Hématologie- CHU- Sétif LES PRINCIPALES COMPLICATIONS DE L’HEMOPHILIE S.HAMDI et col. Hématologie- CHU- Sétif SAHTS- mai 2012 -Tlemcen

INTRODUCTION ■ Hémophilie : Maladie hémorragique héréditaire de la coagulation, connue depuis les temps les plus anciens. ■ Déficit en facteur VIII ou IX . ■ Transmission récessive liée au sexe . ■ Fréquence: 1cas / 5000 naissances masculines ■ En Algérie en 2009: 1435 cas

■ Déficit en facteurs coagulation → accidents Hémorragiques articulaires (hémarthroses), musculaires (hématomes) et hémorragies extériorisées. ■ Pc transformé par les traitements substitutifs et la prophylaxie. ■ Cependant la Transmission virale et les inhibiteurs entravent la vie des hémophiles.

PATIENTS ET METHODES

■ Etude rétrospective: DH + FC+ Screening. ■ Période: 1984- 2011. ■ Nombre de patients: 105 hémophiles ■ Age: 2 à 79 ans ■ Diagnostic: ● Hgies spécifiques, enquête familiale. ● TCK allongé + % FVIII ou IX < 30%

Bilan des complications: ■ Radiographies osseuses. ■ Sérologies virales : recherche du virus de l’immunodéficience humaine (HIV), de l’hépatite B (HBV) et de l’hépatite C(HCV). ■ Recherche des inhibiteurs des facteurs de la coagulation (ACC).

RESULTATS

Type d’hémophilie et degré sévérité H.S: 49% H.Mod:37% H.Min:14%

Répartition selon l’âge 25% 20%

La complication principale de l’hémophilie est l’arthropathie qui survient après plusieurs hémarthroses.

Localisation et fréquence des hémarthroses (%)

Evaluation RX des arthropathies/ Score Pettersson (n: 39) 3 à 6 7 à 10 11 à 13 Genoux 14 10 Coudes 12 5 3 Chevilles 2 Pour un même patient: 1-2 articulations touchées

Prise en charge orthopédique ■ 7 patients ont bénéficié d’une synoviorthèse: 6 à l’héxatrione et 1 à l’yttrium. ■ Cette synoviorthèse est pratiquée dans 89% au niveau sur les genoux et dans 11%, au niveau des coudes. ■ 2 fractures: réduction, contention et plaques.

Prophylaxie secondaire au long cours ou temporaire (poster) ■ Nombre d’hémophile: 16 HA et 3 HB ■ Age : 8 < 15 ans, 7 entre 15-20ans et 4 entre 21- 29ans. ■ Protocole : [FAH] 20 U/Kg 2X/ Semaine. ■ Début de la prophylaxie: 2008 - 2012.

2010 2009

Complications infectieuses

Sérologies virales (n: 65) ● VHC + : 7 patients ● VHB +VHC: 1 ● VHB: 1 Prise en charge infectieuse ● Charge virale (PCR) ●Traitement: ▪ Interféron pegylé α 2 a (1inj/sem) ▪ ribavirine (1cp/j pd 1an)

LES INHIBITEURS

■ Recherche des inhibiteurs chez 50 patients ■ Résultats: 2 cas d’inhibiteurs chez 2 frères hémophiles A sévères (4%). ■ Littérature: fréquence des inhibiteurs: 10-30% des HA et 3-5% des HB.

1er Cas 2ème Cas Age (ans) Enfance → 27 Enfance → 29 Signes Cliniques Hémarthroses, Psoas récidivant Hémarthroses, Hématomes épaule Hématuries TRT [FVIII]: 20UI/kg [FVIII]:20UI/kg inhibiteurs > 5UB en 2005 > 5UB en 2007 22 UB en 2011 Feiba +Novoseven Novoseven : autotrt Evolution Fistulisation Décès Bonne

Insertion socioprofessionnelle

Profession (n:60)

COMMENTAIRES ■ L’arthropathie hémophilique est une complication qui survient fréquemment chez les hémophiles sévères insuffisamment traités . ■ Genou est l’articulation cible la plus fréquente → coude→ cheville→ poignet → épaule→ hanche… . ■ Les arthropathies deviennent invalidantes, lorsqu’elles atteignent un score de Pettersson à 11-13 → handicap moteur.

■ Ces complications → mauvaise insertion socio- professionnelles (54%: chômage ou profession inadaptée). ■ Les % des infections virales et des inhibiteurs rejoignent des données Algériennes mais plus faibles / * littérature (HVC: 37% et ACC: 25% HAS) . * Donadieu J. Réseau France Coag : Données descriptives 2005. Hémophilie 174. juin 2006.

CONCLUSION

■ Les arthropathies guettent l’hémophile → qualité de vie affaiblie → absentéisme scolaire → insertion socioprofessionnelle inadaptée. ■ La disponibilité FAH - ETP - Auto-trt – Equipe pluridisciplinaire - Prophylaxie → transition positive , des améliorations restent à faire.

■ PEC des séquelles articulaires (Chirurgie). ■ Mise en place de protocoles nationaux pour le traitement à la demande et la prophylaxie. ■ Amélioration PEC patients avec inhibiteurs. ■ Disponibilité permanente des produits de substitution , les recombinants. ■ Elargissement de la prophylaxie. ■ PEC de l’hémophile dans les structures proches du domicile.

MERCI