Bone club du 24/06/2015 Eimad SHOTAR, Nor-Eddine REGNARD Service de radiologie ostéoarticulaire, hôpital Lariboisière (Pr Laredo) Cas du service de Neuroradiologie, hôpital Pitié-Salpêtrière (Pr. Dormont)

Clinique Homme de 50 ans Apparition progressive d’une faiblesse du membre inférieur gauche depuis plus de 6 mois Pas d’ATCD A l’examen clinique: parésie du membre inférieur gauche perte de la sensibilité vibratoire et proprioceptive à gauche hypoesthésie thermo-algique à droite

Sémiologie Angulation localisée de la moelle à hauteur de T6 Effacement de l’espace sous-arachnoidien (ESA) antérieur et élargissement de l’ESA postérieur Déplacement antérolatéral de la moelle et accolement à la dure mère

Diagnostic?

Hernie médullaire transdurale (HMT) idiopathique Pathologie rare et méconnue décrite en 1974 par Wortzman Il existe des HMT secondaires (post traumatiques, iatrogénique) et primitive (idiopathique) Située le plus souvent à hauteur de la moelle thoracique

Physiopathologie Brèche durale d’origine inconnue Hypothèses: Microtraumatique Hernie discale calcifiée érodant dure mère Duplication dure-mérienne Accollement de la moelle dans la brèche favorisé par position de la moelle à l’étage thoracique et pulsatilité du LCR Parmar et al., Radiographics 2008

Clinique Terrain: sex ratio: 2,4femmes/1 homme) âge moyen 40-60ans Installation progressive sur plusieurs mois ou années : Syndrome de Brown Sequard Autres symptômes: Paraparésie spastique, Douleur, Ataxie, Troubles sphinctériens

Imagerie IRM: Angulation de la moelle, limitée à un ou 2 segments médullaires Elargissement ESA postérieurs Hypersignal T2 intra médullaire de mauvais pronostic Aspect de pseudo-atrophie Poster JFR 2008 Caroff

Imagerie IRM: Déplacement antérolatéral et accollement à la dure-mère Séquence sagittale de flux en contraste de phase: présence de flux dans l’ESA postérieur Poster JFR 2008 Caroff

Imagerie: intérêt du scanner? Parfois, Scalloping osseux Nuclear trail sign: ligne dense allant du centre du plateau vertébral à son bord postérieur; évocateur de hernie discale à l’origine de la brèche durale Myéloscanner: Diffusion libre du PDC dans l’espace sous arachnoidien postérieur Elimine un kyste arachnoidien postérieur Parmar et al., Radiographics 2008

Diagnostics différentiels Kyste arachnoïdien postérieur compressif -> intérêt du myéloscanner ou IRM de flux du LCR (contraste de phase) Atrophie médullaire localisée (contexte post opératoire, SEP ancienne…) Adhérence médullaire

Traitement Chirurgical: Plastie dure-mérienne ++ Régression partielle/ stabilisation des symptômes Pas de récupération totale Surveillance rapprochée Récidive HMT Lésion médullaire secondaire à la chirurgie Kyste arachnoidien post opératoire Parmar et al., Radiographics 2008

CONCLUSION La hernie médullaire transdurale est une pathologie rare, avec des symptômes cliniques et une imagerie caractéristiques L’IRM médullaire est le plus souvent nécessaire et suffisante pour poser le diagnostic Le traitement est uniquement chirurgical et doit être le plus précoce possible pour limiter les séquelles.

Bibliographie Parmar H, Park P, Brahma B, Gandhi D. Imaging of idiopathic spinal cord herniation. Radiographics. 2008 Caroff J, El Rai S, Tanguy JY, Abi Khalil S, Hayek G, Mercier P. Est-ce une hernie transdurale? Poster JFR 2008 Watters MR, Stears JC, Osborn AG, Turner GE, Burton BS, Lillehei K, Yuh WT. Transdural spinal cord herniation: imaging and clinical spectra. AJNR Am J Neuroradiol. 1998