Asymétrique, +/- asynchrone Atteinte de plusieurs membres le plus souvent Début à une main ou à un pied Causes : Médicale (vascularite, lèpre, diabète, HNPP, …)

Syndrome de souffrance monotronculaire

ATTEINTE RADIALE Atteinte motrice Troubles sensitifs Attitude : main en col de cygne Paralysie : des extenseurs mains et doigts triceps brachial, long supinateur * radiaux, extenseurs première phalange des doigts extension et abduction du pouce Interosseux, fléchisseurs : RAS Troubles sensitifs Moitié externe du dos de la main Atteinte reflexe : tricipital, styloradial * * sauf si au niveau du col du radius

Atteinte du médian Nerf de la préhension Amyotrophie éminence thénar Atteinte motrice Atteinte palmaire, pronateur de la main Flechisseurs de doigts Perte pince pouce-index Troubles sensitifs Partie externe de la main : 3 doigts et demi (paume) Syndrome du canal carpien

Territoire de l’atteinte sensitive au cours d’une mononeuropathie du médian

PARALYSIE CUBITALE Atteinte motrice Troubles sensitifs Griffe cubitale Amyotrophie éminence hypothénar et interosseux Paralysie des interosseux Perte de l’opposition du pouce - V è doigt Troubles sensitifs Bord interne de la main + 2 derniers doigts Problèmes diagnostics différentiels atteinte C8-D1

Territoire de l’atteinte sensitive au cours d’une mononeuropathie du cubital gauche

Sciatique Poplité Externe L’atteinte au col du péroné donne - Pied tombant, marche impossible sur talon - Déficit moteur loge Antéro-externe Jambier antérieur Péroniers latéraux Extenseurs des orteils Distinction atteinte racine L5 : moyen fessier RAS -Anesthésie dos du pied -Réflexes tendineux non modifiés

Territoire de l’atteinte sensitive au cours d’une mononeuropathie du sciatique poplité externe

Sciatique Poplité Interne Marche sur la pointe du pied impossible Déficit moteur : Triceps sural Anesthésie de plante du pied et bord externe Reflexe achilléen aboli.

NERF CRURAL Déficit moteur : Hypoesthésie Atteinte radiculaire L3-L4? extension jambe sur cuisse flexion cuisse sur bassin Hypoesthésie face antérieure de cuisse, antérointerne de jambe Atteinte radiculaire L3-L4?

NERF FEMOROCUTANE Meralgie paresthésique Douleurs face latérale de cuisse Hypoesthésie en raquette

Distribution des troubles sensitifs Au cours d’une multinévrite MULTINEVRITE Distribution des troubles sensitifs Au cours d’une multinévrite Médian Dt Cubital G SPE Dt

ATTEINTE RADICULAIRE S1 droite

Souffrance radiculaire Douleurs de trajet radiculaire Déficit de topographie « radiculaire » Sensitive Motrice

POLYRADICULONEVRITES

Polyradiculonévrite Aigue Atteinte sensitivomotrice déficitaire progressive sur 1 mois, en rapport avec une atteinte démyélinisante inflammatoire et diffuse des racines et des nerfs Manifestations : Déficit moteurs, paresthésies des extrémités Examen : Déficit à prédominance motrice, périphérique Atteinte de nerfs craniens possible Tr respiratoires, Tr déglutition Abolition diffuse des reflexes Diagnostic = clinique + EMG : signes démyélinisants vitesses conduction nerveuses + PL : dissociation albuminocytologique

Polyradiculonévrite chronique Atteinte sensitivomotrice déficitaire progressive sur + de 6 mois, en rapport avec une atteinte démyélinisante inflammatoire et diffuse des racines et des nerfs Manifestations : Déficit moteurs, paresthésies des extrémités Examen : Déficit à prédominance motrice, périphérique Abolition diffuse des reflexes Atteinte de nerfs craniens possible Tr respiratoires, Troubles de déglutition Troubles sensitifs : proprioceptifs Superficiels : tact fin > thermo-algique

Polyradiculonévrite chronique Diagnostic clinique + EMG : signes démyélinisants vitesses conduction nerveuses + PL : dissociation albumino-cytologique Biopsie nerveuse

Déficit moteur par atteinte du système nerveux périphérique

Déficit moteur par atteinte système nerveux périphérique Distribution Non « centrale » Tr. sensitifs subjectifs Et/ou objectifs Réflexes diminués ou abolis

Déficit moteur : neuropathies périphériques Polynévrite Inconstant Tr sensitifs (+++) Distal symétrique Membres Inf > Mb Sup Mononévrite Déficit moteur et sensitif dans territoire tronculaire Multinévrite Déficits sensitivomoteurs asymétriques territoires tronculaires Polyradiculonévrite Prédominance motrice Atteinte proximale et distale Areflexie diffuse

Déficit moteur : neuropathies périphériques Tr sensitifs Tr moteurs Réflexes abolis POLYNEVRITE +++ Chaussettes et Gants Rares Distaux symétriques Achilléens (++) MONONEVRITE Territoire tronculaire 0, 1 ou 2 MULTINEVRITE Territoires Tronculaires POLYRADICULO NEVRITE Proprioceptifs ++ Tact fin Proximal Et Distal Tous ?