Les Mouvements anormaux involontaires

Trouble de la programmation et/ou de l’exécution du mouvement. Dysfonctionnement du système des ganglions de la base (système extra- pyramidal) Peu ou pas contrôlés par la volonté et surviennent en l’absence de paralysie. Reconnaissance: analyse clinique –Circonstances de survenue: repos ou action –Mode d’apparition –Caractère: bref ou prolongé, rythmiques ou irréguliers, anarchiques ou stéréotypés –Topographie

Les Tremblements

Oscillations rythmiques involontaires d’une partie du corps autour d’une position d’équilibre Analyse séméiologique +++ Caractéristiques : –Siège –Amplitude –Fréquence –Régularité –Signes neurologiques associés

Classification De Repos Postural Cinétique ACTION

Classification De Repos

Maladie de Parkinson ++ Inaugural dans 75 % des cas Unilatéral puis bilatéralisation (3 ans) Localisation : MS, MI, mâchoire, houppe, langue Lent : 4 à 6 Hz LE TREMBLEMENT DE REPOS (1)

Autres syndromes parkinsoniens : –Iatrogène, Intoxication au CO –Atrophie multisystématisée, DCB (tbt myoclonique) –Paralysie supranucléaire progressive : rare –Maladie de Wilson LE TREMBLEMENT DE REPOS (2)

Classification Postural

LE TREMBLEMENT POSTURAL Notion de contraction musculaire : présent au maintien d’attitude (posture) puis lors du mouvement (cinétique) Tenir compte du caractère évolutif ++, des signes associés Les attitudes sont variables, de même que la gène fonctionnelle Causes : –Tremblement essentiel –Tr. Physiologique exagéré : médicamenteuses, métaboliques, endocriniennes...

Le Tremblement Essentiel Prévalence : 0,4 à 5% après 40 ans, 300 à cas en France Débute vers 50 ans (2 pics de fréquence : 15 et ans), F=H Familiale dans 35 à 50 % des cas (autosomique dominant, pénétrance incomplète) Bilatéral, symétrique ou non, isolé Localisation : MS (distal puis proximal), chef, larynx, tronc Rapide 6 à 12 Hz MS (5 Hz épaules, 4 à 7 Hz chef) Diminution après prise d'alcool et mouvement rapide Evolution : extension progressive en topographie et en amplitude, avec phases de stabilisation; postural puis cinétique puis repos DaT Scan, E.ph., test Dopa

Brève 3 à 5 ans Micrographie Repos > postural et cinétique Hémicorporel puis bil. Menton, mâchoire, langue Sporadique Effet + L-dopa Lente Ecriture tremblée Postural > cinétique > repos Moins asymétrique Cou, Voix Familial Effet + alcool, B- Tr Parkinsonien TE

Tremblement postural: autres étiologies Tremblement physiologique exagéré: –MS, épargne le chef –> 10 Hz –Situations physiologiques, hyperth., hypoglycémie, phéo., tabac, xanthines Maladie de Parkinson : –Parfois inaugural –Isolé dans 10 à 20 % des cas –Evolution : présent dans 60 % des cas –Lent (4 à 7 Hz), MS, dopasensible –Rapide (8 à 12 Hz), MS, MI, chef, sensible au bétabloquant Autres : Toxiques (métaux lourds), Neuropathies, (Wilson) Iatrogènes (neuroleptiques, lithium, depakine, tricycliques)

Classification Cinétique

LE TREMBLEMENT CINETIQUE (1) + postural (+- repos) (NB: « dyskinésies volitionnelles ») Membres: proximal > distal, de grande amplitude, irrégulier, multidirectionnel Tête et tronc : tremblement ataxique Fréquence lente 2 à 4 Hz Recherche d’un syndrome cérébelleux associé +++ (voies dentato-rubro- olivaires); intentionnel Causes : –Sclérose en plaques –Accidents Vasculaires –Traumatisme (grave, tronc cérébral)

LE TREMBLEMENT CINETIQUE (2) Pas de syndrome cérébelleux associé +++ Causes : –Iatrogène (lithium) –TE

AUTRES TREMBLEMENTS Tremblement orthostatique Tremblement primaire de l’écriture (Tremblement psychogène)

Tremblement orthostatique 50 à 60 ans, F > H gène + à +++ Tremblement des MI et du tronc en position debout immobile Tr peu visible, palpation des muscles Instabilité, disparition marche (normale), pas de chute Diagnostic différentiel : MP, trouble phobique, TE

Tremblement primaire de l’écriture Tremblement spécifique de tâche Débute vers 50 ans parfois plus tôt Histoire familiale (autosomique dominante) Le plus souvent isolé Sensibilité à l’alcool variable Diagnostic différentiel avec dystonie et tremblement essentiel Fréquence 4 à 7 Hz Traitement : celui du TE, dopergine, stimulation ?

Les Chorées

Définition Anarchique, arythmique, brusque, imprévisible, sans finalité, brefs. Racine des membres, amples +++, moins anarchique, rotatoire: ballisme Émotions et concentration aggravent; someil améliore Chronique et progressif: Huntington Aigu ou rapidement progressif: lésionnel (vasculaire, inflammatoire)

Classification Héréditaires ou sporadiques Mode d’installation aiguë ou chronique Signes cliniques associés Age de début ……..Très nombreuses étiologies………

Les Chorées Héréditaires

Maladie de Huntington Prévalence : 1/ Age de début entre 35 et 45 ans (extrême de 4 à 70 ans) Formes juvéniles débutant avant 20 ans : 10%, début tardif après 60 ans : 15% Durée d’évolution : 14 à 17 ans Autosomique dominante Chorée chronique, détérioration intellectuelle, troubles psychiques

Les Chorées Acquises

Vasculaire : Hémiballisme - Hémichorée Hémiballisme-Hémichorée : association clinique, similitudes histochimiques et pharmacologiques (Kase et al, 1981) Zagnoli et al (1996) : 28 cas hémichorée et infarctus striatal Signes associés : dystonie, athétose, déficit moteur discret, hypotonie, dysarthrie Forme clinique : trouble du contrôle du mouvement Evolution : transitoire qqs heures - 1 semaine Imagerie : lésions sous estimées (TDM / IRM), lacunes, origine embolique

Chorées iatrogènes et toxiques Antiparkinsoniens (L-dopa, anticholinergique)

Les Dystonies

DÉFINITION Trouble moteur à l’origine de contractions musculaires involontaires soutenues, responsables : –d’attitudes anormales (« spasmes dystoniques ») –de mouvements répétitifs « de torsion » –de douleurs –d’un tremblement postural Fahn et al, 1998 : « involuntary, sustained muscle contractions affecting one or more sites of the body, frequently causing twisting and repetitive movements, or abnormal postures » Majorée dans certaines positions : –Orthostatisme –Marche –Certaines tâches (cf dystonie de fonction) NB :Prévalence = / (probablement sous-estimée) France : ~ patients

GRANDES REGLES Dystonie dans l’enfance: se généralisera Dystonie à l’âge adulte: restera focale Dystonie aigüe: neuroleptiques Dystonie focale ou segmentaire de novo: IRM Hémidystonie: IRM Dystonie avant 28 ans: DYT 1

Syndrome tardif

GENERALITES Mouvements anormaux involontaires persistants, parfois irréversibles, liés à un traitement neuroleptique prolongé (antagonisme dopaminergique). [MAI: –Trouble de la programmation et/ou de l’exécution du mouvement. –Dysfonctionnement du système des ganglions de la base (système extra-pyramidal) –Peu ou pas contrôlés par la volonté et surviennent en l’absence de paralysie. ]

CRITERES DIAGNOSTIQUES 1.Durée du traitement: 3 mois. 2.Élimination des autres étiologies. 3.Examen clinique: au moins 1 MAI d’intensité moyenne ou 2 d’intensité légère (NB: combinaison de plusieurs types de MAI). Caractéristiques sémiologiques et topographiques: cad présentation clinique Anosognosie, discrétion => le diagnostic résulte de l’examen clinique

PRESENTATION CLINIQUE 1.Mouvements choréiformes intéressant principalement l’extrémité céphalique: « syndrome bucco-linguo- masticatoire » ou « dyskinésies bucco-linguo- faciales ». 2.Dystonie à prédominance axiale. 3.Akathisie tardive 4.[Autres: myoclonies, tics, tremblements]

PRESENTATION CLINIQUE Mouvements « choréiformes » intéressant principalement l’extrémité céphalique: « syndrome bucco-linguo-masticatoire » ou « dyskinésies bucco- linguo-faciales ». [Chorée: anarchique, arythmique, brusque, imprévisible, sans finalité, brefs; marche, station debout, attention, émotions et concentration aggravent; sommeil améliore.] « choréiformes »  répétitif, pseudo rythmique voire stéréotypé.

PRESENTATION CLINIQUE Forme clinique: « syndrome du lapin » (rythmique: 4-6 Hz; joues, musculature péri-orale) Diagnostic différentiel: –Dyskinésies des édentés –Mouvements stéréotypés des schizophrènes

DBLF

PRESENTATION CLINIQUE Dystonie tardive –plus rare (2 à 21 %) –jeune –prédominance axiale: le plus souvent focale (segmentaire ou généralisée) –identique aux dystonies idiopathiques [Dystonie: contractions musculaires involontaires et prolongées responsables de mouvements répétitifs de torsion ou de postures anormales; « overflow »; émotions accentuent]

PRESENTATION CLINIQUE Akathisie tardive (30 %) [Akathisie: besoin impérieux de bouger l’ensemble du corps pendant l’éveil: –Changement continuel de position: se lèvent, se rassoient, croisent et décroisent les jambes, se balancent debout ou assis. –Debout: mouvements continuels des pieds, frottement de la plante des pieds sur le sol (« marchent sur place »). ] Diagnostic différentiel: le SJSR ++ –Mais akathisie: pas de déclenchement ou de recrudescence vespérale (continue), généralisée, pas d’amélioration à la marche, disparition au coucher.