Classification Principaux syndromes rénaux:   Syndromes de néphropathie glomérulaire Syndromes de néphropathie tubulo-interstitielle Syndromes de néphropathie vasculaire Syndrome de l’insuffisance rénale aigue Syndrome de l’insuffisance rénale chronique

SYNDROMES DES NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES Syndrome néphrotique (SN) Syndrome néphritique aigu (SNA) Syndrome d’hématuries macroscopiques récidivantes Syndrome de glomérulonéphrite rapidement évolutive Syndrome des glomérulonéphrites chroniques Syndrome urinaire isolé

SYNDROME NEPHROTIQUE (SN) Définition SN - se caractérise par deux modifications biologiques essentielles : - une protéinurie abondante ≥ 3,5 g/24 h, composée en majeure partie d’albumine - une hypoprotéinémie avec diminution de l’albumine à une concentration inférieure à 30 g/l.

SYNDROME NEPHROTIQUE (SN) physiopathologie baisse du taux des protéines plasmatiques et surtout de l’albumine baisse de la pression oncotique plasmatique avec fuite d’eau et de sel vers le secteur interstitiel déterminant une hypovolémie oedèmes diffus déterminés par la baisse de la pression oncotique et par l’hypovolémie (qui provoque une réabsorption accrue de sodium)

SYNDROME NEPHROTIQUE (SN) physiopathologie augmentation de la synthèse hépatique, en particulier de lipoprotéines avec l’élévation des triglycérides et du cholestérol diminution de la résistance aux infections à cause de la perte urinaire d’immunoglobulines augmentation des facteurs de coagulation V, VII, VIII, X, diminution de la fibrinolyse et de l’antithrombine III (éliminée dans les urines) → tendance aux thromboses veineuses. Il existe parfois des thromboses des veines rénales. fuite urinaire de vitamine D (25-OH D3) avec hypocalcémie. état de dénutrition.

SYNDROME NEPHROTIQUE (SN) Classification du SN Deux types de SN : pur et impur S. N. pur  protéinurie sélective (faite presque exclusivement d’albumine) absence d’HTA, d’hématurie et d’insuffisance rénale. aspect morphologique normal des glomérules, en microscopie optique et en immunofluorescence en microscopie électronique: fusion des podocytes cause du SN pur: la néphrose lipoïdique (habituellement chez l’enfant).

S.N. impur Principales caractéristiques du S.N. impur : protéinurie faite d’albumines et de globulines d’un poids moléculaire plus élevé association fréquente d’hématurie, d’HTA et d’insuffisance rénale aspect histologique de lésions diffuses, visibles au microscope optique Causes - toutes les néphropathies glomérulaires chroniques (le diagnostique est précisé par la biopsie rénale): Primitives Secondaires: connectivites, vascularites, diabète sucré, infections, amylose

Quiz Une femme de 28 ans présente : Arthralgies Dyspnée d’effort Toux sèche Examen physique: Éruption photosensible sur le visage Matité au niveau de la base pulmonaire droite Abolition des vibrations vocales et murmure vésiculaire aboli au même niveau

Diagnostic de syndrome pulmonaire Diagnostic de maladie Initialement l’évolution sous traitement a été bonne, mais trois mois plus tard elle revient avec: Œdèmes généralisés Oligurie La bandelette urinaire montre: protéinurie ++++, hématurie + Quelle est la complication rénale la plus probable? (syndrome, maladie) 2. Quelles explorations peuvent vous aider pour la confirmer ?

SYNDROME NEPHRITIQUE AIGU (SNA) Définition Le SNA se caractérise par l’apparition brutale ou rapidement progressive (en quelques heures ou quelques jours) d’œdèmes et d’une hypertension artérielle (HTA). Physiopathologie Hyperhydratation extracellulaire globale, intéressant le secteur plasmatique (qui explique l’HTA) et le secteur interstitiel (qui explique les œdèmes). La surcharge de la petite circulation favorise l’apparition de l’œdème pulmonaire aigu et de l’œdème cérébral.

SYNDROME NEPHRITIQUE AIGU (SNA) Manifestations cliniques Œdèmes généralisés HTA Episodes d’œdème pulmonaire aigu Œdèmes viscéraux (par exemple, cérébral) Hématurie macroscopique Oligurie

SYNDROME NEPHRITIQUE AIGU (SNA) Explorations complémentaires 1. L’analyse des urines montre : - une protéinurie modérée (< 3,5 g/24h) - une hématurie microscopique des cylindres hématiques dans le sédiment urinaire. 2. La fonction rénale - Normale ou diminuée. - L’altération est en général réversible.

SYNDROME NEPHRITIQUE AIGU (SNA) Glomérulonéphrite aiguë streptococcique  Étiologie Les souches du streptocoque les plus néphritogènes - groupes A12 et A49. Le syndrome néphritique aigu survient 1à 4 semaines après un épisode infectieux. Pathogénie  - L’infection à streptocoque détermine la formation des complexes immuns antigène - anticorps. Les complexes immuns sont piégés au niveau des glomérules et provoquent une réaction inflammatoire responsable de la glomérulonéphrite - La porte d’entrée du streptocoque est pharyngée, dentaire, sinusienne ou cutanée. - Le terrain : les plus touchés sont les enfants, les cirrhotiques, les alcooliques, les toxicomanes.

SYNDROME NEPHRITIQUE AIGU (SNA) Glomérulonéphrite aiguë streptococcique  Manifestations cliniques - tableau clinique caractéristique de SNA (il suit à 1-4 semaines un épisode infectieux streptococcique). Explorations complémentaires a) Examens biologiques - Cultures du prélèvement de gorge ou d’une plaie cutanée à la recherche du germe responsable de l’infection. - Marqueurs sériques d’une infection streptococcique : les antistreptolysines O, les fractions du complément (C3) – hypocomplémentémie - Syndrome biologique inflammatoire non-spécifique : fibrinogène, VSH, protéine C réactive etc. - Fonction rénale – normale ou altération transitoire (créatinine et urée élevées), évolution progressive vers l’insuffisance rénale sévère (rare).

SYNDROME NEPHRITIQUE AIGU (SNA) Glomérulonéphrite aiguë streptococcique  b) Examen des urines - Protéinurie modérée - Hématurie microscopique ou macroscopique - Cylindres hématiques c) Examen histologique - Atteinte inflammatoire des glomérules avec un aspect de glomérulonéphrite aiguë endocapillaire proliférative et exsudative avec des dépôts d’IgG et de C3.

Autres causes infectieuses de syndrome néphritique aigue : Infections bactériennes: staphylocoque, pneumocoque, salmonelle Infections virales: virus d’epstein-Barr, adénovirus etc Glomérulonéphrites des endocardites bactériennes

SYNDROME D’HÉMATURIE MACROSCOPIQUE RECIDIVANTE Définition Hématurie macroscopique qui suit à un court intervalle de temps, 1-2 jours un épisode infectieux. L’épisode infectieux intéresse les voies aériennes supérieures, les dents et, plus rarement, la muqueuse intestinale. Signes cliniques  - douleurs lombaires hématurie macroscopique Explorations complémentaires 1. Examen des urines  - Hématurie - Cylindres hématiques (montrent l’origine rénale de l’hématurie) - Protéinurie faible < 2g/24 h

SYNDROME D’HÉMATURIE MACROSCOPIQUE RECIDIVANTE - Histologie: le plus souvent il y a des dépôts d’Ig A visibles en immunofluorescence et des lésions glomérulaires visibles en microscopie optique (maladie de Berger). 2. Cystoscopie - réalisée en période d’hématurie montre l’issue des urines hématuriques provenant des deux orifices urétéraux. Anticorps anti-IgA couplés à la fluorescéine

SYNDROME DE GLOMÉRULONÉPHRITE RAPIDEMENT PROGRESSIVE Définition Lésions glomérulaires destructrices avec apparition des croissants épithéliaux et évolution sévère et rapide vers l’insuffisance rénale irréversible. Causes  - GNC membrano-prolifératives primitives - Les angéites auto-immunes : granulomatose de Wegener, la périartérite noueuse, syndrome de Goodpasture etc. - Les GNA infectieuses, etc.

SYNDROME DE GLOMÉRULONÉPHRITE RAPIDEMENT PROGRESSIVE Signes cliniques  Œdèmes Oligurie/anurie HTA ; elle est moins sévère (ou absente) que l’HTA du syndrome néphritique aigu. Explorations complémentaires 1. Examens biologiques - Augmentation rapide de la créatinine et de l’urée 2. Examen des urines  - Protéinurie (peut prendre l’aspect caractéristique de la protéinurie du syndrome néphrotique). - Hématurie microscopique ou macroscopique

3. Examen histologique : lésions destructrices très importantes des glomérules (nécrose), avec présence des croissants épithéliaux Importante prolifération cellulaire occupant la chambre urinaire « croissant »

SYNDROME DES GLOMERULONEPHRITES CHRONIQUES Définition Affections glomérulaires avec HTA sévère associée parfois à des œdèmes L’évolution est progressive vers l’insuffisance rénale chronique. Causes Toutes les formes de GNC primitives ou secondaires (LES, vascularites, infections virale, bactériennes, amylose, cirrhose, diabète): - GNC à dépôts d’Ig A - GNC d’origine infectieuse GNC extramembraneuses GNC membrano-proliferative GNC avec hyalinose segmentaire et focale, etc. Signes cliniques  - HTA sévère difficile à la contrôler par un traitement médicamenteux. - Œdèmes (ne sont pas constants).

SYNDROME DES GLOMERULONEPHRITES CHRONIQUES Explorations complémentaires 1. Examen des urines  - Protéinurie qui peut prendre l’aspect caractéristique pour le syndrome néphrotique - Hématurie microscopique 2. Echographie (et parfois urographie) - Sont indiquées pour apprécier la taille des reins (les deux reins sont harmonieusement atrophiés dans le stade d’insuffisance rénale). 3. Biopsie rénale - indispensable pour classer les glomérulonéphrites et pour décider leurs thérapies. - à un stade de lésions très évoluées, la biopsie est contre-indiquée parce que les résultats ne sont pas concluants

SYNDROME URINAIRE ISOLÉ - Se caractérise par l’absence des signes cliniques - Il y a des modifications urinaires dépistées à la bandelette : protéinurie et hématurie - La biopsie montre le substrat histologique : maladie de Berger, GNC extramembraneuse, hyalinose segmentaire et focale etc.

Quiz Un enfants de 7 ans se présente pour: Céphalée Vertiges Oedèmes de paupières, du visage et péri - malléolaire Douleurs lombaires Antécédents récents d’angine pultacée L’examen physique montre: Tension artérielle = 160/100 mmHg Pâleur L’examen des urines: albuminurie++, hématurie++, cylindres hématiques

Diagnostic positif (syndrome, maladie) Quelles autres explorations complémentaires proposez vous ? Un jour plus tard il présente une dyspnée intense, installée en court temps, accompagnée d’une toux productive avec expectoration mousseuse. A l’examen pulmonaire on trouve des râles crépitants disséminés sur les deux champs pulmonaires. Quelle est la complication pulmonaire de l’enfant ?