POLYGLOBULIE NEONATALE Dr H. Mathey-Doret Berthoud Néonatologie Hopitaux Universitaires de Genève

Plan - Définition de la polyglobulie et rappel physiologique - Physiopathologie - Signes cliniques du syndrome d’hyperviscosité - Causes de la polyglobulie - Diagnostique - Traitement - Bibliographie

Définition et rappel physiologie La polyglobulie est définie par une hématocrite veineuse > 65%. Ht veineuse moyenne d’un nouveau-né à la naissance : - à terme = 53 % - à 34 SA= 47% - à 28 SA = 45% . Dans les heures qui suivent la naissance le volume plasmatique diminue et l’hématocrite augmente proportionnellement, avec un pic à 2h de vie vers 60% d’Ht chez nouveau-né à terme. Puis le taux d’érythropoïétine déclinant rapidement, l’Ht diminue progressivement jusque vers 2-3 mois de vie. Lorsque l’Ht approche les 30%, le taux sérique d’érythropoïétine remonte et l’érythropoïèse reprend.

Physiopathologie Lorsque l’Ht augmente, la viscosité augmente, linéairement en dessous de 60% puis exponentiellement lorsque l’Ht est à 70% ou plus. Une viscosité trop haute altère la perfusion de différents organes et tissus menant à un défaut d’oxygénation et des microthrombi peuvent se former. Pas de valeur précise d’Ht à laquelle le syndrome d’hyperviscosité apparait, puisque d’autres facteurs influencent la viscosité, comme les protéines plasmatiques ( en particulier le fibrinogène ) ou le flux sanguin local.

Signes cliniques Les sites les plus communément touchés sont: Peau: recoloration capillaire prolongée. SNC: irritabilité, cri anormal et appétit diminué forme sévère: léthargie, hypotonie, apnée, trémors, convulsions et infarctus. Poumons: forme d’HTAP avec tachypnée et cyanose. GI: NEC. Reins: hématurie et protéinurie, forme sévère: syndrome indifférentiable d’une thrombose de la veine rénale. Sang: thrombocytopénie et hyperbilirubinémie.

Causes de la polyglobulie I Polyglobulie in utero (érythropoïèse foetale augmentée secondaire à l’hypoxie chronique intra-utérine): a) insuffisance placentaire ( HTA maternelle, pré-éclampsie, SGA, post-maturité, hypoxie chronique maternelle (pathologies cardio-pulmonaires). b) diabète maternelle c) grossesse en haute altitude d) trisomie en particulier la 21 e) Syndrome de Wiedemann-Beckwith (macrosomie, macroglossie, défaut de la paroi abdominale, hypoglycémie néonatale et néoplasie embryonnaire).

Causes de la polyglobulie II Volume de la transfusion placenta-nouveau-né augmenté : a) Clampage tardif du cordon b) Bébé > 20 cm au-dessous de la mère avant le clampage du cordon. c) Fortes contractions utérines avant clampage du cordon. d) Asphyxie prolongée avant la naissance. NB: la plupart des nouveaux-nés qui développent une polyglobulie cliniquement significative ont une polyglobulie in utéro et une transfusion placentaire normale à excessive à la naissance. En effet, une transfusion placentaire diminuée peut corrigé une polyglobulie in utéro.

Diagnostic L’Ht veineuse périphérique ou capillaire doit être mesurée chez tous les nouveau-nés ayant des facteurs de risques prédisposant à la polyglobulie, chez les nouveau-nés pléthoriques et tous ceux présentant un signe clinique compatible avec la polyglobulie, sachant qu’aucun signe clinique n’est spécifique. En fonction de la perfusion locale l’Ht capillaire peut être de 5 à 20% supérieur à l’Ht centrale. Si l’Ht capillaire est supérieure à 65%, une Ht veineuse périphérique doit être effectuée. Si la viscosité est mesurable dans l’hôpital concerné, elle doit être mesurée car certains nouveau-nés ont une hyperviscosité sanguine avec une Ht inférieur à 64%.

Traitement I Selon une revue systématique de la Cochrane parue en 2010, pour les nouveau-nés asymptomatiques ou présentant des symptômes mineurs lié à l’hyperviscosité, il n’y a pas de bénéfices cliniques significatifs prouvés, à cours ou à long terme, de la saignée isovolémique. Les données concernant le développement sont très imprécises, en raison du nombre important de nouveau-nés qui ne sont pas évalués, et donc les risques et les bénéfices à ce sujet ne sont pas clairs. Pour les nouveau-nés asymptomatiques avec une HT veineuse entre 60 et 70%, une approche peut être d’augmenter si possible l’apport hydrique et redoser l’Ht 4 à 6h après. Pour ces nouveau-nés le dilemme thérapeutique reste entier. En effet, si les premiers symptomes sont neurologiques, « one may have waited too long.»

Traitement II Le traitement de la polyglobulie symptomatique, c’est la saignée isovolémique ( partial exchange transfusion ou PET ). La PET peut, dans certains centres, être recommandée de routine aux nouveau-nés asymptomatiques qui ont une Ht > 66 % au premier jour de vie. Les cristalloïdes sont aussi efficaces dans la PET que les colloïdes et ils ont l’avantage de ne présenter ni risque allergique, ni risque infectieux. Habituellement, le sang est retiré de la veine ombilicale et remplacé par des cristalloïdes dans une veine périphérique.

Traitement III Equation: volume à échanger en ml = (volume sanguin/kg x poids en kg) x ( Ht mesurée - Ht désirée) Ht mesurée Exemple: pour réduire l’Ht à 50% d’un nouveau-né de 3 kg avec une Ht de 75% et un volume sanguin de 80ml/kg: volume à échanger en ml = (80ml x 3kg) x (75-50) 75 = 240ml x 25 = 80ml de volume à échanger.

Traitement IV L’Ht désirée recommandée est 50%. En effet, l’hémoconcentration qui suit la procédure élève à nouveau l’Ht. Donc, si elle est abaissée qu’55%, l’augmentation de l’Ht qui suivra atteindra à nouveau une valeur potentiellement dangereuse pour le nouveau-né.

Bibliographie Care of the High-risk Neonate, Fifth Edition, Klaus MH, Fanaroff AA, Saunders. Manual of Neonatal Care, Sixth Edition, Cloherty JP, Eichenwald EC, Strak AR, Lippincott. Précis de Pédiatrie, Sizonenko PC, Griscelli C, Payot. Partial Exchange Transfusion to prevent neurodevelopmental Disability in Infants with Polycythemia, Ozek E, Soll R, Schimmel MS, Cochrane Database Syst Rew. 2010 jan 20(1): CD 005089. Neonatal Polycythemia and Hyperviscosity, Sarka S, Rosenkrantz TS, Semin Fetal Neonatal MED 2008 Aug 13(4):248-55.