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Déficit neurologique rapidement progressif Cas clinique et mise au point.

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1 Déficit neurologique rapidement progressif Cas clinique et mise au point

2 2 Patient Homme 69 ans ATCD : –Allergie Pénicilline Pas de traitement Maçon, marié, vit à domicile avec sa famille

3 3 Histoire Médicale Récente M-4 : Trauma thoracique –Fractures K4 à K8 + emphysème sous cutané + pneumothorax apical minime –Contusions Pulmonaires –Traité par Cotrimoxazole (Bactrim®) et CPAP

4 4 J-11 : Hospitalisation en CH –Troubles Mnésiques et Confusion évoluant depuis 1 mois Cliniquement : Obnubilation, ROT vifs, RCP en flexion, pas de déficit sensitivo- moteurs TDM rendue normale Biologie normale J-8 : Sortant sous : Olanzapine (Zyprexa®) Prazépam (Lysanxia®)

5 5 TDM J-11

6 6 J-4 : Hospitalisation en Neurologie (CHU) –Confusion, troubles de la vigilance, mnésiques, des fonctions exécutives, hallucinations visuelles et auditives –Syndrome tétrapyramidal prédominant à droite –TDM

7 7 TDM J-4

8 8

9 9 J-2 : Syndrome infectieux, marbrures –T°: 39°; CRP: 111; GB 17G; Iono, Coag, Iono U, Bilan Hépatique: Normaux –PL : R0/B0 Prot: 0,58; Gluc: 2,8; Pas de bandes, HSV - –Empâtement de lhypochondre droit TDM abdominale normale Non retrouvé par le chirurgien –Ofloxacine (Oflocet®) Amikacine (Amiklin®)

10 10 A la PEC en Réanimation Motif: Coma (G=4) IOT + VM demblée (aspiration purulentes) Anisocorie (EC Normal par ailleurs) Diagnostic Initial: –Pneumopathie dinhalation sur déficit neurologique détiologie indéterminée J0: 22h Appel pour coma

11 11 TDM 08/02

12 12

13 13 Biologie PL : –R141/B17 ED-, Culture- –Prot: 0,53; Gluc: 5,2 (Gly= 8,2); Cl: 127 NFS: GB: 12G Iono: RAS GdS: P/F= 300 en VAC BH: discrète cytolyse avec cholestase Bactériologie: - Virologie: - Parasitologie: - Bilan Immuno: -

14 14 IRM 26/02

15 15

16 16

17 17

18 18

19 19 Biologies Recherches: - Aucune réponse aux traitements –Aciclovir –Antibiothérapies Ceftriaxone, Métronidazole, Ofloxacine (puis Levofloxacine)

20 20

21 21 Anatomo-Pathologie discret infiltrat inflammatoire périvasculaire ( HES- Gr x 60 )

22 22 discret infiltrat inflammatoire périvasculaire ( HES- Gr x 40 )

23 23 Petite inclusion intranucléaire neuronale entourée dun halo clair dont on ne peut en préciser lorigine (HES Gr x 100 )

24 24 Traitement - Evolution Dc anatomo-pathologique (J+47): –LeucoEncéphalite Aiguë Hémorragique (Sd Hurst) –Doute sur Whipple (éliminé par colo fibro biopsie et 30j de Rocéphine) Traitement spécifique: –Solumédrol 15mg/kg puis décroissance x 30j –4 échanges plasmatiques –Ig Polyclonales 4j

25 25 Amélioration respiratoire Absence damélioration neurologique –Sd tétrapyramidal avec apparition dune spasticité –Déficitaire à droite –RCP en extension à D, indifférent à G –ROS -ROC -RAD - –Poursuite oculaire EOT J+10 EEG à J+35 –Tracé pathologie lent aspécifique et asymétrique (pointes lentes) Jéjunostomie, trachéotomie M+1

26 - Syndrome de Hurst - Leucoencephalite aiguë hémorragique Acute Haemorrhagic Leukoencephalitis (AHLE)

27 27 Epidémiologie Encéphalopathies auto-immune (2) –Encéphalite post virale (Infection ou Vaccination) Encéphalomyélite Aiguë Disséminée (ADEM) Extrêmement rare: (1) –Décrit en 1941, 100 cas rapportés depuis –2% des ADEM 70% de mortalité 3 à 14 j post infection (souvent respiratoire) (1) Hurst, Med J Aust, 1941 (2) NEJM, 1999

28 28 Clinique Fièvre récidivante (après guérison) (2) Déficit Neurologique évoluant rapidement (1) –Ataxie, déficit longueur dépendante, paires crâniennes –Démyélinisation monophasique –Signes de focalisations ou non (côté plus touché) –Altération de la conscience (confusion, inattention, somnolences), coma –Décès (en 6 à 14 jours) (1) NEJM, 1999 (2) Sonneville, Réanimation, 2007

29 29 Physiopathologie Origine Immunologique (1) –Post-viral et Post-vaccination –Variole et Cerveau de lapin Molecular Mimicry (3) –Anticorps Anti Myelin-Basic-Protein –Épitopes en commun? –Reproduit par linjection dextrait de (2) cerveau de lapin (1) NEJM, 1999 (2) Rivers, J Exp Med, 1935 (3) Davies, Immunol Cell Biol, 1997

30 30 Biologie Hyperleucocytose (jusquà 40 G/L) LCR: –PCR HSV - –Normoproteinorachie, Normoglycorachie –Pleiocytose à polynucléaires (variable) –Bandes oligoclonales sans signification –Présence de Globules Rouges –Augmentation de la pression douverture

31 31 TDM Elimine: –Abcès (lésions au contours réhaussés) Atteint SB –Hypodensité diffuse SB –Epargne relative SG –Rehaussement diffus SG Souvent asymétrique Confusion HSV

32 32 IRM SB >> SG FLAIR: (1) (2) (3) –Hyperintense: 1 grand ou plusieurs petites zones –évoquant une SEP Diffusion: –Augmentation du coefficient de diffusion. Ganglions de la base - thalamus - tronc Hémorragies pétéchiales, oedème massif, lésions larges et confluentes corrélées au pronostic (1) Gibbs, Journal of computer assisted tomography, 2005 (2) Tshibanda, JBR-BTR, 2007 (3) Kuperan, Neurology, 2007

33 33 Anatomo-Pathologie Macro: –Lésions hémorragiques Micro: –Vaisseaux au parois très fines et accumulation de macrophages spumeux –Lésions de démyelinisation –Démyélinisation, inflammation et infiltration cellulaire périvasculaire –Hémorragies périvasculaires en anneau par perte de cellules endothéliales NEJM, 1999

34 34 Traitement Contrôle aggressif de la PIC –craniectomie plus duroplastie (1) Immunosuppression –Corticoides –Cyclophosphamide –Echanges Plasmatiques (3) –Ig Polyclonales IV Seul en addition ou en combinaison A initier le plus tôt possible (2) (1) Taferner, Intensive care medicine, 2001 (3) Ryan, Transfusion, 2007 (2) Markus, Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry, 1997

35 Merci…

36 36 AHLEADEM Histology necrotizing vasculitis perivascular demyelination ball and ring hemorrhages prominent infiltrates with lymphocytes, macrophages, and neutrophils. no necrosis no hemorrhage no neutropic infiltrate CSF neutrophil predominant pleocytosis elevated protein, normal glucose variable numbers of red blood cells lymphocytic predominant pleocytosis Oligoclonal bandingin12.5% (often transient) MRI although similar massive edema larger and often confluent lesions petechial hemorrhage correlating with the more severe pathologic process extensive lesion load confluent and ill-defined lesions bilateral deep gray matter lesions (thalamus, basal ganglia) perifocal odema and mass effect absence of previous demyelinating activity (T1blackholes) Hematologi c values Peripheral leukocytosisNo peripheral leukocytosis

37 37 Pathogenic eventPossible differential diagnosis InfectiousViral, bacterial or parasitic meningoencephalitis HIV-associated encephalopathies: subacute HIV encephalitis progressive multifocal leukoencephalopathy CNS inflammation due to autoimmunity Multiple sclerosis Neurosarcoidosis Behçets disease CNS vascular disease (plus inflammation) Antiphospholipid antibody syndrome Primary isolated CNS angiitis Vasculitis secondary torheumatic autoimmune diseases Including systemic lupus erythematodes Mass lesionCNS neoplasia CNS metastasis of a systemic malignancy Inherited myelopathies and encephalopathies Mitochondrial encephalopathies: MELAS(mitochondrial encephalopathy with lactic acidosis ands troke like episodes) Adrenoleukodystrophy Daprès Til Menge - Curr Opin Neurol - 07


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