D HAKEM (1) - H LAFER (1) – A BOUKRARA (1) - S BENKHROUF (1) M DJEMAI (2) - F KESSACI (3) - A BERRAH (1) (1) Médecine Interne, (2) Neurologie, (3) Centre National d’Imagerie, Hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab-El-Oued, Alger AVC ischémiques récurrent révélant un syndrome de Sneddon : revue de 2 observations Introduction Le syndrome de Sneddon, décrit en 1965 représente une entité clinico-biologique rare, de diagnostic difficile. Son étiologie est inconnue;. Il est caractérisé par un livedo et des lésions cérébrales (AVC récidivant, AIT, troubles cognitifs, démence vasculaire ). Objectifs Rapporter les difficultés du diagnostic et l’apport de l’imagerie dans l’identification de ce syndrome à travers 2 observations colligées dans un service de Médecine Interne Observations cliniques - Observation clinique 1 : Patiente, 40 ans, 1 avortement à 6 semaines, présente depuis 3 ans des AVC ischémiques récidivants. Son BMI est à 43,7%, sa TA à 110/80, son rythme est réguliers à 87’/mn. Elle présente un livedo à grosses maille, un acrosyndrome des extrémités et se plaint d’arthralgies (grosses et petites articulations, sans fluxion). L’examen neurologique retrouve une dysarthrie, ne absence de trouble moteur et sensitif, paires crâniennes intègres, des ROT vifs à droite . L’enquête étiologique élimine une cardiopathie emboligéne (valvulopathie, cardiopathie ischémique..), un myxome, un thrombus, un foramen ovale perméable par les données de l’examen clinique, le tracé ECG et de l’échographie cardiaque ( ETT et ETO). Par ailleurs le doppler des TSAO ne montre pas de sténose, de thrombose ni de plaque d’athérome. Le bilan immunologique retrouve des AAN et des APL (-), et un dosage du complément sérique normal. Le bilan de thrombophilie est négatif (absence de thrombophilie acquise, APL négatifs, HPN…) et de thrombophilie constitutionnelle. La TDM cérébrale montre des lésions hypodenses bilatérales cérébelleuse gauche, pariétales droite et gauche, occipitale droite en rapport avec des séquelles ischémiques associées à un élargissement des sillons corticaux et des ventricules latéraux et la présence d’une autre lésion hypodense sous corticale haute gauche en rapport avec une ischémie plus récente et conclut à des images d’AVC ischémique subaigu pariétal gauche avec de multiples lésions d’AVC ischémiques séquellaires bilatérales. Devant l’atteinte cutanée (livédo racémosa) et les AVC récidivants (dont l’enquête étiologique exhaustive s’est révélée négative) le diagnostic du syndrome de Sneddon est posé. De ce fait une thérapeutique est rapidement introduite associant un immunomodulateur à effet anti-thrombotique (Hydroxychloroquine) et un antiagrégant plaquettaire (Aspégic). Observation clinique 2: Mme B.S , 38 ans , aux antécédents de 2 avortements précoces, d’AVC ischémiques et AIT récidivants/ depuis 1 an , d’un Livedo à grosses mailles et d’une HTA sous bipreterax 1cp/j . Une cardiopathie emboligène est exclue par un examen clinique, ECG, ETT, ETO . Le Dopller des TSAO est normal, de même que le bilan de thrombophilie constitutionnel (Pr C , S, RPCA, et antithrombine…) Le bilan immunologique retrouve des ACL et APL fortement positifs et la protéinurie est estimée à 1,4 g/24 h . L’IRM cérébrale : met en évidence des lésions ischémiques séquellaires dans le territoire superficiel de l’artère cérébrale moyenne gauche et de l’artère cérébrale antérieure gauche. L’Angio-IRM rénale note l’absence de sténose des artères rénales et de thrombose des veines rénales. La biopsie rénale montre des lésions en faveur d’une néphropathie lupique au stade III de l’OMS. Le diagnostic du syndrome de Sneddon à APL + est retenu devant l’atteinte cutanée et les AVC récidivants. Le diagnostic de LED est présumé devant la nature des lésions rénales et la présence d’APL et ce en dépit de l’absence de critères suffisant . CONCLUSIONS: Le syndrome de Sneddon est une cause rare d’AVC récidivants chez le sujet jeune aboutissant à une démence vasculaire . Les données de l’interrogatoire, les antécédents obstétricaux, les données d’un examen clinique minutieux à la recherche d’un livédo, d’atteintes valvulaires, d’ endocardite de Libmanns Sacks, d’AVC (artériels ischémiques et /ou de thromboses veineuses cérébrales), d’autres sites de thromboses volontiers récurrentes et de sites volontiers singuliers (artériels et /ou veineux…) couplées aux données de l’imagerie cérébrale (IRM) permettent le diagnostic dont le pronostic est la survenue d’une démence vasculaire. Le bilan immunologique spécifiera s’il s’agit d’un SAPL (présent dans 50% du syndrome de Sneddon). Discussion Le syndrome de Sneddon est une artériopathie non inflammatoire, dont l’étiologie reste inconnue, touchant la femme jeune. En plus de l’atteinte neurocutanée, d’autres signes cliniques peuvent se voir comme les valvulopathies (mitrales et aortiques), l’HTA, l’atteinte rénale, les thromboses veineuses et les pertes fœtales. L’IRM cérébrale montrent des anomalies corticales et sous corticales en rapport avec des lésions d’ischémie et des anomalies de la substance blanche péri-vasculaire. L’angiographie montre une atteinte des artères de moyen calibre. Le syndrome de Sneddon est associé au syndrome des APL (SAPL) dans prés de 50%, qui doit être de ce fait systématiquement recherchée car elle implique une prise en charge thérapeutique spécifique. La biopsie cutanée (mailles du livédo) – qui n’est pas de pratique courante permet de mettre en évidence la vasculopathie (infiltrat lymphocytaire en région périvasculaire sans granulome inflammatoire). Syndrome des anti-phospholipides . Dr Fr SARROT-REYNAULD - Novembre 2005 Syndrome des anti-phospholipides .