Maladies congénitales de l’appareil locomoteur Mark Steeves, MD FRCSC 9 novembre 2015

Objectifs 704 - Définir la dysplasie de la hanche et la différencier de la luxation congénitale tératogène de la hanche. 705 - Décrire le tableau clinique, la démarche diagnostique et la prise en charge de la dysplasie de la hanche. 706 - Définir le pied bot (aussi appelé pied bot varus équin congénital) et le différencier des déformations du pied telles que le metatarsus varus simple et le calcanéus valgus. 707 - Décrire le tableau clinique, la démarche diagnostique et la prise en charge du pied bot.

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CV Mt Allison U Queen’s U MUNMed U of Ottawa UW, Seattle UBC L’Hôpital Montfort

Objectifs Pied bot Définition Différencier dele metatarsus varus simple et le calcanéus valgus. Tableau clinique Démarche diagnostique Prise en charge Dysplasie de la hanche Différencier de la luxation congénitale tératogène de la hanche.

Types d’Anomalies Aplasie Hypoplasie Dysplasie Hypertrophie 1- ex. syndrome de Down 2-autosomique dominant ex. achondroplasie autosomique récessif ex. ostéogenèse imparfaite liée à l’X ex. rachitisme hypophosphatèmique, hémophilie 3 ex. pied bot, LCH comb mult facteurs génétiques et environmentaux corr entre apparentés proportionnelle aux gènes communs risque accru 1-5% 4- pharmacologique – thalidomide nonpharmacologique – TORCH (toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpes simplex, and HIV)

Définitions Orthopédiques Varus/Valgus Adduction/Abducti on Supination/Pronatio n Cave/Plat Équin

Termes

Pied bot

Pieds congénitaux Qu’est ce qu’une déformité talipes equino- varus? Qu’est ce qu’une déformité calcanéo-valgus? Quel est le traitement de ces conditions?

Pied Bot Synonyme Talipes équinovarus (TEV) Cheville en flexion plantaire Talon et avant-pied tournés en varus – vers l’intérieur

Pied Bot Définition: Cavus Adduction et supination de l’avant pied Varus de l’articulation sous astragalienne Equinus de la cheville Deviation interne de tout le pied par rapport au genou Définition: Cheville en flexion plantaire Talon et avant-pied tournés en varus (vers l’intérieur) 1.24/1000 naissances vivantes Masculin:féminin =2:1 Étiologies: arrèt du développement de l’embryo neurogène Fibrose musculaire Génétique: Associé au syndrome plurimalformatif Hérédité multifactorielle polygénétique – 1 degré= 2.14 2 degré = 0.61 3 degré = 0.2

Pied Bot Incidence: Etiologie: Cause neuro musculaire, génétique 2 par 1000 naissance Trouble congenitau le plus commun Bilateral dans 50% des cas Deux fois plus communs chez les garcons. Etiologie: Cause neuro musculaire, génétique Aspects Génétiques impliqués dans 10% des cas Définition: Cheville en flexion plantaire Talon et avant-pied tournés en varus (vers l’intérieur) 1.24/1000 naissances vivantes Masculin:féminin =2:1 Étiologies: arrèt du développement de l’embryo neurogène Fibrose musculaire Génétique: Associé au syndrome plurimalformatif Hérédité multifactorielle polygénétique – 1 degré= 2.14 2 degré = 0.61 3 degré = 0.2

Pied Bot Os Astragale:équin, médiale Calcanéum: équin, varus, médiale Naviculaire: subluxation médiale Contractions capsulaires et tendineux Astragale en position équine avec déviation médiale du col Calcanéum en position équine, rotation médiale Subluxation médiale naviculaire Contractions capsulaires et tendineux

Pied Bot Évaluation Radiographique Talocalcaneal (Kite) < 20° (normal=20-40°)  Astragal - premier metatarse < 0° (normal=0-20°) Radiographique: angle astragalocalcanéen AP et latéral Clinique: souplesse VS rigidité Diagnostic différential: neurogène ou syndrome plurimalformatif

Pied Bot Traitement Non-Opératoire Opératoire Plâtres 6-12 semaines (q semaine) Souliers correctifs en tout temps jusqu’à 12 mois le soir jusqu’à 4 ans Opératoire Échec de traitements conservateurs Libération de tissus postéromédiale Malformations résiduelles Manipulation en plâtres 3 mois suivi par souliers correctifs jusqu’à 12 mois Chirurgie: Échec des traitements conservateurs. Après 4 à 6 mois – libération de tissus mous postéromédiale Malformations résiduelles traitées de façon tardive avec transferts de tendons et interventions osseuses

Méthode Ponsetti Succès = 90% Changement chaque semaine Ténotomie semaine 8 Corrections en sequence: Cavus Adductus (l’avant pied) Varus (l’arriere pied) Equin (l’arriere pied)

Talipes equino-varus (sommaire) Définition avant-pied: adduction + supination l’arrière-pied: équin + varus Traitement Méthode Ponseti Plâtres hebdomadaires suivit de souliers correctifs (RE) pendant plusieurs mois L’avant pied ensuite pression latérale de l’arrière-pied Libération du tendon d’Achille Chirurgie libération des tissus postéro-médiale et allongement des tendons après l’age de 6-9 mois

Définition Métatarsus Adductus -Avant Pied en Adduction et Supination Avant-pied en adduction aux articulations tarso-métatarsiennes Arrière-pied neutre ou tourné vers l’extérieur -Avant Pied en Adduction et Supination - Cheville est normale

Métatarsus Adductus Histoire naturelle Incidence 2 pour 1000 Bilateral (50%) DCH (15%) Histoire naturelle Severité et Rigidité à la naissance ont un mauvais prognostique Plupart sont bénignes et se corrigent spont Diagnostic dès la naissance ou dans les mois qui suivent Malformation résiduelle = probléemes de souliers et hallux valgus

Métatarsus Adductus Aspects cliniques bénin moyen grave Bissectrice du talon définit la relation entre le talon et l’avant-pied Normale = entre 2/3 Valgus = ½ Bénin = sur 3 Moyen = entre ¾ Sévère = entre 4/5

Métatarsus Adductus Traitement Observation 85% resolue par 4 ans Étirements!! Chaussures adaptées Plâtres (si pas résolue à 12 mois) Chirurgie Meilleurs résultats si avant 8 mois Changé aux 2 semaines Durée de 6 à 8 semaines Récidive jusqu’à 10% Chirurgie rare – Ostéotomie des métatarses

Métatarsus Adductus Étirements Avant-pied en adduction et supination (variable) Bord latéral du pied convexe Aucun aspect équin au talon +/- valgus du talon Hallux varus dynamique Torsion tibiale interne

Calcanéo-valgus Défintion (Pied plat flexible) avant-pied: abduction arrière-pied: dorsiflexion + valgus astragale: médiale surface plantaire: convex Traitement Observation et étirements

Dysplasie congénitale de la hanche

Dysplaie de la Hanche luxable luxée dysplasie L’expression englobe toute manifestation d’instabilité de la hanche Subluxation - luxable ou luxée Dysplasie du cotyle

Dysplasie de la Hanche Étiologie Aspects génétiques Incidence Présentation intrautérine Autres problèmes de malposition Premier enfant Aspects génétiques Incidence 1/100 luxation 1/1000 hanches instables 8 fois plus commun chez les filles (80% filles) 20% bilaterales Étiologie: Laxité ligamentaire (hormonale, familiale) Position: lié à la position intr-utérine présentation de la tête 0.7% présentation siège 2.0% siège franc 2.0% Association avec autres problèmes de malposition Torticollie musculaire congénitale Métatarsus varus Génétique: 2.2% de frères/sœurs de patients atteints de LCH sont affectés Jumeaux identiques – concordance de 34% Incidence: Diverse selon la définition 1.5/1000 – luxation 10-11/1000 hanches instables Examen de dépistage est important mais il faut réévaluer l’enfant jusqu’au début de la marche 0, 2s. 2m, 4m, 6m, 12m

Facteurs de risques Premier né Fille Breech Histoire familiale

Dysplasie de la Hanche Diagnostic Nouveau-né Nourisson L’âge de marche Nouveau-né: position à la naissance ordre à la naissance hyperlaxité Plus âgé: Manque d’abduction en changeant la couche Boîterie lors de la démarche Ensellure lombaire Démarche sur les orteils

Dysplasie de la Hanche Diagnostic Signes varie selon l’âge Examen médical (nouveau-né) Barlow: simulation de luxation Galeazzi: jambe plus courte Ortolani: Reduction de la hanche quand elle est fléchie avec un mouvement d’abduction Abduction limité de la hanche Examen médical (enfant) Longueur des jambes Trendelenburg Limite d’abduction Nouveau-né: instable ou luxée Nourisson: dislocation établie Abduction limitée Cuisses plus courtes (Galeazzi) Plis supplémentaires aux cuisses Marche: Retard de démarche Jambe plus courte Lordose lombaire Trendelenburg

Maneuvre Ortolani: L’examinateur réduit la tête fémorale en exerçant une pression vers le haut sur le grand trochanter avec les doigts en procédant à une abduction de la hanche Maneuvre Barlow: L’examinateur glisse doucement la tête du fémur en dehors de l’acétabulum en exerçant une pression longitudinale et une adduction

Galeazzi: Cuisses plus courtes avec hanches et genoux fléchis Assymétrie des plies des cuisses Trendelenburg: Déviation du bassin

Dysplasie congénitale de la hanche Modalité d’imagerie de la hanche chez un enfant: 0 - 6 mois: ultra-sond 6 mois + : rayons x (Bassin AP + Frog leg lateral)

Dysplasie de la hanche Diagnostic Imagerie Échographie Arthrograme Angle Alpha N>60 deg Arthrograme Radiographie Échographie plus efficace que radio jusqu’à 6 mois. Tête fémorale n’est pas ossifié Radio après 6 mois Arthrogramme lors d’une intervention chirurgicale pour evaluer l’anatomie

Dysplasie de la Hanche Tete Femorale Chauve Cotyle peu profond Toit du Cotyle Vertical

Dysplasie congénitale de la hanche 0 - 6 mois: Harnais Pavlik 6 - 18 mois: Plâtre Spica 18 - 24 mois: réduction ouverte, relachement des adducteurs et plâtre Spica 24 mois +: Chirurgie (relachement des adducteurs et ostéotomie pelvienne ou fémorale)

Dysplasie congénitale de la hanche Le traitement d’un nouveau-né (3mois) avec une hanche au test de Barlow positif Observation Harnais de Pavlik “Double couche” Plâtre Chirurgie

Dysplasie congénitale de la hanche Le traitement d’un nouveau-né (3mois) avec une hance au test de Barlow positif Observation Harnais de Pavlik “Double couche” Plâtre Chirurgie

Harnais de Pavlik Flexion= 90-100 Abduction= 40-60 Attelle de Pavlik ou équivalent Double ou triple couche aucune valeur Porté jusqu’à la stabilization de la hanche et développement normale du cotyle (index acétabulaire) Taux de réussite = 95% Flexion= 90-100 Abduction= 40-60

Dysplasie de la Hanche Traitement 6 mois – 2 ans Traction Réduction fermée sous anesthésie Spica en plâtre Réduction ouverte si échec Traction préliminaire pour relâcher les contractions Réduction fermée sous anesthésie et application de spica en plâtre Réduction ouverte indiqué si échec

Dysplasie de la Hanche Traitement >2 ans Réduction fermée impossible Réduction ouverte Relâchement de tissus Ostéotomie pelvien, osteotomie fémorale Réduction fermée impossible. Réduction ouverte accompagnée par relâchement de tissus contractés et ostéotomie pelvien ou fémorale

osteotomies Simple (Salter) Double (Pemberton) Triple (Steele) Osteotomie Periacetabulaire (Ganz) Osteotomies de secours (Chiari, Shelf)

Osteotomies

Dysplasie de la hanche Complications Reluxation Dysplasie de l`acétabulum Nécrose avasculaire

Dysplasie de la Hanche Progression naturelle chez l’adulte 1994 2000 1998

Dysplasie de la Hanche ACETABULAR INDEX: < 10°

Dysplasie de la Hanche CENTER EDGE ANGLE OF WIBERG: >25°

Dysplasie de la Hanche OSTEOTOMIE PERI ACETABULAIRE

Dysplasie de la Hanche 19 ANS

Dysplasie de la Hanche

Dysplasie de la Hanche Prothese Totale de Hanche

Merci