Syndrome ictérique

Syndrome ictérique Définition – l’ictère = la coloration jaune de la peau déterminée par l’augmentation de la concentration de la bilirubine totale > 1 mg/dl.

Physiopathologie Classification des ictères Ictère à bilirubine non conjuguée (ictère hémolytique) Ictère à bilirubine conjuguée Ictère hépatique Ictère post hépatique

Ictère à bilirubine non conjuguée Causes Anémies hémolytiques héréditaires: drépanocytose, thalassémies auto immunes septicémie • Anémies mégaloblastiques Anémie de Biermer Anémie par carence en acide folique Ictères par déficit de l'UDP-glucuronyl transférase - ictère du nouveau-né : déficit transitoire de l'enzyme - déficits congénitaux : a) Maladie de GILBERT : bénigne - déficit partiel de l'enzyme ; b) Maladie de CRIGLER-NAJJAR : maladie grave avec risque d'ictère nucléaire (transmission autosomique récessive)

Antécédents familiaux d’anémie héréditaire: drépanocytose, syndromes thalassémiques, etc. • Signes fonctionnels et physiques Symptômes d’anémie Pâleur et ictère Splénomégalie Ulcères des jambes (déformabilité réduite des hématies et lésions endothéliales) Autres symptômes caractéristiques pour chaque type d’anémie

Ictère à bilirubine non conjuguée Explorations complémentaires L’hémogramme et les indices érythrocytaires montrent: Une anémie normochrome, normocytaire → anémie hémolytique Une anémie normochrome, macrocytaire → anémie de Biermer Réticulocytes circulants Augmentation → anémie hémolytique Normaux → anémie de Biermer Bilirubine non conjuguée ↑ Urobilinogène ↑ Épreuves fonctionnelles hépatiques (transaminases, phosphatase alcaline, Gamma GT, etc.) – normales

Ictère à bilirubine conjuguée Causes: Hépatites aigues Hépatites chroniques Cirrhoses hépatiques, etc. Maladie de Dubbin-Johnson : maladie génétique à transmission autosomique récessive → trouble du transport de la BR conjuguée vers les voies biliaires • Antécédents médicochirurgicaux du malade: Hépatites aigues B,C Transfusions de sang Interventions stomatologiques Médicaments, toxiques (alcool) Signes fonctionnels: asthénie, nausées, inappétence • Signes physiques: ictère, angiomes stellaires, érythrose palmaire hépatomégalie et /ou splénomégalie circulation collatérale, ascite en cas de cirrhose urines foncées

Ictère à bilirubine conjuguée Explorations complémentaires • Examens biologiques – épreuves hépatiques Bilirubine totale ↑ avec prédominance de la forme conjuguée Épreuves fonctionnelles hépatiques (transaminases, phosphatase alcaline, Gamma GT, etc.) – ↑ Cholinestérase, albumine ↓ • Echographie abdominale Hépatomégalie; Splénomégalie Dilatation de la veine porte ; Ascite Endoscopie supérieure: varices œsophagiens (cirrhose) Biopsie hépatique

Ictère post - hépatique Causes: Obstacles sur la voie biliaire principale Lithiase de la voie biliaire principale Cancer de la tête du pancréas Pancréatite chronique Cancer des voies biliaires Ampoullome vatérien Obstacles intrahépatiques Hépatite virale Hépatite médicamenteuse Cirrhose Cancer du foie Hépatites virales aigues Cirrhose biliaire primitive Cholangite sclérosante primitive

Ictère post hépatique Manifestations cliniques Ictère intense Urines foncées Selles décolorées Prurit En cas d’évolution prolongée de la cholestase associée à l’ictère: Troubles de coagulation Hypocalcémie Hypovitaminose A

Ictère post hépatique Explorations complémentaires Examens biologiques hépatiques Enzymes de choléstases ↑ Hyperbilirubinémie mixte avec prédominance de la forme conjuguée • Echographie abdominale Peut différentier les deux formes de choléstase (intra et extra hépatique) • Cholangio-IRM Permet la visualisation des voies biliaires • Biopsie hépatique – pour la choléstase intrahépatique

Ictère par obstruction des voies intrahépatiques Cirrhose hépatique - Manifestations cliniques d’insuffisance hépatocellulaire et d’hypertension portale Cancer du foie Syndrome d’imprégnation maligne Hépatomégalie dure, nodulaire et sensible Élévation importante de la phosphatase alcaline et de la gamma GT Hépatites virales aigues Cirrhose biliaire primitive – evolution progressive: prurit, ictère, syndrome de cholestase, anticorps antimitochondrie Cholangite sclérosante primitive – fibrose progressive des voies biliaires

Ictère par obstruction des voies biliaires extrahépatiques Lithiase de la voie biliaire principale Sexe – féminin Antécédents familiaux et individuels de lithiase biliaire, obésité Manifestations cliniques Douleur épigastrique ou dans l’hypocondre droit Frisson, fièvre, ictère Sensibilité à la palpation de la vésicule biliaire Exploration complémentaires Ex sanguin Échographie abdominale et echoendoscopie haute Cholangio-IRM Colangio pancréatographie endoscopique rétrograde - précise la nature et le siège d’un obstacle biliaire, et permet éventuellement de le traiter par voie endoluminale.

Colangio pancréatographie endoscopique rétrograde -pour traitement

Ictère par obstruction des voies biliaires extrahépatiques Cancer de la tête du pancréas Age – plus de 40 ans Manifestations cliniques: Douleur épigastrique ou douleur au dos Prurit Ictère progressif (non douloreuse) Urines foncées, selles décolorées Vésicule biliaire palpable - Palpation d'une vésicul biliaire distendue chez un sujet présentant un ictère cholestatique. Indique la présence d'une lésion obstructive sous le canal cystique. S'observe fréquemment dans les cas de néoplasie biliaire ou pancréatique et plus rarement dans les cas de lithiases car la vésicule biliaire est fibrosée Hépatomégalie importante

Cancer de la tête du pancréas Explorations complémentaires Échographie abdominale

Cancer de la tête du pancréas Explorations complémentaires Scanner IRM