B. Ranchin; lyon B. Llanas; Bordeau M.Francoise; Chalon; janvier 2016 Purpura rhumatoïde B. Ranchin; lyon B. Llanas; Bordeau M.Francoise; Chalon; janvier 2016

Syndrome de Schoenlein-Henoch Vascularite vraisemblablement immuno allergique Syndrome typiquement pédiatrique s’ observe entre 4 et 10 ans surtout chez le garçon (1.5 /1) Incidence ≈ 10 cas / 100 000 enfants / an

Quelques notions historiques 1802: Heberden décrit la maladie chez un enfant de 5 ans. 1832: Schonlein association purpura/ atteinte articulaire. 1899: Henoch publie la possibilité de néphrite. 1969: Berger PBR des dépots mésangiaux 1791:Mozart présentera un PR sévère

Symptômes Présentation caractéristique: Le diagnostic est clinique+++ Association de Signes cutanés(95-100%) Articulaires(60-80%) Gastro-intestinaux (50-90%) En même temps ou à quelques jours d intervalle 2/3 des cas dans les suites d’une infection Signes rénaux ( 20 – 50%) d emblée ou plus tard Evolution par poussées de quelques jours ou semaines Le diagnostic est clinique+++

Le diagnostic est clinique En pratique le bilan initial comprend Examen clinique complet Bandelette réactive urinaire Aucun autre examen paraclinique Cas particulier Si doute: hémogramme, bilan coagulation . Si HTA ou anomalie BU: créatinémie + proteinurie des 24heures

Atteinte cutanée: purpura 1er manifestation en général. Présent dans 95 à 10% des cas: seul signe constant mais révélateur 1 fois sur 2 Symétrique prédominant aux zones déclives, aggravé par l’ orthostatisme. Constitué en 3 à 10 jours avec éléments d’âge différents qui régrèssent en une à 3 semaines. Répétition des poussées plusieurs jours ou semaines. Pas de séquelles

Manifestations cutanées

Atteinte articulaire dans 2/3 des cas: douleurs articulaires +/- gonflement peri articulaire. Parfois avant les signes cutanés. Essentiellement genoux et chevilles. Douleurs fugaces migratrices. Régression en quelques jours. Jamais de séquelles.

Atteinte digestive Présente dans la majorité des cas, parfois avant l atteinte cutanée. Le plus souvent douleurs abdominales (augmentées par l’alimentation) parfois vomissements. fréquents saignements intestinaux. Généralement quelques jours, parfois plus justifiant une alimentation parentérale. Se méfier des complications qui sont rares

Complications digestives 10% 3 tableaux: Hémorragies digestives Endoscopie Hématomes Lésions duodeno gastriques Abdomen chirurgical ASP/echo Invagination Perforation péritonite Dénutrition Biologie Entéropathie exsudative

Autres localisations Atteinte testiculaire: Oedème et hematome scrotal , orchite Hemorragies pulmonaire, atteinte du SNC, atteinte urétrale et vésicale;

Œdème aigu hémorragique Plaque purpuriques en médaillon ou en cocardes Œdèmes douloureux prédominant à l’extrémité céphalique et aux membres Caractère impressionnant des lésions qui contraste avec le bon état général de l’enfant

Traitement des atteintes extra rénales Repos sans intérêt prouvé. Traitement antalgique des douleurs articulaires et digestives. Corticothérapie dans les atteintes testiculaires et parfois digestives S’ assurer d une bonne nutrition

Atteinte rénale nephropathies à IgA primitives Atteinte rénale exclusive Maladie de berger Rein et +/- peau +/-articulation +/- digestif +/- autres Purpura rhumatoïde

Atteinte rénale 30% des cas, le plus souvent forme modérée. Délai 80% 1er mois, 98% avant deux mois, rarement après 6 mois. F. de risque: âge>8 ans, douleurs abdo, rechutes 2 a 3%des enfants atteint de néphropathie du PR évolueront vers une IR terminale. La rapidité du traitement dans les formes sévères améliore le pronostique a moyen et long terme. Pas de corrélation intensité des manifestations extra-rénales et sévérité de la néphropathie.

Atteinte rénale Dépistage clinique Contrôle PA, prise de poids, oedèmes, diurése, hématurie macroscopique. 2. BU: Proteinurie par albustix° Hématurie par hémastix°

Atteinte rénale Si négatives ( pas d’HTA, BU -) pas de néphropathie pas d exploration fonctionnelles rénales surveillance sur 12 mois/ 2 fois/ semaine le premier mois. 1 fois /semaine M2 M3 2 fois par mois jusqu’ a M6 1 fois par mois jusqu’ a M12 Reprise de la même surveillance sur la même durée à chaque poussée aigue de PR.

Atteinte rénale Hématurie isolée micro ou macroscopique Surveillance BU comme supra Si HTA ou protéinurie  atteinte rénale Explorations complémentaires ( PBR non sytématique). En fonction de la gravité: Traitement protecteur rénal par IEC, shot de solumedrol puis corticothérapie, voir immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine)