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Sirine Hamrouni. Progéria ? Symptômes causes L'espérance de vie 26/01/20142013-20142 Plan.

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1 Sirine Hamrouni

2 Progéria ? Symptômes causes L'espérance de vie 26/01/ Plan

3 Une maladie extrêmement rare Caractérisée par un vieillissement prématuré et accéléré ainsi que certaines pathologies d'une personne âgée elle touche aussi bien les filles que les garçons Entre 50 et 100 le nombre d'enfants touchés à travers le monde (2 en France, 25 en Europe 26/01/ Progéria ? Symptômes causes Espérance de vie

4 Apparaissent entre 18 et 24 mois Une alopécie peau fine Morphologie du visage se caractérise par sa petitesse, de petites mâchoires et un nez pincé 26/01/ Symptômes 1/2 Progéria ? Symptômes causes Espérance de vie

5 26/01/

6 un vieillissement accéléré de la peau qui se présente sous forme de rides Artériosclérose Problèmes cardiovasculaire Troubles musculaires (ostéolyses ) Le développement mentale nest pas affecté ! Pas de puberté prématuré! 26/01/ Symptômes 2/2 Progéria ? Symptômes causes

7 26/01/

8 la maladie est liée à l'accumulation de progérine ( protéine anormale ) qui va perturber le fonctionnement nucléaire dans les noyaux des cellules les cellules ont une capacité réduite de prolifération, un vieillissement et une mort précoce. 26/01/ Causes Progéria ? Symptômes causes LMNA Lamines A progérine Espérance de vie

9 Il y a eu un seul cas décrit d'homme ayant vécu jusqu'à 45 ans les enfants décèdent à l'âge de 13 ans d'un infarctus du myocarde A cet âge, ils ont une taille d'1,10 m pour un poids d'environ 15 kg. 26/01/ L'espérance de vie Progéria ? Symptômes causes Espérance de vie

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