Congrès National de Chirurgie 2017 TUMEUR MYOFIBROBLASTIQUE INFLAMMATOIRE DE L’AMPOULE DE VATER A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE.   Zabeirou OUDOU Aliou, MOUSSA SYLLA, YoUNES HAMDOUNI, Karim Ibn Majdoub , Imane Toughrai, Said Ait Laalim, Khalid Mazaz Service de Chirurgie Viscérale B, CHU HASSAN II, FES, Maroc Congrès National de Chirurgie 2017

Introduction - Objectifs Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires ont été décrites par BRUNN pour la 1ère fois en 1939 dans le poumon, qui est un des sièges de prédilection. Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires (TMI) sont des formations tumorales des parties molles et des viscères d’étiopathogènie encore discutée. Le débat persiste à propos de leur nature tumorale bénigne ou maligne. Elles sont classées dans la catégorie « intermédiaire » par OMS. Le diagnostic est pratiquement toujours porté sur l’examen anatomo-pathologique Nous rapportons le cas d’un patient, âgé de 39 ans, opéré pour une Tumeur Myofibroblastique inflammatoire de l’ampoule de Vater. Congrès National de Chirurgie 2017

Matériel – Méthodes ou observation patient de 39 ans, tabagique depuis 15 ans, ayant présenté pendant 3 mois un ictère CM choléstatique avec prurit. Biologique : BD : 78, BT : 150 , ASAT à 97 U/l , ALAT à 110 U/l TDM : dilatation des VBIH et VBP à 12mm en amont d’une sténose courte du bas cholédoque IRM : en faveur d’un ampullome de Vater . Duodénoscopie : processus ulcéro-bourgeonnant au niveau du Genius supérius sténosant . biopsie: duodénite interstitielle subaigüe La decision RCP= DPC. TDM abdominale : dilatation de la VBP amont d’un obstacle. IRM abdominale :dilatation de la VBP en amont d’une sténose courte du bas cholédoque Congrès National de Chirurgie 2017

Congrès National de Chirurgie 2017 Résultats Le malade fut donc opéré. L’ANAPATH : L’aspect histologique et immuno-histochimique est en faveur de tumeur myofibroblastique inflammatoire ampullaire . Les limites de résection sont saines. L’analyse du curage trouve 8 ganglions sains. Les suites Post op sont bonnes. Depuis 4 ans le patient est sous surveillance clinique et scannographique, avec absence de récidive tumorale ni de métastases sur les différentes TDM dont la dernière remonte au mois 31/10 /16. pièce de la duodéno-pancréatectomie céphalique montrant le processus tumoral Microphotographie d’un fragment affichant une muqueuse duodénale normale (a), un tissu pancréatique (b) et la TMI (c). Étude immuno-histochimique: des cellules tumorales expriment l’AML (précipité marron) mais négatives pour le reste des marqueurs. Congrès National de Chirurgie 2017

Congrès National de Chirurgie 2017 Conclusions Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoiresconstituent un groupe de tumeurs mésenchymateuses survenant surtout chez le sujet jeune. Il s’agit d’une lésion classée par l’Organisation Mondiale de la Santé parmi les néoplasies intermédiaires. Elles sont observées dans un grand nombre d’organes et particulièrement dans les poumons. La localisation digestive est rare. Leurs pronostic semble bon. Cependant, il est lié à la qualité d’exérèse chirurgicale. Dans la littérature, tous les cas d’exérèse incomplète se sont soldés par des récidives. Congrès National de Chirurgie 2017