Progéria Sirine Hamrouni.

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1 Progéria Sirine Hamrouni

2 Plan Progéria ? Symptômes causes L'espérance de vie 26/01/2014

3 Une maladie extrêmement rare
Progéria? Une maladie extrêmement rare Caractérisée par un vieillissement prématuré et accéléré ainsi que certaines pathologies d'une personne âgée elle touche aussi bien les filles que les garçons Entre 50 et 100 le nombre d'enfants touchés à travers le monde (2 en France, 25 en Europe Progéria ? Symptômes causes Espérance de vie 26/01/2014

4 Symptômes1/2 Apparaissent entre 18 et 24 mois Une alopécie peau fine
Morphologie du visage se caractérise par sa petitesse , de petites mâchoires et un nez pincé Progéria ? Symptômes causes Espérance de vie 26/01/2014

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6 Symptômes2/2 un vieillissement accéléré de la peau qui se présente sous forme de rides Artériosclérose Problèmes cardiovasculaire Troubles musculaires (ostéolyses ) Le développement mentale n’est pas affecté ! Pas de puberté prématuré! Progéria ? Symptômes causes 26/01/2014

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8 Causes la maladie est liée à l'accumulation de progérine (protéine anormale ) qui va perturber le fonctionnement nucléaire dans les noyaux des cellules les cellules ont une capacité réduite de prolifération, un vieillissement et une mort précoce.  LMNA Lamines A progérine Progéria ? Symptômes causes Espérance de vie 26/01/2014

9 L'espérance de vie Il y a eu un seul cas décrit d'homme ayant vécu jusqu'à 45 ans les enfants décèdent à l'âge de 13 ans d'un infarctus du myocarde A cet âge, ils ont une taille d'1,10 m pour un poids d'environ 15 kg. Progéria ? Symptômes causes Espérance de vie 26/01/2014

10 Merci pour votre attention !