Déficit neurologique rapidement progressif

Présentation au sujet: "Déficit neurologique rapidement progressif"— Transcription de la présentation:

1 Déficit neurologique rapidement progressif
Cas clinique et mise au point

2 Patient Homme 69 ans ATCD : Pas de traitement
Allergie Pénicilline Pas de traitement Maçon, marié, vit à domicile avec sa famille

3 Histoire Médicale Récente
M-4 : Trauma thoracique Fractures K4 à K8 + emphysème sous cutané + pneumothorax apical minime Contusions Pulmonaires Traité par Cotrimoxazole (Bactrim®) et CPAP

4 J-11 : Hospitalisation en CH
Troubles Mnésiques et Confusion évoluant depuis 1 mois Cliniquement : Obnubilation, ROT vifs, RCP en flexion, pas de déficit sensitivo-moteurs TDM rendue normale Biologie normale J-8 : Sortant sous : Olanzapine (Zyprexa®) Prazépam (Lysanxia®)

5 TDM J-11

6 J-4 : Hospitalisation en Neurologie (CHU)
Confusion, troubles de la vigilance, mnésiques, des fonctions exécutives, hallucinations visuelles et auditives Syndrome tétrapyramidal prédominant à droite TDM

7 TDM J-4 Hypodensité diffuse de la substance blanche ne prenant pas le contraste

8 Hypodensité diffuse de la substance blanche ne prenant pas le contraste

9 J-2 : Syndrome infectieux, marbrures
T°: 39°; CRP: 111; GB 17G; Iono, Coag, Iono U, Bilan Hépatique: Normaux PL : R0/B0 Prot: 0,58; Gluc: 2,8; Pas de bandes, HSV - Empâtement de l’hypochondre droit TDM abdominale normale Non retrouvé par le chirurgien Ofloxacine (Oflocet®) Amikacine (Amiklin®)

10 A la PEC en Réanimation Motif: Coma (G=4)
J0: 22h Appel pour coma A la PEC en Réanimation Motif: Coma (G=4) IOT + VM d’emblée (aspiration purulentes) Anisocorie (EC Normal par ailleurs) Diagnostic Initial: Pneumopathie d’inhalation sur déficit neurologique d’étiologie indéterminée

11 TDM 08/02

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13 Biologie Bactériologie: - Virologie: - Parasitologie: -
PL : R141/B17 ED-, Culture- Prot: 0,53; Gluc: 5,2 (Gly= 8,2); Cl: 127 NFS: GB: 12G Iono: RAS GdS: P/F= 300 en VAC BH: discrète cytolyse avec cholestase Bactériologie: - Virologie: - Parasitologie: - Bilan Immuno: -

14 Atteinte spécifique substance blanche prédominant à G
IRM 26/02

15 Atteinte spécifique substance blanche prédominant à G

16 Atteinte spécifique substance blanche prédominant à G

17 Atteinte spécifique substance blanche prédominant à G

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19 Biologies Recherches: - Aucune réponse aux traitements Aciclovir
Antibiothérapies Ceftriaxone, Métronidazole, Ofloxacine (puis Levofloxacine)

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21 discret infiltrat inflammatoire périvasculaire ( HES- Gr x 60 )
Anatomo-Pathologie

22 discret infiltrat inflammatoire périvasculaire ( HES- Gr x 40 )

23 Petite inclusion intranucléaire neuronale entourée d’un
halo clair dont on ne peut en préciser l’origine (HES Gr x 100 )

24 Traitement - Evolution
Dc anatomo-pathologique (J+47): LeucoEncéphalite Aiguë Hémorragique (Sd Hurst) Doute sur Whipple (éliminé par colo fibro biopsie et 30j de Rocéphine) Traitement spécifique: Solumédrol 15mg/kg puis décroissance x 30j 4 échanges plasmatiques Ig Polyclonales 4j

25 Amélioration respiratoire Absence d’amélioration neurologique
Sd tétrapyramidal avec apparition d’une spasticité Déficitaire à droite RCP en extension à D, indifférent à G ROS - ROC - RAD - Poursuite oculaire EOT J+10 EEG à J+35 Tracé pathologie lent aspécifique et asymétrique (pointes lentes) Jéjunostomie, trachéotomie M+1

26 - Syndrome de Hurst - Leucoencephalite aiguë hémorragique
Acute Haemorrhagic Leukoencephalitis (AHLE)

27 Epidémiologie Encéphalopathies auto-immune (2) Extrêmement rare: (1)
(1) Hurst, Med J Aust, 1941 (2) NEJM, 1999 Epidémiologie Encéphalopathies auto-immune (2) Encéphalite post virale (Infection ou Vaccination) Encéphalomyélite Aiguë Disséminée (ADEM) Extrêmement rare: (1) Décrit en 1941, 100 cas rapportés depuis 2% des ADEM 70% de mortalité 3 à 14 j post infection (souvent respiratoire)

28 Clinique Fièvre récidivante (après guérison) (2)
(1) NEJM, 1999 (2) Sonneville, Réanimation, 2007 Clinique Fièvre récidivante (après guérison) (2) Déficit Neurologique évoluant rapidement (1) Ataxie, déficit longueur dépendante, paires crâniennes Démyélinisation monophasique Signes de focalisations ou non (côté plus touché) Altération de la conscience (confusion, inattention, somnolences), coma Décès (en 6 à 14 jours)

29 Physiopathologie Origine Immunologique (1) Molecular Mimicry (3)
(1) NEJM, 1999 (2) Rivers, J Exp Med, 1935 Physiopathologie (3) Davies, Immunol Cell Biol, 1997 Origine Immunologique (1) Post-viral et Post-vaccination Variole et Cerveau de lapin Molecular Mimicry (3) Anticorps Anti Myelin-Basic-Protein Épitopes en commun? Reproduit par l’injection d’extrait de (2) cerveau de lapin

30 Biologie Hyperleucocytose (jusqu’à 40 G/L) LCR: PCR HSV -
Normoproteinorachie, Normoglycorachie Pleiocytose à polynucléaires (variable) Bandes oligoclonales sans signification Présence de Globules Rouges Augmentation de la pression d’ouverture

31 TDM Elimine: Atteint SB Souvent asymétrique Confusion HSV
Abcès (lésions au contours réhaussés) Atteint SB Hypodensité diffuse SB Epargne relative SG Rehaussement diffus SG Souvent asymétrique Confusion HSV

32 IRM SB >> SG FLAIR: (1) (2) (3) Diffusion:
(1) Gibbs, Journal of computer assisted tomography, 2005 (2) Tshibanda, JBR-BTR, 2007 IRM (3) Kuperan, Neurology, 2007 SB >> SG FLAIR: (1) (2) (3) Hyperintense: 1 grand ou plusieurs petites zones évoquant une SEP Diffusion: Augmentation du coefficient de diffusion. Ganglions de la base - thalamus - tronc Hémorragies pétéchiales, oedème massif, lésions larges et confluentes corrélées au pronostic

33 Anatomo-Pathologie Macro: Micro: Lésions hémorragiques
NEJM, 1999 Anatomo-Pathologie Macro: Lésions hémorragiques Micro: Vaisseaux au parois très fines et accumulation de macrophages spumeux Lésions de démyelinisation Démyélinisation, inflammation et infiltration cellulaire périvasculaire Hémorragies périvasculaires en anneau par perte de cellules endothéliales

34 Traitement Contrôle aggressif de la PIC Immunosuppression
(1) Taferner, Intensive care medicine, 2001 (2) Markus, Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry, 1997 Traitement (3) Ryan, Transfusion, 2007 Contrôle aggressif de la PIC craniectomie plus duroplastie (1) Immunosuppression Corticoides Cyclophosphamide Echanges Plasmatiques (3) Ig Polyclonales IV Seul en addition ou en combinaison A initier le plus tôt possible (2)

35 Merci…

36 AHLE ADEM Histology CSF MRI Hematologic values although similar
necrotizing vasculitis perivascular demyelination ball and ring hemorrhages prominent infiltrates with lymphocytes, macrophages, and neutrophils. no necrosis no hemorrhage no neutropic infiltrate CSF neutrophil predominant pleocytosis elevated protein, normal glucose variable numbers of red blood cells lymphocytic predominant pleocytosis Oligoclonal bandingin12.5% (often transient) MRI although similar massive edema larger and often confluent lesions petechial hemorrhage correlating with the more severe pathologic process extensive lesion load confluent and ill-defined lesions bilateral deep gray matter lesions (thalamus, basal ganglia) perifocal odema and mass effect absence of previous demyelinating activity (T1blackholes) Hematologic values Peripheral leukocytosis No peripheral leukocytosis

37 Possible differential diagnosis
Pathogenic event Possible differential diagnosis Infectious Viral, bacterial or parasitic meningoencephalitis HIV-associated encephalopathies: subacute HIV encephalitis progressive multifocal leukoencephalopathy CNS inflammation due to autoimmunity Multiple sclerosis Neurosarcoidosis Behçet’s disease CNS vascular disease (plus inflammation) Antiphospholipid antibody syndrome Primary isolated CNS angiitis Vasculitis secondary torheumatic autoimmune diseases Including systemic lupus erythematodes Mass lesion CNS neoplasia CNS metastasis of a systemic malignancy Inherited myelopathies and encephalopathies Mitochondrial encephalopathies: MELAS(mitochondrial encephalopathy with lactic acidosis ands troke like episodes) Adrenoleukodystrophy D’après Til Menge - Curr Opin Neurol - 07