Cours de Dermatologie Ulcérations et érosions des muqueuses Troubles des phanères Dermatoses bulleuses auto-immunes Dr Chaby (V1 2011)

Avertissement Ce cours s’appui en grande partie sur la discussion orale autour de cas cliniques qui ne sont pas retranscrits dans ce diaporama. Ce diaporama fourni donc un support théorique minimum pour aborder ces cas cliniques et cette discussion. Par ailleurs certaines photos des différentes pathologies dermatologiques montrées en cours ont été supprimées car elles ne peuvent être diffusées par le net pour des raisons de confidentialité. Dr Chaby

Ulcération ou érosion des muqueuses orales et / ou génitales Orientation diagnostique

Objectifs Argumenter les principales étiologies Justifier les examens complémentaires

Définitions Érosion : perte de substance superficielle (épiderme, derme superficiel), le plus souvent post -bulleuse, post-vésiculeuse ou post traumatique ; guérit généralement sans cicatrice. Ulcération : perte de substance plus profonde (derme moyen et profond) avec un risque de cicatrice. Chancre : érosion ou ulcération infectieuse provoquée par la pénétration d’un microbe spécifique (tréponème, bacille de Ducrey).

Interrogatoire Évolution : aiguë, chronique, récidivante Douleur ou asymptomatique Prise médicamenteuse Risque de IST Signes associés : urétrite, adénopathies douloureuse ou non

Examen clinique La lésion : souple, indurée, infectée ou non , inflammatoire ou non Lésion primaire ou secondaire (post vésiculeux ou bulleux) Examen de toutes les muqueuses Examen dermatologique complet Aires ganglionnaires, état général

Ulcérations aiguës et / ou récidivantes de la muqueuse buccale

Aphtes Herpès Érythème polymorphe et syndrome de Stevens-Johnson Causes chimiques et traumatiques Dermatoses bulleuses auto immunes

1. Aphtes et aphtose

Aphtes Ulcération douloureuse Précédée par une sensation de cuisson Unique ou multiple A bords nets Halo périphérique érythémateux Fond jaune beurre Base non indurée Evolution : guérison spontanée en qq j à qqsemaines

A/ Aphtose bénigne idiopathique Étiologies A/ Aphtose bénigne idiopathique la forme la plus fréquente réactivation aux contacts alimentaires (agrumes, tomate, noix, gruyère)

Étiologies B/ Aphtose bipolaire Maladie de Behçet (> 3 poussées par an; phlébite superficielle, pseudo-folliculite, uvéite antérieure, atteinte articulaire et digestive, terrain génétique HLA B5, origine Afrique de Nord et Japon) Maladie de Crohn

C/ Aphtes et VIH Peut être une manifestation de la primo-infection VIH : aphtes +/- exanthème +/-adénopathies

2 / Infectieuses

A/ Herpès

Primo-infection herpétique Forme caractéristique : gingivostomatite fébrile érosions multiples, douloureuse, parfois en bouquet, sur base érythémateuse, fébricule, adénopathies Attention au risque d’encéphalite ou de méningite herpétique

Herpès récurrent Vésicules regroupées en bouquet, douloureuses ou prurigineuses svt précédées par sensation de brûlure, laissant en place des érosions Siège le plus fréquent : lèvre Facteurs déclenchants : fièvre, soleil, stress, menstruation

Examens complémentaires En cas de doute Prélèvement et examen en immunofluorescence confirme rapidement la présence HSV Cultures virales non systématiques (HSV 1 et 2) Sérologie : en cas de primo-infection éventuellement

Autres infections virales

Varicelle et zona Lésions similaires à l’herpès mais : - atteinte d’un dermatome en cas de zona - atteinte diffuse l’ensemble du corps dans la varicelle Primo-infection VIH Lésions aphtoïdes exanthème morbilliforme fébrile céphalée arthromyalgies

Infection à virus Coxsackie Tableau caractéristique : syndrome mains-pieds-bouche : vésicules buccales vésicules oblongues mains et des pieds parfois fesses fièvre Parfois herpangine seule : dysphagie fébrile avec vésicules

Infections bactériennes

Penser principalement à la syphilis même si l’atteinte génitale y est plus fréquente Autres : infections à germes banales et anaérobies (ulcérations svt vécrotiques) terrain : tabagique, alcoolique

3/ Ulcérations traumatiques ou chimiques

Terrain : prothèse dentaire inadaptée, traumatisme dentaire, morsure, tic, pathomimie, contact caustique Souvent unique Douloureuse Contours géographiques Nécrose jaunâtre fréquente Guérison spontanée rapide en moins de 15 jours

4/ Érythème polymorphe Syndrome de Stevens-Johnson

Érythème polymorphe Étiologies : post infectieuses (Herpes, Chlamydia) ou médicamenteux Clinique : Atteinte cutanée sous forme de « cocardes » Atteinte muqueuse : érosions buccales douloureuse avec atteinte pharyngée et oesophagienne fréquente entraînant une dysphagie douloureuse ; Atteinte génitale fréquente En cas d’atteinte prédominante des muqueuses: on parle d’érythème polymorphe majeur

Syndrome de Stevens-Johnson Continuum entre le SSJ et le syndrome de nécrolyse épidermique toxique (NET)=Lyell Différence: % de surface épidermique nécrosée (<10 %=SSJ ; > 30 %=Lyell) L’origine médicamenteuse est prédominante Les signes débutent vers le 10ème jour Svt AEG avec fièvre Vésicules et bulles cutanées avec Nikolski positif Décollement en Larges lambeaux dans le Lyell (aspect en linge fripé) Svt leucopénie, anémies, désordres hydroélectrolytiques Biopsie: nécrose épidermique sur toute sa hauteur ; IFD négative Mortalité: 5 % SSJ ; 30 % Lyell

Ulcérations et érosions chroniques de la muqueuse buccale 1 Ulcérations et érosions chroniques de la muqueuse buccale 1. Dermatoses bulleuses auto-immunes 2. Épithélioma spinocellulaire

Maladies bulleuse auto-immunes

Y penser devant des Érosions post bulleuses Les bulles peuvent être tendues ou non et passent le plus souvent inaperçues Mode de début parfois de la maladie bulleuse (pemphigus) Rechercher bulles et érosions post bulleuse sur le reste du tégument Diagnostic positif : biopsie cutanée avec histologie standard (décollement intra ou sous épidermique) et immunofluorescence directe (recherche de dépôts d’immunoglobulines et / ou complément) Recherche des antigènes cibles par méthode ELISA ou Immunotransfert

Pemphigus vulgaire ou profond Adulte d’âge moyen Lésions bulleuses flasques sur peau saine laissant des érosions qui ne cicatrisent pas Signe de Nikolski positif Prurit minime ou absent Atteinte muqueuse buccale souvent inaugurale+++ Traitement : Corticothérapie générale le plus souvent associée à un autre immunosuppresseur (Imurel, Cellcept)

Pemphigus vulgaire ou profond Histologie standard: bulle inta-épidermique suprabasale contenant des cellules épidermique acantholytiques IFD: dépôts intercellulaires (d’IgG, C3) dans l’épiderme, donnant un aspect en résille IFI: anticorps anti-substance inter-cellulaires (80 % des cas) Antigène cible (ELISA, Immunotransfert): desmogléine (constituant des desmosomes et responsable de la cohésion interkératinocytaire).

Epithélioma spinocellulaire

Epithélioma spinocellulaire = carcinome épidermoïde Terrain : tabagique, alcoolique, mauvaise hygiène bucco-dentaire) Ulcération chronique, indolore indurée saignant souvent au contact rechercher une adénopathie satellite dure, fixée diagnostic : histologie

Ulcérations des muqueuses génitales

Les étiologies sont les mêmes que pour les ulcérations buccales : aphtes Infections notamment l’herpès (1ere cause) maladies bulleuses carcinomes notamment épithélioma spinocellulaire origine physique ou caustique (plus fréquentes à ce niveau)

Parmi les étiologies : place privilégiée des IST

3 étiologies à rechercher systématiquement Syphilis primaire Infection HSV Primo-infection VIH

En zone d’endémie ou période épidémique Chancre mou Lymphogranulomatose vénérienne Donovanose

Herpès génital

Primo-infection herpétique Incubation : 6 j en moy (2-20 jours) Vésicules sur oedème inflammatoire Érosions polycycliques, voire ulcérations douleur +++ signes généraux

Autres signes associés Chez l’homme : urétrite Chez la femme : urétrite et leucorrhées possibles Dans les deux cas : adénopathies inflammatoires satellites lésions cutanées adjacentes possibles

Récurrence herpétique Très souvent asymptomatiques Pose le pb de l’herpès néonatal

Syphilis

Le chancre syphilitique 3 sem en moyenne après contamination ulcération bien limitée indolore base indurée Adénopathie régionale Parfois multiples Autres localisations possibles: anales, buccales

Prélèvement local pour examen à microscope à fond noir Diagnostic Prélèvement local pour examen à microscope à fond noir Sérologie : TPHA se positive vers J7-J10 (JO=apparition du chancre) FTA-abs se positive vers J5 J7 VDRL se positive vers J10-J15

Syphilis secondaire Syphilis tertiaire Lésions érosives buccales et génitales possibles Plaques muqueuses buccales dites «plaques fauchées» Lésions papuleuses et érosives génitales / péri-anales très contagieuses Syphilis tertiaire Gommes syphilitiques ulcéro-mutilantes du palais ou de la langue Diagnostic différentiel : épithélioma spinocellulaire

Chancre mou

Germe en cause : Haemophilus ducreyi Contamination portuaire ou tropicale Isolation du germe difficile dans le chancre ou dans les ganglions Incubation courte : 5 jours Chancre non induré Bordure inflammatoire Adénopathies régionales inflammatoires (bubon) Contamination syphilitique associée fréquente : «chancre mixte»

Maladie de Nicolas -Favre ou Lymphogranulome vénérien

Germe : Chlamydia trachomatis Petit chancre Fugace Adénopathies multiples qui peuvent se fistuliser Atteinte de la région anale fréquente Diagnostic : sérologie et cultures

Donovanose

Germe en cause : Calymmatobacterium granulomatis Zone intertropicale Chancre torpide Extensif Chronique Pas d’adénopathie en général

Bilan minimum devant une ulcération aiguë génitale Recherche HSV1 et HSV2 : PCR ou culture Exclure une syphilis : microscope à fond noir, sérologies TPHA, VDRL, FTA Sérologie VIH, antigénémie p24 En fonction du contexte et interrogatoire : Grattage à la curette des bords de la lésion pour examen direct après coloration : recherche d’Haemophilus ducreyi et de corps de Donovan Recherche d’Haemophilus ducreyi par culture Recherche de chlamydia trachomatis

Dermatoses bulleuses auto-immunes

1. Pemphigoïde Pemphigoïde = DBAI sous-épidermique par perte d’adhésion dermo-épidermique par altération d’ un des composants de la JDE Sujet âgé (plus de 70 ans) Début : Prurit parfois généralisé isolé ou non ; placards eczématiformes ou urticariens Bulles à contenu clair, tendues, sur base érythémateuse Atteinte muqueuse rare

1. Pemphigoïde NFS: hyperéosinophilie fréquente Histologie standard: bulle sous épidermique contenant des éosinophiles IFD: dépôts d’anticorps linéaires IgG et/ou C3 le long de la membrane basale de l’épiderme IFI: anticorps anti-membrane basale dans 80% des cas Techique ELISA ou Immunotransfert: détection des antigènes cibles: AgPB1 (230kD) et/ou AgPB2(180kD) Traitement : Corticothérapie locale forte (Niveau 4)

2. Pemphigus Voir chapitre ulcérations et érosions des muqueuses

Alopécies

Alopécies localisées Cuir chevelu squameux, cheveux cassés à ras : teigne Cuir chevelu « lisse », cheveux en point d’exclamation : pelade Cheveux cassés de taille irrégulière : trichotillomanie Aspect cicatriciel : pseudo-pelade (lupus, lichen)

Alopécies diffuses Chroniques : alopécie androgénique Aigües : Effluvium télogène : post partum, forte fièvre, diverses infections, LES, médicaments, carence martiale, dysthyroïdie Effluvium anagène : chimiothérapies

Alopécies androgéniques Prédisposition génétique Taux normal d’androgènes circulants dans la majorité des cas Activité plus importante de la 5 alpha réductase qui transforme dans le follicule pileux la testostérone en dihydrotestostérone qui réduit la durée des cycles pilaires

Alopécies androgéniques Chez l’homme : Alopécie la plus fréquente Facteur génétique Traitement : Finastéride Minoxidil 2 ou 5 % Greffes

Alopécies androgéniques Chez la femme : Rechercher lessignes d’hyper androgénies : hirsutisme, dysménorrhée, acné : dans ce cas bilan : Testostérone libre Origine surénalienne : sulfate de déhydroandrostènedione, 17OH-progestérone Origine ovarienne : delta-4-androstènedione Traitement : Antiandrogène (acétate de cyprotérone:androcur) + contraception orale Hormonothérpie substitutive chez la fem ménopausée Minoxidil 2 %

Onyxis

Onyxis : définition Terme général concernant toute inflammation ou infection touchant directement la tablette unguéale (par anomalie de la matrice et/ou du lit de l’ongle). Il s’oppose au terme de « périonyxis » qui affecte les replis cutanés périunguéaux.

Mélanonychie longitudinale Définition Pigmentation linéaire verticale de la tablette et/ou du lit de l’ongle en rapport avec une production de pigment mélanique

Mélanonychie longitudinale Diagnostics différentiels Hématome Infection bactérienne ou fongique Corps étranger

Mélanonychie longitudinale Étiologies 1 / ML par activation mélanocytaire ML ethniques : Svt multiples De largeur variable d’un doigt à l’autre De couleur +/- foncée d’un doigt à l’autre 20 % des sujets asiatiques, 77 % des sujets noirs

Mélanonychie longitudinale Étiologies 2 / ML par prolifération mélanocytaire Naevus Lentigo Mélanome Sujet caucasien, atteinte d’un seul doigt Toute mélanonychie longitudinale acquise, unique, d’élargissement progressif est un mélanome malin jusqu’à preuve du contraire : biopsie de la matrice au moindre doute

Dermatophytoses unguéales Les ongles des orteils sont les plus souvent atteints Les dermatophytes responsables : Trichophyton rubrum (80 %) Trichophyton mentagrophytes var. interdigitale L’atteinte unguéale est presque toujours associée à celle des espaces interdigitaux et des plantes

Dermatophytoses unguéales Début : bord distal libre de l’ongle Progression vers la matrice Modification de couleur de l’ongle : tâche blanche, jaune Épaississement : onychodystrophie Destruction : onycholyse Diagnostic : prélèvement d’ongle pour un examen direct et mise en culture

Dermatophytoses unguéales Le traitement doit être prolongé : la guérison ne s’observe qu’après repousse de l’ongle : 4 à 6 mois pour la main, 9 à 12 mois pour le gros orteil En l’absence d’atteinte de la matrice : Solution filmogène ou crème sous occlusion pendant plusieurs mois à base d’imidazolés ou de ciclopiroxolamine et après détersion mécanique ou chimique de la zone atteinte En présence d’une atteinte matricielle : Traitement local + Traitement général pendant plusieurs mois : Terbinafine (Lamisil 1/j )

Onyxis et périonyxis candidosiques L’atteinte candidosique de l’ongle se fait en 2 phases 1: Périonyxis : érythème et œdème du repli unguéal ; soulèvement et décollement des replis ; suppuration avec pus épais lors de la pression du lit unguéal. 2: Onyxis: modification de couleur de l’ongle (jaune, vert, ou noir) ; onychodystrophie ; onycholyse

Onyxis et périonyxis candidosiques Diagnostic Examen mycologique direct : grattage des lésions et recherche de levures au MO Cultures fungiques : espèce en cause (délai : environ 3 semaines) Traitement : idem que pour les dermatophytes des ongles