NORWOOD HYBRIDE UN CHALLENGE

RAPPEL L’HYPOPLASIE DU CŒUR GAUCHE Ventricule unique Ventricule unique Fermeture du canal artériel et CIA > décès Fermeture du canal artériel et CIA > décès Survie seulement de quelques heures Survie seulement de quelques heures Cardiopathie incurable (impossibilité de construire un cœur gauche) Cardiopathie incurable (impossibilité de construire un cœur gauche)

PRISE EN CHARGE POSSIBLE Interruption de grossesse Interruption de grossesse Soins palliatifs sans programme chirurgical Soins palliatifs sans programme chirurgical Traitement chirurgical Traitement chirurgical

TRAITEMENT MEDICO-CHIRURGICAL DE LA CARDIOPATHIE Opération de Norwood: traitement chirurgical étagé

PROCEDURE HYBRIDE Cerclage des deux AP > contrôle débit pulmonaire Cerclage des deux AP > contrôle débit pulmonaire Pose d’un stent dans le canal artériel afin d’assurer la perfusion systémique Pose d’un stent dans le canal artériel afin d’assurer la perfusion systémique

Et ensuite: dans l’idéal reconstruction crosse type NORWOOD, décerclages et anastomose cavo- pulmonaire sup en même temps, vers l’âge de 3 mois

Avantages  Evite CEC néonatale complexe (risques neurologiques)  Morbi-mortalité péri-natale plus faible  Deuxième étape plus complexe mais plus tardive, élective

Inconvénients Difficultés techniques (courbe d’apprentissage) Difficultés techniques (courbe d’apprentissage) Risque d’altération paroi artérielle pulmonaire Risque d’altération paroi artérielle pulmonaire Perfusion cérébrale & coronaire? Perfusion cérébrale & coronaire?

NECESSITES « HYBRIDE » Où : salle équipée pour cathétérisme et CEC, spacieuse Où : salle équipée pour cathétérisme et CEC, spacieuse Comment : organisation avec plusieurs équipes, concertation, communication Comment : organisation avec plusieurs équipes, concertation, communication Préparation de matériel spécifique : chirurgical et cathé, table d’opération adaptée au poids et à la taille Préparation de matériel spécifique : chirurgical et cathé, table d’opération adaptée au poids et à la taille Maitrise de techniques nouvelles pour les IBO Maitrise de techniques nouvelles pour les IBO

DIFFICULTES RENCONTRES Espace réduit : pas de CEC possible, opérateurs multiples Espace réduit : pas de CEC possible, opérateurs multiples Amplificateur encombrant, chirurgiens dessous Amplificateur encombrant, chirurgiens dessous Table non adaptée au nouveau-né Table non adaptée au nouveau-né Préparation de deux tables d’instrumentation Préparation de deux tables d’instrumentation Respect des règles d’asepsie par tous! Respect des règles d’asepsie par tous! Apprentissage nouvelles techniques Apprentissage nouvelles techniques

Présence IDE KT nécessaire (pas d’autonomie pour les IBO) Présence IDE KT nécessaire (pas d’autonomie pour les IBO) Difficulté lors de la check list Difficulté lors de la check list Gestion des règles d’asepsie Gestion des règles d’asepsie Prévention de l’hypothermie du BB (température de la salle élevée) Prévention de l’hypothermie du BB (température de la salle élevée)

Conclusion (1) 5 patients avec hypoplasie VG: 5 patients avec hypoplasie VG: Aucune difficulté chirurgicale Aucune difficulté chirurgicale 2 retours au KT 2 retours au KT Et ensuite?: Norwood (1 mois); DCPP (2 mois 10 j); 2 décès; 1 en attente Et ensuite?: Norwood (1 mois); DCPP (2 mois 10 j); 2 décès; 1 en attente Autres pathologies traitées Autres pathologies traitées Sténose aortique critique avec CIV Sténose aortique critique avec CIV Hybride (1) puis correction complète (7 mois) Hybride (1) puis correction complète (7 mois)

Conclusion (2) Investissement de l’équipe malgré les difficultés Investissement de l’équipe malgré les difficultés Perpétuelle réflexion sur l’amélioration de la qualité des soins, des conditions et de la collaboration interservices Perpétuelle réflexion sur l’amélioration de la qualité des soins, des conditions et de la collaboration interservices Développement de nouvelles techniques, adaptables à beaucoup de pathologies Développement de nouvelles techniques, adaptables à beaucoup de pathologies

MERCI A TOUS POUR VOTRE ATTENTION