Ulcérations des doigts Mr.B, 50 ans Ulcérations des doigts 1
Antécédents HTA Psoriasis vulgaire Paralysie faciale gauche a frigore en 2005 Chirurgie hernie inguinale gauche Péritonite appendiculaire 2
Traitements Paracetamol 500mg 2-2-2 Loxen 50mg 1-1-1 3
Mode de vie Français d'origine algérienne Parents cousins germains Pas d'intoxication alcoolo-tabagique Possède un chat Pas d'enfants 4
Histoire de la maladie (1) Apparition sur quelques semaines : Paresthésies mal systématisées de deux mains Syndrome de Raynaud bilatéral aux 5 doigts de la main Ulcérations de la pulpe des doigts Troubles de l'érection 5
Histoire de la maladie (2) Consultation du médecin traitant Adressé au service de Médecine Polyvalente de l’hôpital de Montfermeil 6
Examen Clinique PA=132/93 Fc=70 sat=98% Etat général conservé. Examen cardio-pulmonaire sans particularité Pas d'hépato-splénomégalie, aires ganglionnaires libres Livédo racémeux du dos des pieds Lésions nécrosantes pulpaires 7
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Biologie à l’entrée Hb: 12,6 g/dL Plaq: 311 G/L Leucocytes: 17,750G/L PNN: 5,820 G/L PNE: 4,500 G/L Lympho: 6,430 G/L Bilans hépatique et rénal normaux Hb: 12,6 g/dL Plaq: 311 G/L 11
TDM TAP : 12
Thromboses segmentaires des branches de la veine porte. 13
A l’hôpital Avicennes PNN= 4,850 G/L Créat= 78 mmol/L PNE= 3,650 G/L PNB= 90 G/L Hb= 13,5 g/dL Pl= 410 G/L ASAT= 58 UI/L ALAT=107 UI/L PA= 81UI/L GGT=32 UI/L Créat= 78 mmol/L Urée= 6.2 mmol/L Calcémie= 2,49 mmol/L VS=2 CRP= 3 CPK= 64 LDH= 459 TP=98% TCA=1.24 Fibrinogène= 3,16 g/L BU : leuco, nitrites, prot, sang, neg 14
Synthèse 1) Hyperéosinophilie isolée 2) Thromboses segmentaires portales 3) Ulcérations digitales
Diagnostic ? 16
1- Exploration d’une hyperéosinophilie
Parasitoses Sérologies trichinose, distomatose, echinococcose, toxocarose: NEGATIVES Déparasitage de principe stromectol 18
Maladies systémiques EPP et dosage pondéral immunoglobulines : normaux ANCA +++: négatifs Facteur rhumatoïde, anti CCP: neg FAN, Ac anti-DNA, anti-ECT, anti- synthétase, fractions complémentaires C 3- CH50 : normaux 19
Hémopathies Immunophénotypage lymphocytaire (B,T,NK) : pas de déséquilibre Recherche d'un clone T: négative Mutation JaK 2: négative FIP1L1-PDGF: negatif 20
Mastocytose Sérotonine sérique: 234 nmol/L (normale) Histamine sérique: 1819nmol/L (élevée) Tryptase sérique: 3,1 microg/L (normale) 21
Tumeurs solides TDM TAP: Pas d’argument TEP: Pas de fixation pour néoplasie TEP: Pas de fixation pathologique 22
2- Exploration des thromboses portales
Gastroentérologie Clinique et Biologique; Vol 30, N° 10 - octobre 2006
Gastroentérologie Clinique et Biologique; Vol 30, N° 10 - octobre 2006
Thrombophilie RPCA, mutation facteur V et facteur II,, ACC lupique, ACL,n anti-B2GP1: négatifs Dosages AT-III, protéines C et S: normaux … et pas de clone HPN! 26
3- Exploration des lésions cutanées et du syndrome de Raynaud
Etiologies Le Besnerais ; Medicine, Aout 2014
Explorations Biopsie cutanée (lésions livédoïdes des pieds): Normale, immunofluorescence directe négative Capillaroscopie: Normale Examen ophtalmo: Pas de signes inflammatoires segment post et ant, fond œil normal 29
Examens morphologiques Angio TDM des membres supérieurs: Normale, mais réseau artériel distal mal vu. Angio IRM du membre supérieur droit 30
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Artère ulnaire non opacifiée. Artériopathie sévère de la main avec occlusion de la radiale à hauteur du carpe, Artère ulnaire non opacifiée. Atteinte sévère du réseau artériel digital et interdigital 32
Diagnostic retenu ?
Kahn J.E, revue de Medecine Interne 2010
41 ans, coréen, fumeur ; Eosinophiles= 9980/mm3 Taegyun, Acta dermato-Venerologica, 2010
Occulsion complète artères infra-poplitées D et G 12 ans, Eosinophiles= 5 772/mm3 Occulsion complète artères infra-poplitées D et G Funahashi, Angiology, 2006
Occlusion artère fibulaire droite et tibiale postérieure gauche 48 ans, non fumeur, PNE=10 164/mm3 Occlusion artère fibulaire droite et tibiale postérieure gauche Oppliger, British Journal of Dermatology, 2001
Evolution Anticoagulation efficace Ilomédine Prednisone 40mg/j Cicatrisation rapide des lésion nécrotiques de la pulpe des doigts Disparition progressive du syndrome de Raynaud 38
Syndrome hyperéosinophilique idiopatique Diagnostic retenu A ce jour: Syndrome hyperéosinophilique idiopatique