Les tumeurs maxillo-mandibulaires Dr BENAMMAR Service de pathologie CHU SBA

Tumeurs maxillo-mandibulaires Les tumeurs osseuses des os de la face et principalement des maxillaires sont très fréquentes. La distinction classique entre tumeur bénigne et tumeur maligne, commode sur le plan didactique et thérapeutique, se heurte parfois à de grandes difficultés.

Circonstances de découverte : => manifestations cliniques : signes d’appel => signes radiologiques Signes d’appel : · tuméfaction, déformation osseuse, visible ou palpable ; · douleur (souvent peu intense); · signes de compression des organes de voisinage (exophtalmie, obstruction nasale) ou des nerfs (paresthésie ou anesthésie dans le territoire du nerf alvéolaire inférieur) ; · lésions dentaires : absence d’une ou plusieurs dents sur l’arcade, malposition, mobilité… · fracture pathologique (exceptionnelle).

Signes radiologiques : La tumeur peut être de découverte fortuite, sur un bilan radiologique réalisé pour d’autres raisons, (++ traitement orthodontique). ** C’est la radiographie standard qui permet d’affirmer l’existence d’une tumeur osseuse et d’en suspecter la nature bénigne ou maligne, rarement de l’identifier.

** L’examen tomodensitométrique sera demandé pour préciser : · les rapports de la tumeur avec les structures anatomiques avoisinantes (sinus maxillaire, cavité orbitaire, fosses nasales, canal du nerf alvéolaire inférieur) ; · ses relations avec les racines dentaires, · son extension en endo-osseuse et dans les parties molles.

** L’examen IRM permet : · de visualiser l’extension tumorale à la fois dans et en dehors de l’os (extension endomédullaire, recherche de métastases intraosseuses) ; · d’avoir un élément de référence permettant d’évaluer le comportement de la tumeur avant et après chimiothérapie (comparaison du volume tumoral). ** La scintigraphie au technétium 99 sera demandée dès qu’il existe une suspicion de tumeur polyostotique (dysplasie fibreuse, granulome éosinophile, myélome).

L’examen anatomopathologique L’histoire clinique et les documents radiographiques sont, dans certains cas, suffisants pour établir le diagnostic d’une lésion dysplasique ou tumorale bénigne. Cependant, il est important dans tous les cas de figure d’envisager une vérification anatomopathologique de la pièce d’exérèse chirurgicale. Dans les cas où existe un doute diagnostique (++ nature bénigne ou malignité), la biopsie est une stricte obligation.

Les principales tumeurs et leurs traitements : A) Les kystes = cavités intra-osseuses, dont la paroi est revêtue d’épithélium et contenant un produit de sécrétion. On distingue : => kystes d’origine dentaire (fréquents) => kystes d’origine non dentaire.

Les kystes d’origine dentaire 1) Kystes inflammatoires (kyste radiculo-dentaire, kyste latéral et kyste résiduel) - ce sont les plus fréquents, - secondaires à une infection dentaire (carie, pulpite, puis nécrose), - consistent en une prolifération épithéliale réactionnelle. - Radiologiquement => image lacunaire radio-claire, homogène, bien limitée, entouré d’une fine bordure d’ostéo-condensation. - Le traitement habituel est l’énucléation chirurgicale,

Kyste radiculaire : apical, latéral et résiduel

2) Kystes dentigères (kystes folliculaires ou kystes péricoronaires, kystes corono-dentaires) - ils sont très fréquents. - des cordons épithéliaux reliant le follicule dentaire à la lame épithéliale se différencient en cavités kystiques. - Radiologiquement => image radio-transparente arrondie à limites nettes, +/- liséré de condensation, et entourant la couronne d’une dent incluse.

Kyste péricoronaire entourant une dent incluse

3) Kystes épidermoïdes (ou kératokystes) - Ils dérivent des restes épithéliaux de la lame dentaire qui unissent la gencive à l’organe en cloche. - Radiologiquement => image lacunaire uni / multiloculaire entourée d’une ligne de condensation osseuse. - Ce kyste peut faire partie d’un Sd Gorlin associant kyste épidermoïde des maxillaires, naevomatose baso-cellulaire et anomalie osseuse.

Kystes primordial et kératokyste (reliquat embryonnaire)

Kystes radiculaires

Kératokyste : aspect multiloculaire

Kyste radiculaire rempli de kératine

Kyste odontogène kératogènique

Kyste odontogène calcifié

Les kystes d’origine non dentaire : 1) Les kystes fissuraires - Ce sont des kystes par inclusion épithéliale au niveau des fentes faciales embryonnaires. - Le diagnostic suspecté sur la topographie : · entre l’incisive latérale et la canine supérieure, . sur la ligne médiane : kystes médians maxillaires ; médians mandibulaires ou médian palatin. - Le diagnostic est conforté par le fait qu’il n’existe radiologiquement aucune relation vraie avec les dents.

2) Les kystes du canal nasopalatin (kystes du canal incisif) - L’origine des kystes du canal nasopalatin reste discutée, attribuée le plus souvent à la prolifération des débris épithéliaux, parfois au recouvrement du canal incisif. - Radiologiquement => image lacunaire médiane rétroincisive supérieure, classiquement en forme de coeur, le plus souvent cerclée d’un liseré dense.

Kystes nasopalatin (A) et fissuraire médian (B)

Kyste nasopalatin (aspect en cœur)

B) Tumeurs maxillo-mandibulaires Les tumeurs bénignes: Les tumeurs bénignes d’origine dentaire On distingue : => tumeurs épithéliales, => tumeurs mésenchymateuses, => tumeurs à double composante (mixtes). Les tumeurs bénignes d’origine non dentaire

Tumeurs épithéliales d’origine dentaire : 1) Les améloblastomes Ce sont des tumeurs qui dérivent des améloblastes (cellules de l’émail) et ayant perdu leur capacité à fabriquer l’émail. - Âge de survenue : 15 à 30 ans. - mandibule dans 85 % des cas, (région angulo-mandibulaire) - Les améloblastomes se présentent cliniquement comme des tumeurs bénignes, de développement progressif, à point de départ endo-osseux. La tumeur finit par souffler les corticales et s’extériorise.

Clinique : douleurs, mobilité dentaire, surinfection et fracture spontanée, tardivement ulcération avec bourgeonnement tumoral au niveau de la cavité buccale. - Radiologiquement (aspects possibles) : · image kystique uniloculaire, à contours nets, + dents incluses (image trompeuse), · images multiloculaires : lacunes multiples, séparées (images en bulles de savon), ou en nid d’abeille ; · vaste image lacunaire avec quelques cloisons de refend.

Les améloblastomes ne sont pas encapsulés Les améloblastomes ne sont pas encapsulés. Il existe des pseudopodes tumoraux intra-osseux s’infiltrant dans l’os. - Après effraction corticale, l’envahissement des parties molles se fait par invasion => il s’agit de tumeurs bénignes à malignité locale. (jamais de métastase). - En revanche, cette tumeur peut dégénérer (++ récidive) en une véritable tumeur maligne : l’épithelioma adamantin. - Le traitement est exclusivement chirurgical : exérèse en passant à distance de la lésion.

Améloblastome du maxillaire

Améloblastome

Améloblastome kératinisé

Améloblastome à cellules granuleuses

Tumeurs mésodermiques d’origine dentaire : Elles sont rares, habituellement diagnostiquées sur l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire. On distingue : · myxomes et les fibro-myxomes odontogènes ; · fibromes odontogènes ; · cémentoblastomes ; · cémentomes ; · dysplasies cémentaires péri-apicales.

Cémentoblastome

Myxome odontogène

Myxome odontogène

Fibrome améloblastique

Tumeurs épithéliales et mésenchymateuses d’origine dentaire : 2) odontomes : - ce sont des hamartomes de survenue fréquente, - age : avant 20 ans. - radiologiquement : Au stade de début, il s’agit de zones radio-claires bien délimitées, puis s’individualise progressivement une opacité qui aboutit à une masse compacte très dense entourée d’un halo clair périphérique. - Le traitement consiste en une énucléation chirurgicale.

Odontoblastome

Odontome complexe

Tumeur odontogène adénomatoide

Tumeur odontogène épidermoide

Les tumeurs bénignes d’origine non dentaire Les tumeurs bénignes d’origine non dentaire * La classification de ces tumeurs repose sur l’identification macroscopique et microscopique du tissu reproduit par la tumeur et non sur l’origine supposée : 1) Tumeurs osseuses · ostéome ostéoïde et ostéoblastome ; · ostéome (localisation cranio-faciale très fréquente). 2) Tumeurs cartilagineuses · chondrome ; · ostéochondrome (solitaire / maladie exostosante) ; · chondroblastome ; · fibrome chondro-myxoïde.

3) Tumeurs conjonctives Parmi les tumeurs conjonctives : - Dysplasie fibreuse est de localisation craniofaciale très fréquente. - Tumeurs à cellules géantes (tumeurs à myéloplaxes)

ostéoblastome

Dysplasie fibreuse

Tumeurs malignes Les tumeurs malignes d’origine dentaire Il s’agit du carcinome et du sarcome odontogénique. Ces tumeurs sont exceptionnelles. Les tumeurs malignes d’origine non dentaire plus fréquentes ;

Les tumeurs malignes d’origine non dentaire 1) Les sarcomes ostéogéniques (ostéosarcomes) - ce sont des tumeurs primitives de l’os dont les cellules élaborent du tissu osseux immature ostéoïde (ostéogenèse) - s’observent dans la moitié des cas entre 10 et 20 ans. - cliniquement : douleur avec apparition d’une tuméfaction. - Radiologiquement, les signes de malignité sont caractéristiques dans les formes évoluées : remaniement osseux diffus sans limites nettes (plages d’ostéolyse et d’osteo-condensation), rupture corticale, éperon périosté et image d’ostéogenèse anarchique en feu d’herbe.

2) le chondrosarcome : tumeur maligne primitive de l’os, produisant du cartilage 3) le fibrosarcome osseux : tumeur maligne primitive dont la différenciation cellulaire se fait uniquement vers le tissu fibroblastique sans aucune tendance à l’élaboration du tissu ostéo-cartilagineux ; 4) les tumeurs d’Ewing : - tumeurs d’origine ectodermique, très rares. - Elles intéressent surtout l’enfant et l’adolescent. - Le traitement repose, dans les formes localisées opérables, sur une chimiothérapie première, suivie par une chirurgie d’exérèse. Selon la réponse histologique : chimiothérapie post-opératoire avec ou sans radiothérapie

5) Les hématosarcomes - La maladie de Hodgkin et le lymphome malin non hodgkinien peuvent intéresser l’os du maxillaire. - Un cas particulier est représenté par le lymphome de Burkitt (EBV), avec ses larges zones d’ostéolyse, rupture des corticales et présence de spicules osseux perpendiculaires au périoste. - Les myélomes multiples (maladie de Kahler) peuvent réaliser de volumineuses tumeurs, se traduisant par des lésions ostéolytiques multiples sans liseré d’ostéo-condensation périphérique.

Carcinome Améloblastique

Fibrosarcome améloblastique

Ostéosarcome

Ostéosarcome

6) Les lésions métastatiques - Les maxillaires (++ mandibule), peuvent être le siège de lésion métastatique. - Elles se traduisent par des lésions lytiques plus ou moins bien limitées, avec de fréquentes ruptures de corticale et parfois des réactions périostées. - Rarement, ces métastases donnent des images ostéo- condensantes ou mixtes (prostate, sein, poumon).